Pemfigul vulgar (Pemphigus vulgaris) se caracterizează prin apariția de blistere pe piele și pe membranele mucoase. Erupția de blistere de pe membrana mucoasă a gurii și gâtului este adesea precedată de apariția lor pe piele, iar leziunile membranelor mucoase timp de câteva luni pot fi singurul simptom al bolii. Diagnosticarea pemfigului în această perioadă este dificilă. Bulele din gură sunt foarte fragile, se deschid repede, formând o eroziune dureroasă, roșie aprinsă sau albicioasă, lipită de resturi de epiteliu - rămășițele de blistere. Eroziunile sunt cel mai adesea localizate pe membrana mucoasă a obrajilor.
Erupția blisterelor de pe piele are loc treptat, mai întâi acestea apar într-o mică cantitate pe pielea toracelui și spatelui, dar apoi numărul acestora crește. Bulele apar pe pielea normală sau ușor eritematoasă, au o formă rotundă sau ovală, superficială, flască, umplută cu un fluid seros transparent. După câteva zile, acestea sunt deschise, expunând eroziuni de culoare roșie strălucitoare, separând abundent exudatul lipicios. La început, bolile de eroziune sunt epiteliate relativ rapid cu formarea pigmentării secundare a pielii. În eroziuni ulterioare tind să crească periferice, ușor sângera, acoperă cu cruste, mai ales pe scalp. Este posibil să se atașeze o infecție secundară, în aceste cazuri pielea din jurul blisterelor și eroziunea devine inflamată, iar exsudatul devine purulent. Treptat, procesul se răspândește, iar imaginea clinică are un caracter derizoriu sub forma unei combinații de bule, eroziuni și cruste.
La pacienții cu pemfigus vulgaris pot fi marcate cu semnul pozitiv al Nicolsky, reflectat în faptul că o ușoară frecare a pielii cu degetul pe zonele sanatoase, de multe ori aproape de balon, dar, uneori, la o distanță de la ei, poate cauza desprinderea straturilor superficiale ale epidermei, cu formarea de eroziuni. Când se trage peste resturi ale vezicii urinare anvelope este de asemenea posibil să se obțină dezlipire epiteliu sănătos extern (contactați Nikolsky semn). În favoarea pemfigus va indica, de asemenea, simptom de azbest - Hansen (presiunea degetului pe pneu pentru a crește foarte mult zona de bule), și așa-numitele simptom pere (balon în poziție verticală dobândește formă de pară din cauza deplasării în jos de fluid).
O metodă suplimentară de diagnosticare a pemfigului este sonda Tsanka - detectarea straturilor sau a acumulărilor de celule acantholitice în frotiuri-amprente obținute pe fundul eroziunii după deschiderea blisterelor proaspete.
O importanță decisivă în diagnosticul pemfigului este metoda histologică, care, dacă este posibil, este de dorit să se completeze metodele de imunofluorescență directă și indirectă.
Pentru examinarea histologică, o vezică proaspătă este biopsizată. Un semn morfologic caracteristic al pemfigului este detectarea cavităților acantholitice direct deasupra stratului bazal.
Metoda imunofluorescenței directe determină depunerea IgG între celulele epidermale din pielea afectată sau din zonele apropiate. Imunofluorescența indirectă permite detectarea anticorpilor IgG (anticorpi pemfigui) în sânge. Titrul lor, de regulă, reflectă severitatea bolii.
Starea generală a pacienților a fost inițial puțin deranjată. Principala reclamație este redusă la eroziuni dureroase pe membranele mucoase, ceea ce face dificilă mâncarea. În tratamentul ulterior fără tratament, starea pacienților se înrăutățește, procesul pielii progresează în mod constant și pacientul moare din cauza bolii intermediare sau a cașexiei.
Informații suplimentare din această secțiune
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: