Scleroza sistemică progresivă - simptome (semne), tratament, medicamente

informații despre boală și tratament

Scleroza sistemică progresivă este o boală a clasei XIII (Boli ale sistemului musculo-scheletic și a țesutului conjunctiv), este inclusă în blocul M30-M36. Leziunile sistemice ale țesutului conjunctiv au codul bolii: M34.0.

scleroderma sistemică - o boală sistemică cronică a țesutului conjunctiv și a vaselor de sânge mici, cu o piele comună modificări și stroma fibro sclerotice și simptomele viscerelor obliterarea endarteritis sub forma sindromului Raynaud sistemic.

Etiologia este necunoscută. Se provoacă prin răcire, traume, infecții, vaccinare etc.

În patogeneza de importanță majoră este încălcarea metabolismului de colagen, asociată cu hiperactivitatea funcțională a fibroblastelor și a celulelor musculare netede ale peretelui vascular. Nici un factor mai puțin important al patogenezei este tulburarea microcirculației cauzată de leziunea peretelui vascular și modificările proprietăților agregate intravasculare ale sângelui. Într-un sens, sclerodermia sistemică este o boală tipică de colagen asociată cu formarea excesivă de colagen (și fibroză) prin fibroblaste inferioare funcționale și alte celule formatoare de colagen. Predispoziția genetică genetică este importantă. Femeile sunt bolnave de 3 ori mai des decât bărbații.

Simptome, curs. De obicei, boala începe cu sindromul Raynaud (tulburări vasomotorii), tulburări trofice sau arthralgii persistente, scădere în greutate, febră, astenie. Începând cu orice simptom, sclerodermia sistemică dobândește treptat sau destul de rapid caracteristicile unei boli multi-sindrom.

Înfrângerea pielii este un semn patognomonic al bolii. Aceasta este o umflare densă obișnuită, în viitor - densificarea și atrofia pielii. Cele mai mari schimbări suferă pielea feței și a membrelor; de multe ori pielea întregului corp este densă. În același timp, pigmentarea focală sau răspândită se dezvoltă cu zonele de depigmentare, telangiectasia. Caracterizată prin ulcere și pustule la vârful degetelor, vindecarea pe termen lung și unghiile extrem de dureroase, deformate, căderea părului până la chelie și alte tulburări trofice.

Deseori se dezvoltă miozită interstițială fibroasă. Muscle însoțit sindromul mialgie, sigiliu progresiv, apoi atrofie musculară, scăderea puterii musculare. Numai în cazuri rare, polimiozita acută cu durere, umflare a mușchilor, etc. modificări supresiune în mușchi, însoțite de fibroză tendoanelor, ceea ce duce la contracturi musculare-tendon - .. Unul dintre motivele handicapului relativ precoce a pacienților daune comune este în principal din cauza proceselor patologice în periarticular țesuturi (piele, tendoane, pungi articulare, mușchi). Artralgiile apar în 80 - 90% dintre pacienți, adesea însoțită de deformare severă a articulațiilor datorită modificărilor proliferative în țesuturile periarticulare; Examinarea cu raze X nu dezvăluie distrugeri semnificative. Un semn important de diagnostic - osteoliza terminalului, și în cazuri severe și falangele medii ale degetelor, mai puțin de picioare. Depunerea de săruri de calciu în țesutul subcutanat este localizat în principal în degete și țesuturile periarticulare, exprimate ca formațiuni neregulate dureroase, uneori autopsiați spontan respingerea kroshkovidnyh var în greutate.

Înfrângerea sistemului cardiovascular este observată la aproape toți pacienții: miocardul și endocardul sunt afectate, rareori pericardul. Scleroderma cardiosclerozei este caracterizată clinic prin durere în inimă, dispnee, extrasistol, tonuri mușcate și murmur sistolic la vârf, mărirea cardiacă la stânga. Examinarea radiografică arată o scădere a pulsației și o netezime a conturului inimii, în timp ce imagistica radiografică - zone mute în zone cu cardioscleroză mare sclerotică; iar în cele mai severe cazuri se formează un anevrism al inimii în legătură cu înlocuirea țesutului muscular fibros. Electrocardiograma arată de obicei o scădere a tensiunii, perturbații de conducere până la blocul atrioventricular; Infarct-like ECG are loc cu dezvoltarea unor focare masive de fibroză în miocard. Dacă procesul este localizat în endocard, este posibil să se dezvolte sclerodermia inimii și să se înfrângă sinocardul parietal. De obicei supapa mitrală suferă. Boala cardiacă sclerodermică este caracterizată de un flux benign. Insuficiența cardiacă se dezvoltă rar, în principal prin înfrângerea comună a mușchiului cardiac sau a tuturor celor trei membrane.

Înfrângerea arterelor mici, arteriolele provoacă astfel de simptome periferice ale sclerodermia ca sindromul Raynaud, gangrena degetelor. vasele viscerale duce la severe, boala viscerala - (. țesutul pulmonar descompunere „true sclerodermia renala“ et al) modificări hemoragie, ischemiei și necrotice chiar cu vistserita clinice severe. patologie vasculară determină viteza procesului, severitatea si rezultatul bolii sale de multe ori. În același timp, poate duce la vasele mari cu obliterantă trombangeita clinice; dezvoltarea de evenimente ischemice, și de multe ori cangrenă mână degetele de la picioare, tromboflebita migratoare cu ulcere trofice în picioare și picioare, și așa mai departe. n.

leziuni pulmonare sub formă de fibroză difuze sau focale, parti predominant bazale ale plămânilor, însoțite de, de regulă, bronșiectazii și emfizem și pleurită adesea adezive. Acolo au dificultăți de respirație, dificultăți de respirație profundă, respirație grea, raluri pe auscultatia plămâni, sunet percuție umbra cutie, o scădere a capacității vitale până la 40 - 60% datorită, amplificarea și deformarea bilaterală model pulmonare, uneori, cu structură cu ochiuri fine ( „fagure“); cand examinarea cu raze X - semne care caracterizeaza de obicei pneumofibroza sclerodermica. Afectarea renală se manifestă cel mai nefrita focală, dar poate difuza glomerulonefrita cu sindromul hipertensiv și insuficiență renală. La progresează rapid de multe ori se dezvoltă în timpul sclerodermie sistemică „adevărată sclerodermia rinichi“, cauzate de înfrângerea vaselor de sânge la rinichi, ceea ce duce la necroza focală a cortexului și a insuficienței renale. Tumorile esofagului, manifestată disfagie, extensie, și slăbirea pereților peristaltismul cu trecerea decelerație de bariu studiu radiologic rigiditate observate foarte frecvent și are o mare semnificație de diagnostic. Adesea în partea inferioară a esofagului rigid se formează ulcerul peptic. În legătură cu leziunile vasculare pot dezvolta ulcerație, hemoragie, necroză ischemică și sângerări la nivelul tractului digestiv.

leziuni ale nervilor manifestată polinevrite, instabilitate vegetativă (afectarea transpirație, reacții cutanate vasomotorii termoreglare), labilitate emoțională, iritabilitate, tearfulness și suspiciozitate, insomnie. Numai în cazuri rare există o imagine a encefalitei sau psihozei. Posibile simptome ale sclerozei vaselor cerebrale ca urmare a leziunilor lor sklero-, dermică, chiar și la adulții tineri. A fost învins de reticuloendotelial (poliadenilarea, și la unii pacienți, și hepatosplenomegalie) și sisteme endocrine (deficit de plyuriglandulyarnaya sau anomalie a unuia sau alte glande endocrine).

Cel mai adesea este o boala cronica, boala dureaza de zeci de ani cu activitate minimă a procesului și răspândirea treptată a leziunilor în diferite organe, a căror funcție nu este rupt pentru o lungă perioadă de timp. Astfel de pacienți suferă în principal de leziuni cutanate, articulații și tulburări trofice. Ca parte a unei sclerozei sistemice Krst sindrom cronic izolat (calcinosis, sindromul Raynaud, acroscleroderma și telangiectazia), caracterizate prin benigna pe termen lung cu o dezvoltare foarte lentă a bolii viscerale. Când boala subacuta începe cu artralgii, pierderea in greutate, creste rapid patologia viscerală, iar boala devine constant progresiva asupra răspândirii procesului patologic în multe organe și sisteme. Moartea are loc de obicei la 1-2 ani de la debutul bolii.

Datele de laborator nu sunt tipice. De obicei, se observă anemie moderată normo- sau hipocromă, leucocitoză moderată și eozinofilie, trombocitopenie tranzitorie. ESR este normal sau moderat crescut în cursul cronic și crește semnificativ (până la 50-60 mm / h) cu subacută.

Tratamentul: utilizarea medicamentelor antiinflamatorii și restaurative, restaurarea funcțiilor pierdute ale sistemului musculoscheletic.

Terapia antiinflamatorie activă cu corticosteroizi este indicată în principal în fluxul subacut sau în perioadele de activitate pronunțată a procesului în cursul cronicilor. Prednisolonul 20-30 mg dă timp de 1 până la 1,5 luni până când se obține un efect terapeutic pronunțat, apoi se reduce foarte lent, doza de întreținere (5-10 mg prednisolon) este utilizată mult timp până se obține un efect stabil. În perioada de scădere a dozelor de medicamente hormonale, pot fi recomandate medicamente antiinflamatoare nesteroidiene. D-penicilamina este prescris de 150 mg de 3-4 ori pe zi, cu o crestere treptata de 6 ori pe zi (900 mg) pe o perioada lunga de timp, cel putin un an; evidențiată în special cu progresia rapidă a bolii; cea mai gravă complicație este sindromul nefrotic, care necesită întreruperea imediată a medicamentului; tulburările dispeptice scad cu o retragere temporară a medicamentului, o schimbare a gustului poate fi corectată prin numirea vitaminei B. Preparatele de aminochinolină sunt indicate pentru toate variantele cursului. Delagil (0,25 g o dată pe zi) sau plavenil (0,2 g de două ori pe zi) poate fi prescris pentru o lungă perioadă de timp, de ani de zile, mai ales cu sindromul articular principal.

În ultimii ani, blocanții canalelor de calciu - corinfar (nifedipină) au fost utilizați pe scară largă pentru 30-80 mg / zi timp de luni cu o bună tolerabilitate. Cu "rinichiul sclerodermic adevărat" - plasmeferheză, un aport prelungit de captopril 400 mg pe zi (până la 1 an sau mai mult).

In lidasa cronice desigur recomandat (hialuronidaza), care sub influența rigiditate redusă și creșterea mobilității în articulații, în principal datorită înmuierii pielii și țesuturilor subiacente. Lidazu administrat în fiecare zi timp de 64 UE în 0,5% soluție de novocaină n / a (12 injecții pentru curs). După 1 - 2 luni de tratament Lydasum pot fi repetate (numai 4 - 6 cursuri pe an). In vasospastice componenta marcată (sindromul Raynaud) arată cursuri angiotrofina repetate (1 ml n / a, în decurs de 30 injecții), kalikreina-depot andekalin (1 ml / m, un curs de 30 injecții).

In toate exemplele de realizare a bolii recomandată de vitamina ATP activ. In curs prezentat balneoterapie cronice (rășinoase, de radon și hidrogen sulfurat băi), aplicații cu parafină și nămol, electroforeză applique hialuronidază cu 30 - 50% soluție de dimetil sulfoxid (20 - 30 sesiuni) pe membrul afectat. Sunt fizioterapie esențiale și masaj. Subacută a recomandat gimnastica de dimineață și de igienă poziție activă în pat, cronică - utilizarea pe termen lung și persistente de exerciții terapeutice în combinație cu procese de lucru diferite de masaj și (turnare cald de ceară, impletitura, taiere, etc ...).

Număr de clasă:

Numele clasei:

Scleroza sistemică progresivă - simptome (semne), tratament, medicamente

Tiroidă sănătoasă - o garanție a sănătății femeilor

Cu cat mai multe probleme cu glanda tiroidă sunt comune pentru femei, deoarece corpurile lor sunt mult mai probabil predispuse la schimbări hormonale. În cazul în care glanda tiroidă la femei nu este în regulă, nu este cel mai bun mod afectează și pe exterior.

Zhirovki însuși nu va "rezolva"!

Cauzele apariției adiposului pot fi tulburările hormonale, tulburările metabolice, blocarea glandelor sebacee și alți factori. Adesea - este un defect cosmetic obișnuit, dar există cazuri în care nu vă puteți amâna vizita la un medic.

Mituri despre libidoul scăzut

Libidoul scăzut, sau o atracție sexuală slabă, este unul dintre subiectele interzise. Pentru prietenii cu astfel de întrebări pentru a aborda este o rușine, pentru a merge la expert - este ciudat. Atât de multe mituri apar în jurul acestei probleme.

Negii în locuri intime: ce să fac?

Condiloamele aflate în 9 cazuri din 10 sunt transmise sexual cu contacte neprotejate, în acest caz virusul este introdus în membranele mucoase sănătoase ale organelor genitale și în epiteliul perianal.

Sarcina cu complicații

Planificând o sarcină, fiecare femeie speră că se așteaptă ca bebelușul să fie ușor și plăcut. Cu toate acestea, potrivit statisticilor, aproximativ 70% dintre mamele în curs de dezvoltare se confruntă cu anumite complicații.

Diagnostice corecte - 70% din succesul FIV

Șansele pentru succesul FIV depind în mare măsură de starea cavității uterine. Chiar și în stadiul pregătirii pentru FIV, este necesară o examinare aprofundată a cavității uterine și corectarea în timp util a tulburărilor detectate.

Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare