Cardiomiopatia - un grup eterogen de afecțiuni miocardice, manifestată prin disfuncție mecanică și / sau electrică, se caracterizează prin hipertrofie sau dilatare ventriculară, care se dezvoltă datorită diverselor cauze, în principal celor genetice. Modificările cardiomiopatiei pot fi limitate la inimă sau apar ca tulburări sistemice, care duc adesea la deces sau insuficiență cardiacă progresivă.
Cardiomiopatia hipertrofică (HCM) este un primar de boli determinate genetic si este cea mai comuna cardiomiopatia cu o prevalenta de 1: 500 (rezultatele ecocardiografiei (ecocardiografie) a studiului populației adulte)
HCM - complex al bolilor specifice cu modificări morfologice și funcționale caracteristice și hipertrofie miocardică (peste 15 mm) și la stânga (sau) ventriculului drept (în cazuri rare). Hipertrofia este adesea asimetrică datorită ingrosare a septului interventricular (IVS) cu dezvoltarea obstrucției fluxului tractului al ventriculului stâng (LV) în absența unor cauze cunoscute (hipertensiune, boli cardiace valvulare și specifice). Boala se caracterizează prin evoluție progresivă, cu un risc crescut de aritmii severe amenințătoare de viață și MSC
HCM este un grup eterogen clinic de boli moștenite în jumătate din cazurile dominante autozomale. Există pacienți vârstnici cu mutații sporadice spontane, adică care nu au rude cu HCMC, cu un grad ridicat de penetrare - în 50% dintre cazuri au șansa de a transmite boala la copiii lor.
Clasificarea HCMC se bazează pe prezența sau absența unui gradient de presiune în cavitatea LV: obstructivă și non-obstructivă. Există trei variante hemodinamice de HCM obstructivă.
- cu obstrucție subaortică în repaus (bazală);
- cu obstrucție labilă caracterizată de fluctuații spontane semnificative ale gradientului de presiune intraventriculară fără niciun motiv aparent;
- cu obstrucție latentă cauzată de fizică și farmacologică (inhalarea nitrilului amilic, consumul de nitrați, injecția intravenoasă de izoproterenol) cu o sarcină.
Unul dintre mecanismele de apariție a unui gradient de presiune în cavitatea LV este o obstrucție care apare sub influența următoarelor factori: o scădere a dimensiunii tractului de scurgere în diastol; hipertrofia ventriculului stâng, care afectează de obicei zonele bazale anterolaterale; deplasarea înainte a supapei mitrale către cavitatea LV cu o scădere a cavității sale; creșterea mărimii și mărimii clapelor valvei mitrale; hiperdynamic de contracții ale LV, care determină fluxul de mare viteză prin tractul de ieșire îngustat, ca urmare a faptului că supapele mitrale sunt atrase de FIV, creând un efect Venturi; tulburări primare în geometria ventriculului stâng, care afectează mușchii papilari și supapa mitrală, crescând tensiunea lobilor tendonului.
Un alt mecanism pentru apariția unui gradient de presiune este luat în considerare în cazul obstrucției musculare în partea de mijloc a FIV. În acest caz, anormală (hipertrofică mutat) mușchii papilari care se ataseaza acorduri scurte la clapa din față a valvei mitrale, constituie un obstacol în calea fluxului din stânga tractului ventriculul de scurgere. Când studiul ecocardiografice din parasternal pozițiile axelor scurte determinate mușchii papilari, sunt adesea situate la 3 si 9 ore, în contrast cu poziția mușchilor papilari la indivizii sănătoși (4 și 8 ore). Obstrucția apare și în proeminența IVW hipertrofică spre peretele liber al ventriculului stâng, uneori combinată cu hipokinezie apicală în unul sau mai multe segmente
Simptomele clinice ale HCM pot apărea la orice vârstă, de la copilăria timpurie până la vârsta înaintată; ele sunt nespecifice și diverse. Simptomele sunt asociate cu încălcările hemodinamicii: obstrucția traseului de ieșire al ventriculului stâng, relaxarea afectată - disfuncția diastolică, regurgitarea mitrală; ischemia miocardică; încălcări ale reglementării autonome a sistemului cardiovascular, precum și procesele electrofiziologice din inimă.
Primul simptom clinic al bolii la copii, adolescenți, tineri sportivi în timpul și după exercițiu este de multe ori moarte subită cardiacă. Simptomele cele mai frecvente la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică - dificultati de respiratie, oboseala, dureri în piept. Scurtarea respirației și slăbiciune la mulți pacienți, există în cazul disfuncției diastolice (funcția sistolică rămâne neschimbată) și precede dezvoltarea insuficienței cardiace progresive. Ulterior se dezvolta mixt (diastolică și sistolică) disfuncție însoțite de semne de insuficiență circulatorie, ventriculară stângă sau biventriculară, de multe ori cu dilatarea camerelor inimii. Durere toracică seamănă cu o angină tipică, deoarece apare eșecul din cauza sângelui coronarian cu hipertrofie ventriculară stângă semnificativă. Cu toate acestea, nota cardialgia in curs de dezvoltare cu tulburări de microcirculație cauzate de reducerea fluxului sanguin în vasele intramurale cu creșterea grosimii pereților și parțial ingustate în timpul diastolei. Un rol important în reducerea fluxului sanguin în arterele coronare epicardice joacă un obstrucție a tensiunii arteriale sistolice de mușchi „poduri“. Sincopa și sincopă la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică asociată cu aritmii cardiace paroxistice (ventriculară, supraventriculară, tahi, bradiaritmie); Sindromul de emisie mici, în curs de dezvoltare, cu obstrucție severă a ventriculului cardului de ieșire; Neurocardiogenă autonome disfuncție sincopă domenii de frecvență: are loc o dată sau de mai multe în timpul vieții, dar indiferent de numărul de episoade este un semn de prognostic nefavorabil în ARIA principalii factori de risc la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică. tulburari de ritm cardiac - cea mai frecventa cauza de MSC cu HCM. Punct de aritmii asimptomatică (25% din cazuri), sunt în general instabilă, cu tahicardie ventriculară, precum și se manifestă clinic prin aritmii însoțite de simptome subiective tipice ale inimii, „perturbare“ a inimii. aritmie Spectrum variat: extrasistole, tahicardie ventriculară și supraventriculară, bradiaritmie, fibrilație atrială și față blocada ventriculară și bloc de ramură stângă. Cauze aritmii considera dezorganizarea morfologică a myofibrils, prezența căilor accesorii, declanșator - ischemie miocardică.
Examinarea fizică a pacienților cu CMH determină caracteristicile unei hipertrofie LV: a crescut sau impuls dublu apicale, deplasarea frontierei stânga a dullness relative a inimii la stânga și în jos; obstrucția tremorului sale sistolice departament de evacuare de-a lungul graniței sternului din stânga, suflare suflu sistolic la apex și marginea din stânga a sternului, mai rău la efort, manevra Valsalva. Apariția suflu sistolic de regurgitare în vârful cardiace care radiază dovada axila stânga dilatarea VS și alungire a inelului atrioventricular.
Metoda de diagnostic primar pentru HCM - cercetarea ecocardiografie, care permite identificarea hipertrofiei ventriculare stângi (în mod tipic asimetric, cu segmentală sau îngroșare difuză a pereților), uneori însoțită de o scădere a dimensiunii cavității. ventriculară stângă grosimea peretelui (IVS) cu HCM este de 15 mm sau mai mare, dar mai mică grosime (13-14 mm), în timp ce este posibil excluderea altor cauze ale hipertrofiei ventriculare stângi. Această caracteristică asimetrică a cardiomiopatie hipertrofică ventriculară stângă creștere hipertrofia găsi în raportul de grosime IVS la grosimea peretelui posterior în diastolă mai mult de 1,6. Anomalii ale mușchiului papilar (hipertrofie, caracteristici topografice), lărgirea valvei mitrale, schimbarea geometriei VS (clepsidră formă carte de ieșire datorită îngustării) perednesistolicheskoe mișcare a valvulei anterioare a valvei mitrale, sistolică jitter valva aortica este descrisa ca o semne nepermanente caracteristică obstructivă HCM . Când forma este determinat simptome obstructive ale hipertrofie a zonei apicale a LV. De o mare importanță pentru a determina prognosticul bolii este măsurarea gradientului de presiune în secțiunea de ieșire metoda Doppler LV. Creșterea riscului CCA de progresie a bolii și apariția simptomelor de insuficiență cardiacă severă a remarcat, în cazul creșterii gradientului de presiune mai mare de 30 mm Hg semne nespecifice electrocardiografice cu CMH, de multe ori includ hipertrofie ventriculară și modificări lăsate în partea finală a complexului ventricular. Cu toate acestea, tulburări ale fluxului sanguin în vasele intramurale se pot manifesta ghearelor Q patologice ale II, III, aVF si stanga piept conduce sau prin hipertrofia IVS - în derivațiile precordiale drepte. Gigant val T negativ în derivațiile precordiale se găsesc în regiunea apicală a hipertrofiei ventriculului stâng. Aritmii și conducere caracteristică HCM, diagnosticat cu electrocardiogramă de înregistrare dinamică pe parcursul unei zile (de monitorizare de zi cu zi holter). Pe o electrocardiogramă standard de 12-plumb este posibilă detectarea aritmie, sindromul preexcitatie ventriculara, blocarea frontului și (sau) ale blocului de ramură stângă, un interval QT alungit.
Este inadecvat să se concentreze pe semnele radiografice ale HCMC, deoarece acestea reflectă simptomele tipice pentru hipertrofia VH de orice origine.
Tratamentul pacienților cu HCM se determină în funcție de forma bolii, prognosticul, riscul de a dezvolta SCD, progresia insuficienței cardiace, prezența sau absența aritmiilor care pun în pericol viața. Principalele obiective ale tratamentului sunt ameliorarea simptomelor bolii, prevenirea complicațiilor și prevenirea SCD.
Activitățile generale includ limitarea efortului fizic semnificativ. Scopul tratamentului HCM non-obstructiv la pacienții asimptomatici este discutabil.
În cazul unei aritmii amenințătoare de viață (fibrilație ventriculară, tahicardie ventriculară) și principalii factori ai riscului de MSC metoda cea mai adecvată de tratament - implantarea unui defibrilator cardioverter.
Tratamentul medicamentos se efectuează în cazul manifestărilor clinice ale bolii, în scopul de a reduce gradientul de presiune în secțiunea de ieșire a ventriculului stâng, gradul de hipertrofie VS și corectarea insuficienței cardiace.
Principalele grupe de medicamente în tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice sunt beta-blocante (BAB) și blocante ale canalelor de calciu (CCBs), tulburări de ritm cardiac - disopiramidă și amiodaronă.
Tratamentul chirurgical al formei obstructive a HCM se efectuează începând cu anii '60 ai secolului trecut. Potențialii candidați pentru tratamentul chirurgical sunt 5% dintre pacienții cu formă obstructivă de HCM și refractari la terapie medicamentoasă. Datorită îmbunătățirii metodelor chirurgicale de tratament (mioektomiya, mioseptektomiya) o scadere a mortalitatii chirurgicale: 1-2% față de 2-5% la tratamentul medicamentos, dar pentru a crește speranța de viață a pacienților cu CMH influență semnificativă tratamentul chirurgical nu este furnizat.
Alături de chirurgie a dezvoltat noi metode - transcateter septală alcool ablație, cu cameră dublă stimulare cu o anumită demnitate, dar eficiența lor este încă studiată. Astfel, în plus față de tratamentul medicamentos nu reușește să obțină rezultate pozitive în toate cazurile de boala, utilizarea de tratament chirurgical, minim invaziva, electrice de HCM.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: