Boala de ficat gras non-alcoolice pentru copii (NAZHBP)
În ultimul deceniu, boala ficatului gras nonalcoolic pentru copii (NAJBP)
histologie
Boala de ficat grasă non-alcoolică pediatrică are aceleași caracteristici morfologice de bază ca și la adulți. Caracteristicile semnelor histologice sunt esențiale atât pentru diagnosticul, cât și pentru tratamentul bolii hepatice nealcoolice grave la copii. Caracteristicile histologice clasice care caracterizează NAFLD pediatric includ: steatoza, NASH cu balonare (umflarea hepatocitelor cu ruperea membranei) inflamație; ciroză cu fibroză.
Cel puțin 5% din celulele hepatice cu infiltrație de grăsime micro- sau macrovesiculară sunt criteriile minime pentru diagnosticarea bolii hepatice nealcoolice grase. Distribuția țesuturilor de steatoză în NAZHBP pediatric include inițial o zonă periportală (figura 2b)
NASG (Figura 2c)
- Tipul adulților: steatoză cu degenerare balonică și inflamație lobulară cu sau fără fibroză perisinusoidală și fără inflamație portală (tip I)
- „Tip pediatric“: steatoză macrovesicular hepatocelular cu inflamație portal, cu sau fără fibroză portală, fără degenerare balonizare și fibroză perisinusoidală (de tip II).
Cel mai avansat stadiu al fibrozei (stadiul 3 = fibroza de legătură, stadiul 4 = ciroză).
Simpla steatoză la copii are adesea un curs clinic benign, în timp ce steatohepatita non-alcoolică poate progresa până la afectarea hepatică severă (ciroza), mărirea ficatului. Morbiditatea și mortalitatea globală a copiilor și adolescenților sunt asociate cu NASH.
Se constată că copiii cu boală hepatică nealcoolică grasă pot avea unele simptome caracteristice ale sindromului metabolic, un risc crescut de apariție a diabetului de tip 2 și a bolilor cardiovasculare (Figura 3).
Factorii de risc pentru boala ficatului gras non-alcoolic la copii
- Polimorfismul genelor - cu cât este mai mare polimorfismul genelor, cu atât este mai mare riscul unei boli hepatice grase nealcoolice.
- Mediul intrauterin. Studiile au arătat că încălcarea mediului intrauterin este crucială pentru metabolismul copilului. Condițiile intrauterine suboptimale, în special malnutriția, pot duce la reacții fetale adaptive, o reprogramare constantă a structurii și funcției țesuturilor. După ce corpul este programat să răspundă la condiții adverse ale uterului, impactul mediu diferit postnatale, cum ar fi supraalimentarea, determină o nepotrivire între mediu și ectopic endometriale și conduce la un risc crescut de sindrom metabolic si pediatrie NASH. Sensibilitatea la ambele boli este crescută de formula de hrănire, alăptarea protejează dezvoltarea NASH la copii. Aceste date sugerează că mama trebuie să asigure alimentația intrauterină adecvată și alăptarea copilului pentru a evita consecințele negative ale reprogramării metabolice a ficatului copilului.
- Nutriție și stil de viață. dietele nesănătos și lipsa exercițiilor fizice, în combinație cu o activitate fizică extrem de redusă, sunt principalele cauze ale unui dezechilibru energetic între aportul caloric și cheltuieli, care duc la obezitate si boli asociate, cum ar fi sindromul metabolic, gras nealcoolic boli hepatice. În special, dietele low-cost, inclusiv bogate în grăsimi, zahăr și sare, bogate in calorii si micronutrienti alimente și macronutrienți sărace cresc riscul de obezitate, sindrom metabolic si NAFLD la copii și adolescenți în țările industrializate. Fructoza dietei determină o creștere marcantă a trigliceridelor și o scădere a lipoproteinelor cu densitate mare la copiii cu boală hepatică nealcoolică grasă. Efectul dislipidemiei dependente de fructoză este mai pronunțat la copiii cu NAZHBP decât la persoanele sănătoase de aceeași vârstă (Figura 4).
Cauzele și mecanismul dezvoltării NAFLD la copii și adulți rămân incomprehensibile. Se sugerează că combinația factorilor genetici și de mediu, caracteristicile expresiei genelor implicate în lipogeneză și inflamație și tulburările în căile metabolice răspund la dezvoltarea NAJBP și la trecerea lui de la steatoză simplă la NASH.
Caracteristici clinice
Din punct de vedere clinic, majoritatea pacienților pediatrici cu NAWA / NASH prezintă simptome nespecifice. Unii se plâng de oboseală, stare generală de rău sau dureri abdominale (42% -59% din cazuri), în special în cadranul superior superior, care este asociat cu o formă mai progresivă de NASH. Acantoza neagră (Fig.) - un marker clinic al hiperinsulinemiei - este observată de la o treime la o jumătate din copiii cu NAJBP, biopsie dovedită. Hepatomegalia apare în 50% din cazuri.
Caracteristici antropometrice
La copii, doar circumferința taliei este un parametru practic antropometric pentru determinarea obezității centrale și poate prezice un risc crescut de rezistență la insulină și sindrom metabolic. La copii și adolescenți cu obezitate, o creștere a circumferinței taliei la fiecare 5 cm crește de 1,4 ori predicția ultrasunetelor de steatoză a ficatului. Circumferința crescută a taliei este, de asemenea, asociată cu un risc de fibroză hepatică. Nu există încă diagrame internaționale de circumferință a taliei.
Diagnosticul de laborator
- În practica clinică, NUZHBP apare de obicei pe fundalul creșterii enzimelor serice ale sistemului hepatobilar, în principal ALT și GGT, supraponderabilitate / obezitate. Se recunoaște acum că gradul de creștere a ALT nu este corelat cu prezența sau severitatea parametrii histologici ai NAZHBP. Copiii cu ALT normală sau o creștere minimă a ALT în serul cu biopsie pot prezenta fibroză. Un nivel ridicat de GGT în ser reflectă riscul de fibroză avansată în NAJBP.
- Deoarece NAFLD considera manifestare hepatica a sindromului metabolic, este determinat de prezența obezității centrale (regiunea taliei), hipertensiunea, rezistenta la insulina sau diabet, dislipidemie și hiperuricemie (creșterea acidului uric). Hiperinsulinemia datorată rezistenței la insulină este cel mai probabil prima legătură patogenetică a NAJBP. Acest indicator NAFLD sensibil, dar nespecifice și, prin urmare, nepotrivite pentru un singur indicator NAFLD, dar poate fi un predictor al fibrozei hepatice progresive.
- Anomaliile testului de toleranță la glucoză pot indica, de asemenea, NAWA.
- Hipertrigliceridemia este un alt marker biochimic la copii care sunt obezi cu NAFLD.
- Pentru a stabili un diagnostic definitiv al NAFA pediatric, este necesară o biopsie hepatică, cel puțin înainte de inițierea tratamentului. Biopsia hepatică este recomandată în cazurile de boală hepatică progresivă suspectată clinic, înainte de inițierea tratamentului, precum și în studiile clinice.
- Algoritmul de diagnosticare (Figura 1) NADZHP la copii include ultrasunete ale cavității abdominale
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: