Malformații congenitale și malformații ale creierului, pagina 2

IV ventriculul este raportat pe larg cu o cisternă creier mare, viermele și emisferele cerebelului sunt hipoplastice. Hidrocefalia. Postul IV al ventriculului cu o cisternă creier mare și spațiul subarahnoid este confirmat prin hiperpulsarea lichidului cefalorahidian în apeduct și o cisternă creier mare.







Diagnosticul diferențial se efectuează cu fluidul cerebrospinal retrocherebelar și cu atrofia cerebeloasă. Cu chistul retrocerebelar IV, ventriculul este văzut separat de chist, cu o deplasare a ventriculului IV împreună cu emisferele cerebelului în sus și comprimarea ventriculului IV. Atrofia cerebelului este caracteristică alcoolicilor, manifestă o scădere uniformă a cerebelului cu expansiunea brazdei.

Îmbătrânirea corpului calosum

Corpul tare - legături transversale de materie albă, care leagă emisferele creierului.

În corpus callosum se disting 4 departamente:

Ageneza corpusului callos nu are o imagine clinică caracteristică, iar simptomele neurologice sunt asociate cu modificări concomitente.

Semne de ageneză a corpului callos pe IRM. Coarnele anterioare anterioare și corpurile ventricolelor laterale, cursul paralel al pereților mediali ai ventriculilor laterali, lărgind coarnele posterioare ale ventriculelor laterale, starea înaltă a ventriculului. Acesta este adesea combinat cu lipomul corpus callos sau chist interhemispheric. Poate fi combinat cu alte distroze.

Cephalocele - hernie craniocerebrală.

Este un defect al oaselor craniului și dura mater cu răspândirea extracraniana a structurilor creierului. În funcție de conținutul sacului herniar este izolat: meningocel, meningoentsefalotsele, entsefalotsistotsele (cu o porțiune a sistemului ventricular) cephalocele atresial (TMO, țesut fibros) gliotsele (chist gliale). Herniile sunt numite prin localizarea porților herniale:

5. Cranioschisis - prin crăpăturile craniului.

Anetsefaliya

Diagnosticul trebuie efectuat cu ultrasunete prenatale sau cu studii MR.

Hydranencephaly. . Piesă a creierului, hrănindu PCA (partea posterioară a lobului temporal, lobul occipital, talamus și structura infratentorialnye nu este o parte a creierului care alimentează bazinul BCA (ACA, MCA), locul lor este un rezervor imens de LCR motiv. - Ocluzia arterei carotide interne în perioada embrionară.

Goloprozentsefaliya. Separarea incompletă a emisferelor cerebrale de dreapta și stânga. Principalele formulare sunt:

1. Lobarnaya. Lipsă sau slab dezvoltate falx, nu există nici o partiție transparentă. ventriculii laterali sunt conectați unul la celălalt, corpul calosum este de asemenea absent.

2. Semilobaric. III și ventriculii laterali formează o singură cavitate ganglionară mediană ventriculară - un chist diencefalic. Factori malformați.

3. Alobar. Creierul conține o cavitate uriașă. Nu există corpus callos, falx, fără bulbi olfactiv și tractate. Obligatorii malformații grosiere ale feței - ciclopeanism, lipsa oaselor nasului, deschizător, os sferoid.







Septicexie displazie. Combinația dintre hipoplazia nervului optic (acuitatea vizuală), lipsa unui sept transparent, atrofia nervului optic pe MR-tomogramele din planul coronal cu ajutorul supresiei grăsimilor.

Shizentsefaliya. Aceasta este o fisură congenitală care se desfășoară de-a lungul crăpăturilor primare ale creierului (laterală, centrală) în ventriculul lateral. Separați în două tipuri: cu marginile deschise și cu marginile închise (fălcile deschise, buzele închise). Pe marginea materiei cenușii vizibile (heterotopia materiei cenușii), aceasta este diferită de porencefalia. RMN este metoda de alegere.

Anomalii ale migrației neuronale.

Heterotopie. Aceasta este acumularea de celule de substanță cenușie în locuri neobișnuite pentru ei, asociate cu o întârziere în migrarea radială a neuronilor. Există între 7 și 16 săptămâni de gestație, când migrarea neuroblasturilor din regiunea periventriculară către partea de piață. Aproape toți pacienții cu heterotopie suferă de epilepsie și tulburări de dezvoltare. Distingem heterotopia focală (nodulară), panglică (difuză). Cel mai tipic loc al heterotopiei este regiunea subependymarică, unde are o formă tipică nodulară. Spre deosebire de scleroza tuberculoasă, nodulii heterotopiei au caracteristicile materiei cenușii, iar în scleroza tuberculoasă - zone de materie albă. Foarte diferențiată de T2-VI.

Spre deosebire de tumori, nu exista zona de edem perifocal, zonele sunt izointensive la o substanta gri, nu acumuleaza un agent de contrast. Nodulii pot conține vase și băuturi lichide, asemănătoare unei tumori. O heterotopie asemănătoare benzii poate avea un efect de masă.

Pahigiria. Sunt girusuri scurte, largi și grase. (scurte, largi și grase). Dacă brazdele nu se formează deloc, se obține o suprafață netedă a creierului și această afecțiune se numește agirie sau lissencephaly. Caracterizat printr-o jantă corticală de intensitate ridicată datorită necrozei laminare. Crăpăturile silvice nu sunt dezvoltate. Riscul ridicat de pahigirie este la pacienții cu infecție congenitală cu citomegalovirus.

Polymicrogyria (mici gyri corticală dezorganizat) RMN-ul este dificil de distins de pahigiria dar diferă grosimea crustei: 5-7 mm la polymicrogyria la pahigiria mai mare de 8 mm.

Megalentsefaliya. Aceasta este o creștere distinctă a întregii sau a unei părți a emisferei cerebrale. Pe partea afectată este de obicei detectata polymicrogyria, agyria, zona Scoarță dilatare ventriculară ipsilateral prelungit cu alungire de îndreptare și corn anterior, afectarea mielinizare. Din punct de vedere clinic, se identifică convulsii, hemiplegie, tulburări de dezvoltare și configurație neobișnuită a craniului.

Sindroamele neurocuse (phakomatosis)

Boli în care sunt afectate structurile de origine ectodermică: sistemul nervos, pielea, globul ocular și conținutul său, uneori organele interne. Există 4 boli:

1. Neurofibromatoza (NF) de tip Recklinghausen I și II.

NF - tip I. Boala dominantă autozomală. Apariția a 1 din 3000-5000 de persoane. pata de culoare de cafea cu lapte pe piele, neurofibromas subcutanate, cai vizuale gliom, astrocitoame, tumori nervoase, membrane cifoscolioze, displazie vasculară, epilepsie, tulburări mentale. Pe scanari RMN pot fi zona de MR semnal thalami origine neclară a crescut.

NF - tip II. Neurinoamele bilaterale ale nervilor VIII, meningioamele, glioamele, neurofibromii. Apariția 1 la 5000 de persoane.

2. Angiomatoza encefalo-trigeminală (boala Sturgge-Weber). Triada simptomelor: angiomul facial, glaucomul, angiomatoza meningelor cu atrofie cerebrală. Pe craniograme și CT poate exista o petrificare în regiunile parieto-occipitale care seamănă cu nave. La RMN - după angioamele de armare intravenoasă apar ca zone de semnale ridicate în spații subarahnoide.

4. Angiomatoza SNC (boala Hippel-Landau). Angiomul retinian, hemangioblastomul cerebelosului, angiomatoza rinichilor, ficatul, feocromocitomul.







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: