Clinica de porfirie

Clinica. Porfiria este o boală cu caracter ereditar sau dobândită. porfiria primar atribuite boli ereditare, secundar - apar în boli ale ficatului, sânge (anemie), intoxicație cronică exogene (mercur, fosfor, arsenic, etc), colagenoze, diabet, hipertiroidism.. Baza este o încălcare a biosintezei porfirinelor, care sunt stabilizatorii activității unui număr de proteine ​​din sânge. Boala se manifestă prin atacuri intermitente, ducând la înfrângerea unui număr de mecanisme biologice vitale, inclusiv metabolismul aerobic al glucozei, care cauzează leziuni cerebrale. Decompensare încălcări latente Porfirie-nou schimb provoacă insolație, epuizare fizica, erori in dieta, boli intercurente, medicamente, sarcina.













Assist. Alocați intravenos 10-20% soluție de glucoză la o rată de 400-1000 de tone de materie uscată pe zi (o medie de 500-600 g), pentru prevenirea hiperglicemiei se administrează doze mici de insulină. Sa injectat intravenos un medicament specific pentru tratamentul porfirului - hematinei la o rată de 4 mg / kg greutate corporală pe zi timp de 3 zile, apoi în aceeași doză de 1 dată în 3 zile. Pentru a opri delirul, injectați 5 ml dintr-o soluție de aminazină 2,5% intramuscular (este contraindicată în caz de depresie respiratorie severă).

Când porfiria absolut contraindicată: barbiturice nebarbiturovye hipnotice, narcotice, seduksen, meprobamat, fenitoină, derivați de pirazolonă (analgin, antipirina, fenilbutazona), și toate conțin aceste file gura de evacuare medicamente; preparate ergot, medicamente citotoxice antitumorale.







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: