Scleroza sistemică progresivă, simptome, semne, tratament, cauze

Scleroza sistemică progresivă (MSS) este o boală sistemică a țesutului conjunctiv cu predominanța fibrozei și leziunii vaselor mici.

Frecvența. Recent, prevalența sclerozei sistemice progresive a crescut la 120 de cazuri la 1 milion de populație (raportul dintre femei și bărbați este de 5: 1).

Cauzele și patogeneza sclerozei sistemice progresive

În cele din urmă nu este instalat. Infecția, stresul, răcirea, vaccinarea, vibrațiile, traumele, utilizarea siliconului în chirurgia plastică, medicamentele (bleomicina), factorii genetici sunt importanți.

Patogeneza. O importanță importantă este atașată hiperfuncției fibroblastelor cu formarea crescută a colagenului, care este însoțită de tulburări de microcirculare până la obliterarea vaselor mici. Ischemia rezultată stimulează, de asemenea, activitatea funcțională a fibroblastelor. Tulburările imunitare duc la proliferarea lor, creșterea sintezei de colagen și glicozaminoglicani.

Patologie. Spasmul de arteriole de strat subepidermic, cu îngustarea și obliterarea ulterioare. Atrofia, hialinoza, indicatii ale distrofiei vacuolare, netezirea sfarcurilor pielii cu zone de scleroza.

Conform clasificării N.G. Scleroza sistemică progresivă a gâtului este împărțită:

prin natura cursului - acută (săptămâni, luni), sub-acută (1-2 ani), cronică (mulți ani);
etape - inițial (I), generalizare (II), terminal (III);
grade de activitate - minimă (I), moderată (II), înaltă (III).

Simptomele și semnele de scleroză sistemică progresivă

Cu scleroza sistemică progresivă, orice organ poate fi afectat. Semnele precoce includ sindromul Raynaud, umflarea densă simetrică a pielii mâinilor, mai puțin frecvent fața, piciorul, antebrațul și piciorul inferior. Aceste schimbări pot persista o perioadă lungă de timp. Teleektazii apar (de obicei pe fata, piept, rar pe membranele mucoase) și simptomele cauzate de leziuni ale organelor interne (disfagie, dispnee la efort, tulburari ale ritmului cardiac, proteinurie). Câțiva ani mai târziu a intrat atrofia pielii, necroza si osteoliza falangelor distale ale mâinilor, depunerea de calciu în țesuturile periarticulare, schimbarea de caracteristici faciale (un nas ascuțit, buze subțiri, falduri în formă de pungă în jurul gurii).

La mulți pacienți, artralgiile simetrice sunt observate la începutul etapelor timpurii, urmate de dezvoltarea contracțiilor. Caracterizată prin alopecie, pierderea părului în axilare, deteriorarea membranelor mucoase (rinită atrofică, stomatită, faringită, conjunctivită cronică, keratită).

Din leziunile viscerale, cel mai adesea există esofagită, miocardită, pneumoscleroză bazală, nefropatie sclerodermică.

Diagnosticul sclerozei sistemice progresive

Criterii de diagnosticare pentru scleroza sistemică progresivă:

bază - periferică;
in plus - hiperpigmentare, telangiectazie, tulburări cutanate trofice, poliartralgie, limfaadenopatiya, glomerulonefrita, febră, creșterea vitezei de sedimentare a hematiilor.

Diagnosticul diferential se face cu leziuni sclerodermiei cum ar fi ale pielii (sclerodermia sindrom BUSCHKE, Werner, sclerodermia localizată), mixedem, poliartrita reumatoidă (în leziunile izolate ale mâinilor).

Prognoza. In boala acuta in termen de 7 ani, toți pacienții mor la subacute de 20 de ani de supravietuire este de 50%, in cronica - 90% (posibil clinic complet si de laborator remisie).

Tratamentul și prevenirea sclerozei sistemice progresive

Terapia medicală include trei grupe principale de medicamente: anti-fibrotice, antiinflamatori (steroizi, medicamente anti-inflamatoare nesteroidiene) și vasculare. Pentru a îmbunătăți microcirculația, utilizați rheopoliglucin și vasaprostan (medicament nrEt).

Prevenirea. Persoanele cu ereditate nefavorabilă și MSS bolnavi ar trebui să evite să rămână în camere umede, reci, expuse la frig, vibrații, substanțe chimice agresive.

Articole similare

Pagina anterioară