Limfomatoidul papulozei este o boală benignă a sistemului limfatic cu manifestări recurente ale pielii polimorfe. Însoțite clinic de erupții papulare de diverse dimensiuni, care sunt apoi transformate în bulule, sunt deschise, formând eroziuni, cruste, cicatrici. Erupția cutanată poate fi localizată în orice zonă a pielii, lipsesc senzațiile subiective. Diagnosticul se face pe baza anamneziei, datelor clinice, studiilor histologice și imunohistochimice. Ca parte a limfomatoidă papulosis curs de tratament steroizi utilizate, antibiotice, citostatice, terapia PUVA, dar toate măsurile oferă doar un efect pe termen scurt.
Limfomatoidă papuloză
Papuloza asemănătoare limfoamelor este o tumoare limfomică nodulară a pielii benigne care tinde să crească încet. Poate fi reprezentată ca o singură entitate sau mai multe elemente. Boala nu are culoare de gen, sezonalitate, endemicitate, predispoziție ereditară. Vârsta medie a manifestării patologiei este de 40 de ani. Prevalența populației este de 1-2 cazuri la 1 milion de persoane. În cazul reprezentanților rasei Negroid, nu apare practic papuloza limfomatoidă. Intr-o unitate nosologica independenta, boala a fost identificata de catre V. Macaulay in 1968, de unde si cealalta denumire pentru papuloza limfomatoida este boala lui Macaulay.
În prezent, papulosis limfomatoidă de obicei atribuite grupei CD30 + limfoproliferative leziuni primare ale pielii, împreună cu procese cum ar fi pseudolymphoma. boala lui Hodgkin. reglarea atipică a histiocitozelor, limfom anaplazic de celule mari la nivelul pielii. Cu boli papulosis enumerate limfomatoidă aceasta nu aduce doar o origine comună, dar, de asemenea, dezvoltarea frecventă simultană sau succesivă a mai multor patologii ale pacienților. dermatologi imbunatatit vigilenta si oncologi impotriva papulosis limfomatoidă explicat prin posibilitatea transformării sale într-un limfom cu celule T maligne (în 10-20% din cazuri).
Cauzele papulozei limfomatoide
Etiologia bolii este necunoscută. Patogeneza este, de asemenea, o chestiune de controversă și de discuție. Cele mai multe dermatologi, pe baza papuloza histologie limfomatoidă, care arata ca un limfom adevărat, boala este considerata tumora limfocitară a pielii, de calitate inferioară. Alte papuloza limfomatoidă considerate ca fiind limitate limfoplazii benigne care apar implica CD4-limfocite care reglează forța de răspuns imun. Probabil că adevărul este undeva în mijloc.
In dezvoltarea papulosis limfomatoidă joacă rolul de perturbare în diferențierea limfocitelor T, ca urmare a autoimun latent curente și boli sistemice, imunodeficiență congenitală sau dobândită, radiație ele încep să sufere mutații ionizante, determinând proliferarea crescută a celulelor epidermice, ambele sanatoase si degradate genetic. Paralel pentru a schimba funcțiile interne ale celulelor epidermice, acestea încep să producă citokine și mediatori care declanșează mecanismul de inflamare, a sporit proliferarea celulelor pielii afectate. Deci, există formațiuni benigne benigne ale dermei.
Exprimarea CD30-antigen a celulelor limfoide atipice, în combinație cu posibilitatea de a spontane papuloza degenerare limfomatoidă în limfom malign depune mărturie în favoarea punctului de vedere al celor care cred dermatologi varietate papuloz limfomatoidă de tumori cu un grad scăzut de malignitate. Pe de altă parte, raritatea unei astfel de transformări vorbește în favoarea teoriei limfoplasiei. Astfel, în momentul de față nu există o opinie unificată. Este cunoscut doar faptul că în cazul în care proliferarea limfocitelor încetează să se supună controlului sistemului imunitar se va dezvolta limfom malign. Aceasta indică o conexiune strânsă a proceselor imune și oncologice în corpul pacientului.
Clasificarea papulozei limfomatoide
În dermatologia modernă, papuloza limfomatoidă este clasificată conform unui model histologic care ajută la diagnosticare. Există patru varietăți de papuloză limfomatoidă:
- Tipul A - în imaginea histologică există diferite tipuri de celule: celule limfoide anaplazice, limfocite, eozinofile, neutrofile, histiocite; procesul este celulă mixtă;
- Tipul B - seamănă cu o micoză de ciuperci. în preparatul histologic există celule anaplazice atipice de limfom malign, este rară;
- Tipul C - este similar histologic cu limfomul de celule mari, preparatul fiind dominat de celule limfoide atipice;
- Tipul D - seamănă cu un reticul pagetoidic, cel mai agresiv dintre toate tipurile.
Simptomele papulozei limfomatoide
Boala face debutul cu o erupție pe piele (rar - în mucoasa) pete maronii asimptomatice sau usor pruriginoase de până la 3 cm în diametru, pe care, în câteva săptămâni, există noduli, bășicilor, bombarea creșteri, acoperite cu solzi. Erupția cutanată nu are locurile preferate de localizare, apare pe față, pe scalp, pe membre, mai puțin pe membranele mucoase. Elemente ale papulosis limfomatoidă erupții cutanate ghimpat valuri, capabile să samorazresheniyu și noi erupții tind să grup, de cele mai multe ori în jurul valorii de foliculii de par.
Ciclul complet al existenței elementelor primare cu papuloză limfomatoidă este de aproximativ 2-8 săptămâni. În acest timp bullae sunt deschise cu formarea de eroziuni, care sunt acoperite cu cruste hemoragice; posibil scabie, care se unește cu o infecție secundară. Uneori papulele încep să se desprindă - toate acestea creează o imagine a polimorfismului fals. Fiecare element al erupției cutanate poate fi involutiv în orice stadiu al dezvoltării. De obicei, rezoluția elementelor primare începe de la centru, se termină cu formarea unei cicatrici. lăsând după sine hiper- sau hipopigmentarea postinflamatorie. Subiectiv, starea pacientului nu este deranjată, în cazuri rare, fenomene prodromale, mâncărime, sunt posibile.
Diagnostic și tratament al papulozei limfomatoide
Diagnosticarea papulei limfomatoide pe baza anamneziei, clinicii, biopsiei pielii. histologice și imunohistochimice. Uneori biopsii ale ganglionului limfatic afectat se află în apropiere. În cazurile îndoielnice, se efectuează studii citogenetice și moleculare. Trebuie remarcat că astăzi nu există criterii fiabile care să prezică o transformare malignă a papulozei limfomatoide. Diferențiați boala cu parapsoriasis. limfoame, urticarie. toxemia de droguri. scabie. sindromul Cesari. boala lui Hodgkin.
Nu există metode radicale de terapie pentru papuloza limfomatoidă. Aplicați doze mari de tetracicline în asociere cu corticosteroizi, sulfoni (dapsone) și citostatice (carmustină). Uneori folosiți retinoizi, interferoni. Cu erupții cutanate, iradiere cu un fascicul de electroni, se efectuează terapie PUVA. Cu toate acestea, niciuna dintre metodele de terapie nu are un efect pe termen lung. Prognosticul depinde de evoluția papulozei limfomatoide, de numărul de recăderi. Verificarea periodică a dermatologului este necesară.
Limfomatoidă papuloză - tratament în Moscova
Articole similare
-
Erysipelas - tipuri, cauze, principalele simptome, tratament
-
Rosaceea asupra simptomelor feței, a cauzelor, a fotografiilor și a tratamentului
Trimiteți-le prietenilor: