Celule tiroidiene T: limfoame T-celule periferice nespecificate
Periferică (zrelokletochnye) T limfomul este rar, reprezentând doar 7,6% din totalul NHL au o mare varietate de forme, cu care sunt detectate și grupate diferite frecvențe în subgrupe:
• leucemică sau diseminate: T-celule prolimfocitică leucemie cu celule T leucemie limfocitară a mari celule granulare, agresiv leucemia celulelor NK, leucemie cu celule T / limfom, Adult (1%);
• limfoame extranodale:
limfoame cutanate extranodale - miocoză fungoidă, sindrom Cesari, limfom de piele anaplazică primară, limfom de celule mari, papuloză limfomatoidă;
limfomul extranodal al altor organe și țesuturi:
- limfom cu celule NK / T extranodale - tip nazal (1,4%), limfom cu celule T cu enteropatie (1%),
- limfom de celule T hepatosplenic (1%), limfom de celule T cum ar fi panniculita subcutanată;
• modal - angioimmunoblastic limfom cu celule T (1,2%), limfom periferic cu celule T, nespecificate (7,6%), limfom anaplazic cu celule mari.
Limfom periferic de celule T nespecificat
Aceasta este cea mai frecventă variantă a limfoamelor T mediate de celule. Frecvența sa este de 3,7%, ceea ce este egal cu aproape jumătate din toate limfoamele T mediate de celule din Europa de Vest. Adulții sunt mult mai probabil să se îmbolnăvească, dar pot să apară și la copii. Cu aceeași frecvență, persoanele de ambele sexe se îmbolnăvesc - raportul dintre bărbați și femei este de 1: 1. La majoritatea pacienților, boala debutează cu limfadenopatia, dar alte organe și țesuturi (măduvă osoasă, ficat, splină și zone extranodale) sunt rapid afectate. Leucemia se poate dezvolta în măduva osoasă.
Majoritatea pacienților se alătură precoce simptomelor de intoxicație și agravează rapid starea generală, există manifestări paraneoplazice, cum ar fi eozinofilia sau sindromul hemofagocitar.
Modificările morfologice sunt foarte diverse. Tumora de țesut se infiltrează difuz prin ganglionul limfatic, perturbând arhitectonica normală. Celulele tumorale ale polyhedra: în majoritatea dimensiunilor mari sau medii cu nucleu pleomorf, rareori - mici; ele sunt similare celulelor Reed-Sternberg; există un număr mare de mitoze. Există două opțiuni: o variantă cu o leziune a zonei T a ganglionului limfatic și o variantă de celulă limfo-epitelială (limfomul Lennert).
Imunofenotipic, celulele sunt caracterizate prin prezența CD4 și absența CD8 în majoritatea cazurilor. CD30 este exprimat în variante celulare mari. Cu predominanța manifestărilor extranodale, CD56 poate fi exprimat în combinație cu un fenotip de celule T citotoxice (celule tumorale CD8 +). Anomaliile citogenetice anterioare nu au fost izolate, cu trisomia frecventă a limfomului Lennert 3.
Prognoza este extrem de nefavorabilă. Terapia este ineficientă, boala se caracterizează prin recurență precoce și constantă, supraviețuirea este scăzută (vârsta de 5 ani - 20-25%).
Se folosesc aceleași abordări terapeutice. care sunt recomandate pentru NHL agresiv de celule comune, dar rezultate similare sunt obținute numai cu tratamentul limfoamelor cu celule mari anaplazice. Alte variante ale NHL de celule celulare T sunt mai puțin sensibile la chimioterapie. Diferențe deosebit de expresive în eficacitatea terapiei în prezența a 3 sau mai mulți factori nefavorabili ai prognozei.
Recomandările pentru intensificarea terapiei liniei 1 și utilizarea chimioterapiei cu doze mari sunt logice. Dezvoltarea abordărilor terapeutice optime este obiectul studiului.
Trimiteți-le prietenilor: