Sindromul Rossolimo-melkersson-rosenthal

Sindromul Rossolimo-Melkersson-Rosenthal

Kalamkaryan AA
«Dermatologie clinică»

Sinonime: sindromul Melkersson-Rosenthal.

În 1928, Melkersson a descris pacientul cu o pareză recurentă a nervului facial și a edemului persistent al buzelor.







În 1931, Rosenthal a remarcat al treilea simptom al acestei boli - o limbă pliată sau scrotală. Lucher (1919) a propus o boală caracterizată de o nevrită a nervului facial, edemul feței și o limbă pliată numită sindromul Melkersson-Rosenthal.

Pe triada de simptome tipice acestui sindrom, așa cum a subliniat dermatologi francezi si Mouly Vaillont (1962), înapoi în 1901 el are Rossolimo neurolog rus. Prin urmare, mulți dermatologi oferă numele "sindromul Rossolimo-Melkersson-Rosenthal".

cheilită granulomatoasă descrise de Miescher în 1945, multe dintre dermatologi de astăzi se referă la sindromul Melkersson-Rosenthal, ceea ce sugerează că, în unele cazuri, este manifestare monosemeiotic a acestui sindrom.

Etiologie și patogeneză

Nu există o singură privire la esența bolii în prezent. Unii dermatologi (Evans, Wilkinson, etc.) subliniază legătura strânsă cu sarcoidoza. În acest sens, avocații susțin caracterul alergic infecțios al bolii (Filipowicz, Berger, Gottwald, etc.).

Factorii care precede debutul bolii și recurența acesteia, includ gripa, herpes simplu, angină pectorală, traumatisme sau margine roșie fractură, de răcire, precum și alte medicamente recepție.

Conform altor idei, dezvoltarea acestui sindrom se datorează unei încălcări a funcției fibrelor autonome ale nervului facial, în special parasympatic. Modificările funcționale ale diferiților nervi periferici și ai sistemului nervos central sunt raportate (Rossolimo GI Melkersson, Rosenthal, etc.).

O triadă caracteristică - umflarea persistentă a feței, adesea buzelor, nevrită nervoasă facială recurentă și limba pliată de edem - apare la cel mult 20-30% dintre pacienți; grup de bază (70-80%) sunt cei cu mono - și manifestările dvusimptomnymi (makroheyliya makroheyliya sau în combinație cu nevrită de nerv facial sau limbii pliate).

Boala se poate dezvolta la persoanele de ambele sexe și la orice vârstă, mai des în perioada 16-17 ani până la 35-55 ani (75-80% dintre pacienți).

Simptomul principal este macrocoolul sau edemul buzelor, observat la 95% dintre pacienți. Buzele, în special creșterea superioară a dimensiunilor (care depășesc dimensiunea obișnuită de 3-4 ori), dobândesc o consistență elastică și culoare alb-roz; atunci când apăsați pe ele o gaură nu rămâne. Umflarea ca un proboscis întoarce marginea roșie a buzelor spre exterior. Buzele mucoase, adiacente gingiilor, sunt de obicei puțin hiperemice. Există un sentiment de tensiune (raspiraniya), incomoditate în timpul conversației, alimentație, uscăciunea graniței roșii. Makroheyliya adesea combinate cu umflătură obraji (pereche): abdominală ia obrazul, și, uneori, se extinde la alte părți ale țesuturilor moi ale feței.







Durerea și fenomenele inflamatorii în zona de umflare sunt absente. În cazuri rare, întreaga față este umflată, creând impresia unei "măști de leu". Blefarita granulomatoasă se observă în cazuri izolate (îngroșarea părții cutanate a pleoapelor, îngustarea spațiului ocular etc.). Al doilea simptom (observate la 35-40% dintre pacienți) este nevrită de nerv facial, care la majoritatea pacienților se manifestă sub formă de pareze, iar în unele cazuri, paralizia mușchilor faciali. Deseori pliul nasolabial este netezit pe partea laterală a edemului.

Mulți pacienți au dureri de cap migrenă, mai des pe partea laterală a edemului sau nevrită a nervului facial. Cel de-al treilea simptom principal este limba pliată de edem - o formă specială de macroglossie - glossită granulomatoasă; apare la 39-52% dintre pacienți. Se caracterizează prin umflarea limbii, exprimată în grade diferite. Suprafața limbii este tuberculoasă, împărțită în "dealuri" și "lobi" separate, alternând cu caneluri profunde. Limbajul crește treptat în funcție de mărime, devine inactiv, uneori umple toată lățimea fantei bucale. Pe suprafața laterală a limbii se găsesc amprente digitale.

Unii dermatologi (. Altmeyer, Larsson, Westermark et al) sublinia posibilitatea focarele granulomatoase este fața. - În zona vulvei, fese etc. Proprietatea asupra acestor leziuni la sindromul a fost dovedită pe baza datelor histologice.

Reacțiile celulare de tip nodular, denumite granuloame, sunt caracteristice. Acestea sunt localizate în principal în jurul vaselor mici, în special în jurul capilarelor, venulelor postcapilare și vaselor limfatice. Există mai multe tipuri principale de reacții morfologice: tuberculoid, nespecific, limfododular-plasmacytic și sarcoid.

Mai frecvent există un tip de tuberculoid de acumulare a celulelor epiteliale înconjurat de un număr mic de elemente limfoide și reticulare. Necroza nu apare. Tipul de reacție sarcoid este caracterizat prin clustere ascuțite de granule de celule epiteliale sau gigantice, înconjurate de o cantitate mică de limfocite. Pentru limfonodulyarno tip plazmotsitarnogo infiltrat dens caracteristic în derm sau strat proprii mucoase constând din celule limfatice cu amestec de celule plasmatice și reticulului. Tipul nespecific de reacție tisulară se manifestă ca un edem masiv, cu o reacție celulară exprimată ușor.

Se crede că natura schimbărilor histologice depinde de prescrierea bolii. Boala durează mult timp - de la mai mulți ani până la câteva zeci de ani. Se caracterizează printr-o natură paroxistică a curentului.

Ar trebui să fie efectuată cu un edem angioedem acută a pielii limitată, feței erizipel, buzele elefantiazis, hemangiomul cavernos, limfangioma, lupus tuberculos, sifilis tertiar, lepra.

Combinat corticosteroizi terapie implicând (Prednisolon 25-30 mg pe zi), antibiotice cu spectru larg (oxitetraciclina 100-200 mii de unități de 4-5 ori pe zi. Metaciclina 300 mii UI de 2 ori pe zi, etc.). , preparate din serii de aminochinolină (delagil, difosfat de clorochină, 0,25 g plavenil 0,25 g de două ori pe zi, 20-25 g pe curs); antihistaminice; vitamine (acid ascorbic etc.). KP Fomberstein a aplicat cu succes acupunctura în combinație cu băi de sulfură de hidrogen.

Înapoi la lista de articole despre bolile de piele







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: