Hipomelanoza pielii - diagnostic, tratament

Hypomelanoza Ito - diagnostic, tratament

Hito este un grup eterogen de boli în care există benzi de hipopigmentare în zonele Blashko, combinate cu anomalii ale sistemului nervos central, ochilor sau sistemului locomotor.

Sinonime. IP ocular, mozaicism pigmentar, hipopigmentare liniară neoidală.

Epidemiologia hipo-melanozelor Ito

Vârsta. copil congenital, precoce sau copil.
Paul. nu contează.
Cursa. frecvența este aceeași, o severitate mai mare cu pielea întunecată.
Morbiditatea. 1: 80000.
Genetica. de obicei boala sporadică, este raportată la cazurile de moștenire autosomală dominantă.

Fiziopatologia hipo-melanozei Ito. Chromozomul cromozomal pe autozomi sau cromozomii X poate fi detectat la 30% dintre pacienții cu o varietate de defecte cromozomiale, inclusiv aneuploidie. Cauzele apariției benzilor pigmentare pot fi două clone celulare cu potențial de pigment diferit sau mutații în genele pigmentare.

Anamneza de hipo-melanoză Ito. Hipopigmentarea hrănită sub formă de bucle de-a lungul liniilor Blaschko este deja disponibilă la naștere sau din copilărie. Educația este asimptomatică, dar persistă pentru viață. Tulburările sistemice asociate pot include convulsii, gândire încetinită, anomalii scheletice și strabism.

Clinica de hipo-melanoză Ito

Tipul de erupții cutanate. macula.
Culoare. de la maroniu la albicioasă.
Forma. liniar, sub formă de benzi, bucle.
Formații sub forma unui "tort de marmură" de-a lungul liniilor lui Blashko.
Localizare. zona abdominală, suprafețele flexorale ale extremităților. Partea părului din cap, palmele, tălpile în proces nu sunt implicate.

Manifestări generale ale hipomelanoză H3

Simptomele anomaliilor organelor interne se regăsesc în 75-94% din cazuri.
CNS. convulsii, încetinirea gândirii, macrocefalie.
Ochii. strabism, heterochromie iris, microftalmie, nistagmus.
Sistemul musculoscheletic. scolioza, asimetria extremitatilor, nanismul, statura scurta, polidactilul, sindacilul, spina bifida.
Păr. alopecie, hirsutism, hipertrichoză a feței.
Dinți. anodonția, displazia dinților.
Altele. hepatomegalie, hernie diafragmatică.

Diagnosticul diferențial al hipo-melanozelor Ito. Diagnosticul se bazează pe anamneză și examinare fizică. În zona de căutare diferențială-diagnostic include pigmentul de incontinență. Sindrom Goltz, nevus fără pigmenți, lichen liniar fără pigmenți sau vitiligo.

Histopatologia hipo-melanozelor Ito. se poate determina o scădere a cantității de melanină. Incontinența pigmentului este absentă.

Tratamentul hipo-melanozelor Ito. Simptomele de piele ale tratamentului nu necesită. La sfârșitul copilăriei, se poate produce re-pigmentarea leziunilor pe piele. Tratamentul are drept scop eliminarea simptomelor neurologice și corectarea anomaliilor scheletice.

Hipomelanoza pielii - diagnostic, tratament

Articole similare

Pagina anterioară