Această patologie afectează în mod semnificativ calitatea vieții pacientului și, în unele cazuri, duce la dizabilitatea sa. Până în prezent, nu există nici un remediu care să poată vindeca abiotrofia retiniană. Cu toate acestea, cu o terapie adecvată și în timp util, puteți încetini procesele degenerative și puteți preveni dezvoltarea exacerbărilor. Prin urmare, este atât de important atunci când există condiții inconfortabile în ochi să meargă imediat la oftalmolog.
Cauzele abiotrofiei retinale la copii și adulți - toți factorii de risc
Afecțiunea în cauză apare datorită mutației uneia sau mai multor gene implicate în sinteza proteinelor specifice care asigură activitatea vitală a celulozei.
Abiotrofia retiniană este mai des diagnosticată la bărbați.
Boala se poate simți simțită la orice vârstă, dar adesea primele semne apar în adolescență.
Tipul congenital de patologie se caracterizează printr-un curs agresiv și într-un timp scurt poate duce la orbire absolută.
Până în prezent, cauza exactă a acestei afecțiuni este necunoscută.
Caracteristicile mecanismului de dezvoltare a abiotrofiei retinale sunt după cum urmează:
- Modificările patologice încep cu o încălcare a proceselor metabolice în stratul vascular al ochiului, retina.
- Apoi, stratul exterior al retinei, care constă din receptori sensibili: tije și conuri, este implicat în procesul degenerativ. Tijele sunt în zonele extreme ale retinei și sunt distruse mai întâi. Aceasta afectează percepția luminoasă a obiectelor.
- Înfrângerea părții centrale a retinei este asociată cu distrugerea activă a aparatului conic. Acest fenomen este reflectat negativ în viziunea detaliată.
- De la începutul distrugerii tijei până la momentul înfrângerii conurilor poate dura câteva decenii. Acest moment explică evoluția lentă a patologiei în cauză.
Simptome ale degenerării pigmentare a retinei - tipuri de abiotrofie retiniană
În știința medicală, această boală este clasificată după cum urmează:
1. Pe baza metodei de transfer a genei mutante prin moștenire, există mai multe forme de abiotrofie retiniană:
- Autosomal dominant. Una dintre cele mai comune soiuri ale acestei boli. Modificările patologice încep să apară la o vârstă mai târzie. Starea se înrăutățește stabil, dar încet. În cazuri foarte rare, pot exista exacerbări sub formă de cataractă
- Autosomal recesiv. Se poate simți la vârste diferite, ceea ce determină împărțirea în două subspecii:
- Început. Adesea manifestată în primii ani de viață a copilului și are un curs destul de agresiv, care este însoțit de o deteriorare accentuată a vederii. Adesea, abiotrofia recesivă autosomală precoce duce la apariția cataractei sau a degenerării maculare.
- Târziu. Diagnosticată după trecerea limitei de 30 de ani și progresează foarte încet. - X-lincate. Cel mai rar varietate de abiotrofie retiniană. Fenomenele de degenerare sunt legate de cromozomul X, prin urmare, în partea feminină a populației, acest tip de patologie este diagnosticată extrem de rar și are o formă relativ ușoară. Bărbații, având în anamneză boala specificată, pierd 40 de ani complet pierderea vederii.
2. În funcție de localizarea procesului degenerativ, se disting trei tipuri de boală:
- Generalizat. Modificările mutaționale afectează întreaga retină a ochiului și se dezvoltă pe fundalul altor patologii ereditare (amauroza Leber, strabismul etc.). Oboseala orbire de noapte este un simptom tipic de abiotrofie generalizată a retinei.
- Central. Partea centrală a fundului, fața galbenă, este supusă proceselor degenerative. Pacientul se plânge de disfuncția vizuală, incapacitatea de a percepe complet culorile.
- Periferice. Adesea, toate tulburările se concentrează în jurul fundului. Cu toate acestea, în unele cazuri, se pot răspândi mai aproape de centru, afectând fața galbenă. Acest lucru se manifestă prin adaptarea slabă a ochiului la întuneric, prin orbirea "puiului". În plus, vederea periferică este semnificativ afectată.
În funcție de tipul de boală, simptomatologia va diferi într-o oarecare măsură în gradul de gravitate.
Cu toate acestea, următoarele caracteristici sunt tipice pentru toate tipurile de abiotrofie retiniană:
- Adaptare greșită pe timp de noapte. Un fenomen similar apare pe fundalul distrugerii tijei retinei. În cazul iluminării insuficiente, pacientul nu se poate mișca liber. În stadiile mai avansate ale bolii, poate apărea nictalopie - o pierdere absolută a vederii nocturne.
- Încălcarea viziunii periferice. Acest simptom se dezvoltă la 4-5 ani după apariția primelor simptome. Când boala progresează, porțiunea de viziune periferică se îngustează de la margini la centru. În absența unui tratament adecvat, așa-numitul Vizionarea "tunelului", atunci când pacientul se uită la lumea din afară printr-un tub lung îngust.
- Deteriorarea acuității vizuale; încălcări asociate cu percepția culorii. Această condiție este o consecință a implicării conurilor în procesul distructiv. În aceste cazuri, dacă există o abiotrofie centrală a retinei, noaptea și viziunea periferică practic nu suferă. Cu distrugerea pe scară largă a conurilor, pacientul dispare complet.
- Oboseală rapidă a ochilor
Adesea, această patologie se simte la vârsta de 20 de ani.
Cazurile în care primele semne ale bolii au început să apară în vârstă preșcolară nu sunt prea favorabile. Copiii la această vârstă nu sunt în măsură să-și exprime pe deplin plângerile, astfel încât boala rămâne fără atenția acordată și tratamentul, continuând să progreseze cu fiecare an.
Diagnosticul abiotrofiei oculare astăzi
Dacă bănuiți o anumită afecțiune, trebuie să căutați un ajutor de la oftalmolog.
Acest specialist, după colectarea anamnezei și a examinării, poate stabili următoarele măsuri:
- Consultarea unui genetician. Acest doctor află dacă există cazuri de boală de la rudele apropiate. Pentru consultarea și examinarea suplimentară, membrii familiei pacientului pot fi invitați.
- Verificarea acuității vizuale prin tabelul Sivtsev.
- Investigarea structurii retinei, detectarea defectelor în zonele sale individuale prin perimetrie. Această metodă hardware ajută la evaluarea calității viziunii laterale, precum și la identificarea glaucomului.
- Tonometriei. Odată cu apariția exacerbărilor sub forma unui glaucom cu închidere în unghi, presiunea intraoculară va crește.
- Studii privind starea fundului cu ajutorul unui oftalmoscop. Aici doctorul atrage atenția asupra prezenței organismelor osoase și asupra prevalenței acestora; examinează discul nervului optic și structura capilarelor coroidale.
- Determinarea adaptării întunecate utilizând una dintre tehnicile existente, non-hardware.
- Angiografie fluorescentă. Cu ajutorul unui monitor este posibil să vizualizați coroidul ochiului, până la cele mai mici capilare. Această tehnică permite vizualizarea calității fluxului sanguin în vasele de sânge ale retinei.
- Electroretinografia ajută la determinarea numărului de fotoreceptori din retină în ceea ce privește amplitudinea tuturor undelor existente.
- Tomografia de coerență optică ajută la obținerea unor informații detaliate despre procesele degenerative în retină și nervul optic. Acest tip de diagnostic se realizează cu ajutorul unui tomograf, care strat-cu-strat scanează țesutul ocular.
- Investigarea componentelor interne ale ochiului printr-o mașină cu ultrasunete.
La pacienții mici, patologia retinei examinată este detectată după 6 ani. În această epocă, primele manifestări ale bolii se manifestă sub forma unei adaptări proaste în întuneric.
Tratamentul retinei cu degenerare pigmentară și prevenire - este patologia curabilă?
Prognosticul pentru această boală, în general, este nefavorabil, deoarece este imposibil de tratat pentru astăzi.
Există o serie de activități prin care este posibilă încetinirea dezvoltării bolii și, în unele cazuri, chiar îmbunătățirea stării pacientului.
Astfel de metode de tratament includ:
Medicatie Terapie
Se compune din următoarele grupuri de medicamente:
- Afectează pozitiv procesele metabolice din celuloză: Taufon, Emoksilin, etc.
- Contribuția la îmbunătățirea acuității vizuale. Acizii nucleici sunt incluși în astfel de medicamente. Pacientii mici sunt prescrise exercitii speciale pentru viziune.
- Vitamina terapie. Vitaminele A și B trebuie să fie administrate în mod regulat, pe tot parcursul vieții.
- Vasodilator picături pentru ochi și preparate injectabile care favorizează aportul calitativ de sânge al țesuturilor retinale.
Proceduri fizioterapeutice
- Sarcina lor principală este activarea proceselor de restaurare în retină, conservarea tijelor și conurilor rămase. Cele mai frecvente manipulări includ:
- Ochelarii de soare ai lui Sidorenko sunt acasă.
- Terapia cu ozon.
- Influența asupra structurilor ochiului prin curenți slabi electrici. Acest lucru afectează pozitiv sinteza de colagen și proteine, îmbunătățește nutriția țesuturilor oculare.
Intervenție chirurgicală
Se utilizează în cazurile în care terapia nu poate afecta procesul patologic, afectând negativ starea retinei.
Posibilele opțiuni chirurgicale sunt:
- Transplantarea țesuturilor musculare ale ochiului pentru a stabili metabolismul în retină.
- Implantarea retinei artificiale a ochiului, care ajută la restabilirea parțială a vederii chiar și la pacientul complet orbit.
Datorită costului ridicat al implanturilor, nu toți pacienții își pot permite o astfel de operație.
În plus, utilizarea acestor proteze nu vindecă abiotrofia retiniană, ci doar elimină parțial manifestările sale.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: