Mastocitoza - diagnostic, tratament
Conceptul ca mastocitoza sindrom include spectrul de evenimente clinice asociate cu proliferarea celulelor mastocite la nivelul pielii, sau (mai rar), în alte organe (ficat, splina și ganglionii limfatici).
Clasificarea mastocitozelor
Cursul mastocitozelor la copii are unele particularități. Există trei forme clinice ale bolii:
1. Mastocitom solitar (20%): erupțiile sunt, de obicei, localizate pe pielea părților distanțate ale membrelor.
2. Urticarie pigmentară: erupții cutanate generalizate pe pielea trunchiului.
3. Mastocitoza difuză a pielii: eritrodermă, copiii cu piele falsă sau testată.
Sinonime. bulionul mastocitom, urticaria pigmentară buloasă, mastocitoza buloasă.
Epidemiologia mastocitozei
Patofiziologia mastocitozei
În dezvoltarea procesului patologic în mastocitoza la adulți și, în unele cazuri comune cutanate / formele sistemice ale mastocitoza la copii care joacă rolul de modificări în structura și activitatea tirozin kinazei KIT (CD 117). Cu toate acestea, o creștere a numărului de alte mastocite care activează mecanismele patologice (fracțiunea solubilă a factorului de celule stem) este probabil, de asemenea, responsabilă de dezvoltarea sindromului de mastocitoză la copii.
În comparație cu concentrațiile de mastocite pielii normale la copii cu mastocistomului de 150 de ori mai mare la copiii cu pigmentosa urticarie la - 40 de ori. Celulele mastocitare Degranulated eliberează substanțe vasoactive, cum ar fi histamina (ceea ce duce la dezvoltarea și apariția simptomelor gastrointestinale urticarie), prostaglandina D (cauze bruscă înroșire, simptome ale sistemului cardiovascular și a tractului gastro-intestinal), heparină și protează / hidrolază de acid neutru.
Anamneza mastocitoză
La copii, mastocitoza se dezvoltă, de obicei, la vârsta de până la doi ani, cu formarea de elemente unice sau multiple localizate separat. Aceste leziuni pot fi plate sau ușor ridicate deasupra pielii, astfel, acestea sunt predispuse la roseata si formarea urticariene elemente și bule în frecare, exercitarea, după o baie fierbinte sau aplicarea preparatelor de eliberare de histamină și medicamente (AINS, alcool, dextrani, polimixină B , morfină, codeină).
La copii, simptomele sistemice sunt rare, dar cu leziuni cutanate comune, episoadele bruște de exacerbare pot fi însoțite de dureri de cap, diaree, dispnee sau afecțiuni sincopale. Diferența de mastocitoză a pielii la copii se manifestă prin erupții eritrodermice difuze, caracterizate prin piele frământată.
Clinica de mastocitoză
Tipul de erupții cutanate. pete / papule, blistere / plăci urticariene, blistere cu influență mecanică (simptom Darya).
Culoare. roșcat-maro, hiperpigmentată.
Dimensiunea. de la un milimetru la câțiva centimetri.
Numărul. formate singulare sau multiple (uneori sute). Localizare: trunchi, membre, gât, cel puțin - scalp, fata, palme, talpi, membranele mucoase.
Diagnostic diferențial de mastocitoză. Diagnosticul diferențial la mastocitoză se realizează cu urticarie. mușcături de insecte, impetigo bulos, infecții virale, pete de culoare lentiginous „cafea cu lapte“ ksantogranulemoy juvenilă, nevi, Linear IgA-dermatoze și alte dermatoze buloase autoimune.
Diagnosticul de laborator al mastocitozei
Histopatologie. acumularea de mastocite în dermă. Infiltratul mucocarpic poate fi difuz (celule mastocitare în formă de arbore) sau compact (celule mastoidale cuboide). Identifica celulele mastocitare in tesuturi permite toluidină colorare cu albastru, colorarea Giemsa și Leder, tratamentul cu anticorpi monoclonali pentru triptază și CD117 (KIT).
Studiul serului de sânge. cu mastocitoză sistemică, indiferent de simptomatologie, există un nivel crescut de alfa-triptază.
Nivelul de beta-triptază la pacienții cu anafilaxie, asociat sau nu cu mastocitoza, a crescut. Nivelul total al seric alfa și beta-triptazelor poate depinde de prevalența procesului patologic în piele. Nivelul triptazei seric total mai mare de 75 ng / ml indică în mod clar procesul de sistem, în timp ce 50% dintre pacienți, cu nivelul de triptază la 20 până la 75 ng / ml, diagnosticat procese patologice sistemice.
Cursul și prognosticul mastocitozelor
La copiii mai mici de 10 ani, toate formele de mastocitoză au un prognostic favorabil. În majoritatea cazurilor, odată cu apariția bolii în copilărie, este caracteristică o leziune cutanată limitată; la jumătate dintre pacienți erupțiile cutanate sunt rezolvate spontan în adolescență și în 25% din cazuri - la vârsta adultă. Simptomele sistemice sunt observate la 5% dintre copii. La adulți, manifestările sistemice ale mastocitozelor se produc mult mai des, iar prognoza, respectiv, este mai gravă. Cu leziuni sistemice în oase, ficat, splină și ganglioni limfatici, se formează un infiltrat de celule mastocitare.
Prezența celulelor mastocitare în sângele periferic la pacienții cu mastocitoză este un semn prognostic prost.
Tratamentul mastocitozelor
Formările cutanate cu mastocitoză solitară și urticarie pigmentară regresează independent și tratamentul nu este necesar. Un efect bun cu leziuni cutanate difuze poate avea un efect moderat al luminii solare.
Pacienții cu leziuni multiple sau mastocitoza cutanata difuza trebuie sa fie informat cu privire la necesitatea de a evita medicamentele care la prima și expunerea la factorii care afectează degranularea celulelor mastocite (aspirina, AINS, codeina, opiacee, procaina, alcool, sulfat de polimixină B, agenți de opacizare, ketorolac, Toradol, scopolamina, lidocaină sistemic, D-tubocurarina, metokurin, etomidat, tiopental, clorhidrat de succinilcolina, enfluran, izofluran, galamina, dekametonium, pancuroniu, căzi cu hidromasaj, intensiv mecanică zdeystvie în timpul spălării, îmbrăcăminte temperaturi extreme, înguste).
Un efect bun în mastocitoză are antihistaminice. blocanți H1 histaminic receptorilor de generația a doua (cetirizina, loratadina și fexofenadină) sunt mai eficiente decât cele din prima generație receptor Blocantii histaminici H1 (difenhidramina, clorhidrat de hidroxizină). Acțiunea fumaratului de ketotifen sau a doxepinei poate fi sporită de H1-blocanți în combinație cu H2-boggeri ai receptorilor antihistaminici. In cazurile rezistente la blocantii receptorilor H2 histaminici (cimetidina, ranitidina, famotidina sau nizatidina) pot fi utilizate în combinație cu H1-blocante.
Alte metode de tratament care asigură un bun efect cu mastocitoză sunt oral sodiu cromolin, terapia PUVA, steroidoterapiya (sistem extern sau în interiorul căminului), care primesc ciclosporină sau interferonaalfa-2b.
În cazul manifestărilor severe de mastocitoză, datorită posibilității apariției reacțiilor alergice severe, anafilaxiei și hipotensiunii arteriale, trebuie utilizat un autoinjector de epinefrină. Cu semne de sângerare gastrointestinală, durere abdominală, ficat și splină mărită, dureri osoase sau afecțiuni hematologice, este necesară o evaluare suplimentară a diagnosticului.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: