Pemfigus - dermatoză severă cu curs acut sau cronic. Baza este o leziune autoimună a pielii și membranelor mucoase, care se manifestă prin acantoliză și formarea de blistere. Fără tratamentul cu imunosupresoare, boala se termină de multe ori cu moartea. Sinonime: pemphigus. adevărat pemfigus, pemfig acantolitice.
Sinonime: pemphigus vulgaris. pemfigul vulgar. Aceasta este cea mai comună formă a bolii.
Epidemiologie și etiologie
Barbatii si femeile sufera la fel de des.
Pemfigul obișnuit începe de obicei cu o leziune a mucoasei orale. și erupții cutanate după câteva luni mai târziu. În primul rând, leziunea pielii este locală, dar după 6-12 luni devine generalizată. Cu mult mai puține ori, boala începe imediat cu erupții cutanate abundente.
Nu există mâncărime. Când pielea este afectată, este arsură și durere. Datorită eroziunilor dureroase ale mucoasei orale, mâncarea este dificilă.
Slăbiciune, stare generală de rău, scădere în greutate (cu afectare prelungită a mucoasei orale). Sângerări nazale, răgușeală, disfagie.
Elemente ale erupției cutanate. Veziculele și blisterele - leneși, ușor de deschis, umed, apar pe pielea exterioară sănătoasă (Figura 15-53). Eroziuni extinse, ușor sângerând și acoperite cu cruste, în special pe scalp.
Culoare. Bulele sunt culoarea pielii normale. Forma. Rotunde sau ovatnaja. Locație. Elemente izolate localizate aleatoriu (figurile 15-54). Leziunea este limitată la orice parte (de exemplu, cavitatea orală) sau generalizată.
Simptomul lui Nikolsky. Cu o ușoară presiune a degetului lângă vezică pe o piele sănătoasă, epiderma se exfoliază, lăsând o eroziune extinsă. Apăsarea unui plasture pe anvelopa vezicii urinare duce la o creștere a zonei sale.
Localizare. Locația preferată - scalpul, fața, pieptul, axile, regiunea inghinală, ombilicul.
Bulele se deschid atât de repede încât aproape că nu pot vedea. Eroziile mucoasei orale (figurile 15-55), nas, gât, laringel, vagin.
Pathomorfologie a pielii Microscopie de lumină. Biopsia alege cu bule mici proaspete, iar în cazul în care acest lucru nu este - marginea unei bule mari sau eroziune. Caracteristici: (1) Pierderea de poduri intercelulare în straturile profunde ale epidermei, cauzand (2) acantholysis (separarea keratinocitelor unul față de celălalt) și (^ formarea de cavități imediat deasupra stratului bazal, (4) în bule conținute keratinocite rotunde - celule akantoliticheskle (celule. .. Țankov) metoda de colorare imunofluorescentă a fluorescenței directă detectată depunere IgG și adesea - depozite de componente SOC complement în epiderm substanță intercelulară Aceste depozite se găsesc în zonele afectate de piele și din jur ..
Prin imunofluorescență indirectă, se detectează autoanticorpi IgG (anticorpi pemfigus). Titrul lor reflectă activitatea bolii. Când pemfigus vulgar ay-toantitela produs glikoprotei de a face cu o greutate moleculară de 130000, care se numește desmoglein 111. aparține familiei de cadherins și face parte din desmosome.
Cu afectarea izolată a mucoasei orale, diagnosticul poate fi o sarcină dificilă. Este necesară o biopsie a pielii și a membranelor mucoase, colorarea cu imunofluorescență și detectarea anticorpilor de pemfigus în ser.
Distrugerea legăturilor dintre celulele epidermale este mediată de autoanticorpi IgG. Se leagă la glicoproteinele membranelor celulare (așa-numitele antigene pemfigus) și provoacă acantoliză, aparent datorată activării serin proteazelor.
Boala progresează în mod constant și fără tratament, de obicei se termină cu moartea. Odată cu introducerea imunodepresoanelor în practică, a fost posibilă reducerea semnificativă a letalității.
ALTE FORMULE CLINICE
Sinonim: pemphigus vegetans. Boala afectează de obicei pliurile de piele, regiunea periorală, gâtul și scalpul. O manifestare caracteristică este eroziunea acoperită de vegetație cu descărcare purulentă, predispusă la creșterea periferică. Acantoliza este observată deasupra stratului bazal al epidermei și conduce la formarea de abcese intra-epidermice umplute cu eozinofile. Se observă hiperplazia pseudoepiteliotomatoasă a epidermei, proliferarea țesutului de granulare. În sânge, ca și în cazul pemfigului obișnuit, se găsesc autoanticorpi IgG. Trecerea pemfigului obișnuit la vegetativ și viceversa este posibilă.
Sinonime: pemphigus foliaceus. pemfigul exfoliativ. Localizarea favorit - fata, scalp, partea superioara a pieptului si abdomenului, dar poate duce la toate piele - eritrodermia-eksfolia TIVE. Aceasta este o formă superficială a pemfigului; Acantoliza este observată în stratul granular al epidermei. bule Nye Subkorneal sunt deschise imediat după formarea, erupția este reprezentată în principal de spoturi și eroziuni peremicheskimi gi-, cruste. În sânge, la fel ca în pemfigus obișnuit, auto-anticorpi sunt prezenți, dar ele sunt produse la un antigen de suprafață de keratinocite-ing diferite - desmoglein I. Similar cu desmoglein III. El este un membru al desmozomilor, dar are o greutate moleculară diferită - 160 000. Aceasta reprezintă un alt nivel acantholysis și alte tablou clinic de foliaceu pemfigus.
Sinonime: pemphigus brazilianus. tropicală pemfigus. O varietate de pemfigus foliar, endemic pentru zonele rurale din sudul și centrul Braziliei. Conform manifestărilor clinice, histologice și imunologice, acesta nu diferă de pemfigul de frunze. Boala trece după mutarea pacienților în oraș și reapare după revenirea în zona endemică. Se presupune că are o natură infecțioasă și este transmisă de artropode. Aproximativ 1000 de oameni se îmbolnăvesc în fiecare an.
Sinonime: pemphigus eritematos. pemfigul seboreic, sindromul Senir ^ Ashera. Mișcarea pemfigus de frunze cu leziuni localizate se confruntă (nas și obraji, ca și în Butterfly eritem, frunte) și regiunile Interscapular presternal. Erupțiile sunt reprezentate de plăcile roșii acoperite cu cruste și eroziuni. Potrivit manifestări clinice, histologice si imunologice ale bolii este similar cu pemfigus foliaceu, dar are un număr de caracteristici. Caracterizat prin depunerea de imunoglobuline și se completează la limita epidermei și dermei și prezența anticorpilor în plus față de substanța intercelulară epidermice anticorpi antinucleari (ca în LES). În plus, pemfigusul eritematos este adesea combinat cu cimbru și miastenia gravis.
Leziunile cutanate asemănătoare pemfigului obișnuit, de frunze sau eritematoase apar atunci când sunt tratate cu penicilamina, mai puțin frecvent în tratamentul cu captopril și alte medicamente. De regulă (dar nu întotdeauna) erupția dispar după întreruperea tratamentului.
Figura 15-53. Pemfigus obișnuit. Blistere lente pe pielea exterioară sănătoasă, uneori pe o bază hiperemică. Cel mai mare bule de spargere și opal. De la cea mai mică traumă epidermul se exfoliază și se formează eroziunea. Spre deosebire de pemfigoidul bulos, în care blisterele sunt tensionate și acoperite cu epidermă completă, în cazul pemfigului obișnuit, blisterele se formează prin stratificarea epidermei. Ele sunt întotdeauna flaccid, instabile, foarte rapid deschise; bule, de obicei mai puțin decât eroziunea
Figura 15-54. Pemfigus obișnuit. Exploatările erodate sunt uneori acoperite cu cruste. În unele locuri de pe spate se pot vedea bule de blistere neexpuse. Eroziile sângerau la cea mai mică traumă și foarte dureroase
Se prescrie prednison, 2-3 mg / kg pe cale orală - până când apariția de blistere noi și simptomul lui Nikolsky nu vor dispărea. Apoi, reduceți rapid doza la jumătate și continuați tratamentul până la dispariția erupției și apoi treceți la doza minimă de întreținere.
Identificarea simultană a corticosteroizilor și a imunosupresoarelor permite reducerea dozei de corticosteroizi. • Azatioprină, 2,0-3,0 mg / kg oral sau iv, până când erupția cutanată complet dispare, după care doza este redusă gradual la
1,0 mg / kg. Tratamentul cu azatioprină continuă după retragerea corticosteroizilor. Poate fi oprit la numai 3 luni după dispariția anticorpilor pemfigus și a manifestărilor clinice. Metotrexat, 25-35 mg / săptămână în interiorul sau in / m. Modificarea dozei și retragerea medicamentului - ca și în tratamentul cu azatioprină. Ciclofosfamida, 100-200 mg / zi, cu trecerea la o doză de întreținere de 50-100 mg / zi. Un regim de tratament alternativ implică administrarea I / O jet de 1000 mg de medicament o dată pe săptămână sau o dată la 2 săptămâni la debutul bolii, cu o tranziție la o doză de întreținere de 50-100 mg / zi în interior. -
Figura 15-55. Pemfigus obișnuit. Eroziunea excesivă dureroasă în palatul moale
Alte metode de tratament
• Plasmafereza este prescrisă în plus față de corticosteroizi și imunosupresoare. Este indicat dacă medicamentul este ineficient și, de asemenea, la debutul bolii pentru a reduce titrul de anticorpi.
• Preparatele de aur sunt prescrise cu un debit relativ ușor. După administrarea unei doze de testat (10 mg IM), se administrează aurotiomalat de sodiu, 25-50 mg IM o dată pe săptămână. Doza maximă pentru tratament nu trebuie să depășească 1 g.
• bai cu adaos de conservanți, umed pansament Nye, corticosteroizi pentru uz extern, injecții corticosteroizi leziuni, antibiotice pentru a lupta împotriva infecțiilor, lichidul de corecție și tulburări electrolitice.
Observați starea pielii, dezvăluiți în timp util efectele secundare ale medicamentelor. Examinați în mod regulat sângele pentru anticorpi pemfigus, determinați parametrii hematologici și metabolici ai acțiunii corticosteroizilor și imunodepresoanelor.
Trimiteți-le prietenilor: