Limfomul papulozei se referă la bolile sistemului limfatic, manifestate prin erupții polimorfe recurente. Erupții multiple, pacienții nu deranjează, sunt rezolvate independent. Când sunt examinate histologic, se găsesc limfocite cu semne de atipism. Poate degenerare malignă, deși riscul este scăzut.
Sinonim: limfomatoide papulozei.
1,2-1,9 la 1,000,000.
orice; vârsta medie a pacienților este de 40 de ani.
Barbatii si femeile sufera la fel de des.
Nu contează.
Erupțiile cutanate, de obicei, nu deranjează pacienții, deși uneori se observă prurit, durere, durere. În cazul papulelor limfomatoide, scăderea în greutate, pierderea apetitului, transpirația și febra nu sunt caracteristice. Dacă aveți aceste simptome, ar trebui să suspectați limfomul.
Erupția apare ca valuri și dispare singură. Elementul erupției cutanate poate fi rezolvat în orice stadiu al dezvoltării, ciclul complet de care durează între 2 și 8 săptămâni. Cicatricile rămân numai în locul celor mai vechi elemente.
Elemente ale erupției cutanate. Erupțiile proaspete sunt reprezentate de papule (fig. 21-23), noduri, ocazional - formațiuni asemănătoare tumorii. În primul rând, suprafața elementelor este netedă; ele au adesea o componentă hemoragică. Hiperkeratoza conduce la apariția de scale. În timp, centrul elementului este rotit și acoperit cu o crustă, eventual cu ulcerație (Figura 21-24). Diametrul elementelor este de la 2 la 30 mm, numărul este de la două la trei până la câteva sute. După vindecare, rămân cicatrici atrofice, uneori cu hiper- sau hipopigmentare post-inflamatorie.
Culoare. De la roșu la maro. Zone necrotice centrale de culoare neagră. Locație. Aleatoriu sau sub formă de grupuri. La unii pacienți se formează elemente în jurul foliculilor pilosi. Localizare. Mai ales trunchiul și membrele. Ocazional, membrana mucoasă a gurii și a organelor genitale.
Papule sau noduri multiple în diferite stadii de dezvoltare
parapsoriaz acută lichenoidă ospennovidny (tip parapsoriaz Fly-Ha Berman, în preparate histologice nici limfocite atipice). Nekhoda-zhkinskie limfom piele și boala Hodgkin (progresează în mod constant și au o histologie diferita). Anapla-terorist limfom cu celule mari T, atipice histiocitoză regresivă și micoza fungoides (papule mari, infiltrare au formă de pană, nu vasculita și aproape nici diapede de celule roșii din sânge este mai pronunțat ekzotsi-TOZ). limfoplaziya Benign, histiocitoză X. doza de reacție de droguri, urticarie papulară, scabia, infecții virale.
Pathomorfologia pielii În dermă - se infiltrează sub forma unei pene, care se confruntă cu un capăt larg al epidermei. Infiltratele sunt localizate perivaskul'no sau între fascicule de fibre de colagen; constau din neutrofile, eozinofile, celulele plasmatice și celulele din seria limfoidă. Până la 50% sunt celule atipice. În epidermă - spongioză focală, exocitoză slabă, keratinocite necrotice. Foci de necroză. Ulcerație. Adesea - diapedeză a celulelor roșii din sânge. În 10% dintre cazuri - vasculita de vase mici. Limfom-like papuloză de tip A. Limfocite mari atipice cu citoplasm abundent și nucleu "crimpat", uneori -
Figura 21-23. Limfomatoidă papuloză. O mulțime de papule și noduri de culoare roșiatică; în centrul elementelor - hemoragii, necroze și cruste dense. Mitoză multipolară. Limfocitele atipice seamănă cu celulele Reed-Sternberg, caracteristice limfogranulomatozelor.
Limfomatoidă papuloasă de tip B. Limfocite mici atipice cu nucleu cerebriform. Mitozov puțin. Limfocitele atipice se aseamănă cu celulele Lutzner cu micoză de ciuperci.
Celulele atipice poartă markeri ai limfocitelor T activate: receptorul interleukinei-2 (CD 25), HLA-DR. Ki-1 (CD 30), CD 4. Southern blotting: în 50% din cazuri - proliferarea unei clone de limfocite T.
Organele interne nu sunt afectate.
O imagine histologică tipică, rezultatele imunofenotipării, absența leziunilor organelor interne conform anamnezei și examenului fizic. Pot fi necesare biopsii cutanate repetate pentru a exclude degenerarea în limfom (cel mai probabil în prezența formațiunilor tumorale). Până în prezent, nu există criterii fiabile histologice, imunohistochimice și genetice care să permită prezicerea degenerării maligne a papulozei limfomatoide.
Etiologie și patogeneză
Necunoscut. Unii văd papulosis limfomatoidă ca un limfom cu grad scăzut, care sunt constrânse de sistemul imunitar, în timp ce altele - cum ar fi limfoplaziyu benigne localizate implicând limfocite CD 4. Aceleași markeri de limfocite atipice și posibilitatea transformării limfomatoidă papulosis în boala Hodgkin și limfom cu celule T ale pielii confirmă primul punct de vedere, iar raritatea acestor observații este a doua. Policlonal (re- activă) proliferarea limfoidă în timpul papulosis limfomatoidă poate scăpa de sub control a sistemului imunitar și a devenit un anticorp monoclonal (tumoare), ceea ce va duce la dezvoltarea de limfom malign. Limfomatoidă papulosis cu atipica regresiv histiocitoză, ana-plastic limfom cu celule mari T și se referă la Hodgkin my boli limfoproliferative pielii primare, in care celulele anormale exprimă antigenul Ki -1 (CD 30).
Boala este cronică, posibil degenerare malignă a papulozei limfomatoide.
Curent și prognoză
Cursul bolii este diferit. La unii pacienți erupții cutanate rezolvată după 3 săptămâni, în timp ce altele sunt salvate de zeci de ani; unii au observat remisie pe termen lung, în timp ce altele val leziunile se succed fără întrerupere. 10-20% dintre pacienți suferă și de alte boli limfoproliferative (mycosis fungoides, T-mea ana-plastic, limfom cu celule mari sau boala Hodgkin), care poate preceda, însoți Lim fomatoidnomu papuloza sau să-l urmeze. Limfomatoidă papuloza persistă de multe ori chiar și în timpul chimioterapiei concomitente a bolii limfoproliferative.
Nici una dintre metodele de tratament existente nu poate fi considerată radicală.
Aplicați tratament local cu corticosteroizi și carmustină, iradiați cu un fascicul de electroni. Terapia cu PUVA este eficientă, dar nu afectează prognosticul pe termen lung. Sa raportat eficacitatea tetraciclinelor, dapsonei și corticosteroizilor pe cale orală. În unele clinici se utilizează retinoizi, metotrexat, clorambucil, ciclosporină, ciclofosfamidă și interferon a-2b.
Figura 21-24. Limfomatoidă papuloză. Nodul roșu-brun tipic; Secțiunea centrală necrotică este acoperită cu o crustă
Trimiteți-le prietenilor: