Boala lui Hirschsprung

diagnosticare

Este obligatoriu să se efectueze o examinare clinică detaliată cu clarificarea stării mentale. Irrigoscopy efectuat, trecerea sulfat de bariu prin tractul gastrointestinal, colonoscopie, proktografiya, electrocolography, ballonografiya, scintigrafia, biopsie de Svenson. O examinare caracteristică a razelor X este prezența zonei de expansiune în formă de pâlnie aganglioza intestin (de tranziție în formă de pâlnie). Studiul reflexului rectoanal indică o scădere a acestuia sau absența acestuia.







Boala lui Girgprung se referă la patologia congenitală a intestinului gros. Cel mai adesea se manifestă în copilărie, dar poate fi și la adulți. Boala nu este destul de rară, frecvența bolii este de un pacient la o populație de 4000-5000.

Etiologie și patogeneză

Factorul genetic este confirmat de cazurile familiale ale bolii, o mare importanță este, de asemenea, atașată la posibile tulburări intrauterine de dezvoltare a plexului neural intermuscular.

Boala patanatomică

Adîncimea Studiile histologice au arătat că natura patogen al bolii este redus la porțiuni atonie intestin extins la un nivel sau altul din cauza absenței congenitale sau scăderea musculare strat de colon fibrele plexului mienteric și simpatic ganglionul submucos plex Meissner. Acest lucru duce la o perturbare a capacității pro-pulsivnoy a intestinului afectat, o expansiune dramatică și hipertrofia a părților suprapuse ale mișcării dificultate de colon, de colon.







Aganglionarnaya adulți zona este situată cel mai des în rect (60-86%), ajungând la sfincterul intern al rectului, dar poate fi în departamentul rectosigmoid și Sigma.

Boala, din cauza naturii innascute, începe să fie constipată din primele zile ale vieții copilului. Abdomenul devine umflat, asimetric, prin peretele abdominal slăbit, puteți simți masele scaunelor. Catedra reușește să fie chemată doar de clisme. Datorită constipației și intoxicației, copiii încep să rămână în urma dezvoltării.

Diagnosticul nu poate fi efectuat fără o biopsie Svenson, care este o intervenție transanal.

Anorectală biopsie luate deasupra liniei de 2-4 cm, la peretele posterior al rectului pe toata grosimea, urmata de suturarea plăgii bine DIL catgut cromic sutura. Examinarea histologică dezvaluie gipoganglioz sau aganglioz la nivelul mucoasei studiu histochimice a relevat o reacție pozitivă la acetilcolinesterazei.

Este larg recunoscut faptul că tratamentul chirurgical, atât la copii, cât și la adulți. Intervenția cea mai adecvată la adulți este operația Duhamel în diverse modificări.

Intervențiile chirurgicale cu boala Hirschsprung sunt complexe și mari în volum, în legătură cu tulburări ale proporțiilor anatomice ale cavității abdominale, datorită aderențele cicatriciale pronunțate. Volumul de rezecție este determinat în funcție de schimbările în colon și de operațiile efectuate.

În cazuri avansate este recomandabil să se utilizeze operații în mai multe etape.

Informații suplimentare din această secțiune







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: