Boala Sjogren (sindrom) - boli de reumatologie

Boala Sjogren (sindromul Sjogren, sindromul uscat) este o boală autoimună inflamatorie cronică caracterizată prin distrugerea treptată a glandelor salivare și lacrimale de către limfocite și celulele plasmatice. Ca rezultat, producția de saliva și lacrimi scade - se dezvoltă xerostomia, xeroftalmia și keratoconjunctivita uscată. Procesul implică adesea glandele cavității nazale, faringelui, traheobronchiului, tractului gastrointestinal superior, vaginului. În plus față de sindromul articular, pot exista leziuni ale mușchilor, rinichilor, plămânilor, glandei tiroide, vaselor, sistemului nervos central și periferic.

Sindromul uscat poate fi o formă nosologică independentă (boala Sjogren) sau este observată în cadrul hepatitei cronice active, a bolilor țesutului conjunctiv difuz, a bolilor limfoproliferative (sindromul Sjogren). Xerophthalmia și (iln) xerostomia se dezvoltă la aproximativ 15% dintre pacienții cu poliartrită reumatoidă și SLE. Majoritatea femeilor sunt bolnavi.
Vârsta medie a pacienților este de aproximativ 60 de ani, deși boala apare la femeile în vârstă de până la 20 de ani și peste 90 de ani.

Etiologia și patogeneza bolii Sjogren (sindrom)

În dezvoltarea bolii se acordă importanță factorilor genetici, imunologici, hormonali, infecțioși (virali). Detectarea bolii Sjogren HLA B8, DR3 și cazurile familiale confirmă predispoziția genetică. Rolul reacțiilor imunopatologice este indicat prin detectarea factorului reumatoid, a diferitelor autoanticorpi, a complexelor imune, a limfocitelor sensibilizate la componentele țesutului conjunctiv. Din punct de vedere morfologic, există o leziune sistemică a glandelor exocrine (în special a glandelor salivare) cu infiltrarea limfoidă, modificări distrugătoare în acini și insuficiență secretoare. Treptat, atrofia secretoare a țesuturilor este înlocuită cu infiltrate grase.

Clinica de boala Sjogren (sindrom)

Principalele semne clinice sunt uscăciunea membranei mucoase a cavității bucale și a ochilor, o creștere a glandelor parotide și deteriorarea articulațiilor.
Uscăciunea mucoasei bucale (xerostomia) este însoțită de dificultăți la înghițirea alimentelor (necesitatea de a spăla orice aliment, în special a, apa uscata), senzație de arsură, durere, răgușeală. Buzele și limba devin netede, uscate și dureroase și pot apărea crăpături lentă de vindecare. Deseori există o creștere a glandelor salivare parotide.
Xeroftalmia este observată la aproape toți pacienții și duce la o senzație de nisip în ochi și o oboseală crescută a ochilor. Aproape întotdeauna se dezvoltă keratoconjunctivită uscată cu pleoape înroșite și pleoape, fotofobie, scăderea acuității vizuale.
Uscarea vaginului poate duce la dezvoltarea vaginitei atrofice.

Severitatea sindromului articular poate fi diferită, de la artralgie la poliartrita severă. Boala mixtă caracterizată prin durere, limitarea mișcării, rigiditate și umflare caracteristici vospaleniya-, eritem cutanat și creșterea temperaturii pielii peste nivelul articulațiilor afectate. Dezvoltarea bolii erozive și distructive în comun, precum și anchiloză și contracturile sunt foarte rare (spre deosebire de artrita reumatoida). Majoritatea articulațiilor de mână și picior mici, încheieturi, genunchi, rareori - ulnar, umăral, șold, gleznă. Artrita este de obicei simetrică și plurală. semne radiografice precoce ale afectării articulațiilor sunt atrofierea frontierei plăcii subcondral, structura neclară a epizarny osteoporoza epifiza osoase, în plus, există sigiliu și îngroșarea țesuturilor moi periartrikulyarnyh, care este asociată cu modificări antiexudative proliferative. Dacă există o efuzie în cavitatea comună, contururile articulației devin indistincte. Eroziile și ușurajele pe suprafețele articulare sunt rare.
La 25-40% dintre pacienți se observă sindromul Raynaud. Există, de asemenea, limfadenopatia, splenomegalia, miozită, neuropatie periferică, vasculita pielii, purpura, plămân, rinichi (patologie tubulară, până când acidoza dezvoltare tubulară sau diabet insipid).
Jumătate dintre pacienți sunt diagnosticați cu anemie, leucopenie și 10% cu trombocitopenie. ESR a crescut, uneori semnificativ. Hiperagamaglobulinemia cu o creștere policlonală a nivelurilor de IgG, IgM și, într-o măsură mai mică, de IgA, este adesea întâlnită. La 70-80% dintre pacienți, factorii reumatoizi ai claselor IgM și IgG, sunt detectați anticorpi la ADN. La pacienții cu vasculită și purpură, poate fi observată o crioglobulinemie mixtă. Caracteristica bolii Sjogren este prezența autoanticorpilor la antigenul nucleoproteinic, numit SS-B și care se găsește la 50-70% dintre pacienți.

Diagnosticul și diagnosticul diferențial al bolii Sjogren (sindrom)

Diagnosticul se bazează în primul rând pe prezența xeroftalmiei și a xerostomiei. Xeroftalmia este confirmată de un test Schirmer pozitiv (umectarea hârtiei de filtru - mai puțin de 5 mm după 5 minute, la persoanele sănătoase - 15 mm); colorarea epiteliului cu rozul de la Bengal permite descoperirea eroziunilor superficiale ale corneei care sunt caracteristice pentru keratoconjunctivita uscată. În diagnosticul xerostomiei, sinografia, scintigrafia glandelor parotide și biopsia glandelor salivare mici sunt de ajutor considerabil. Biopsia permite estimarea gradului de infiltrare limfocitară și a afectării țesuturilor.
Diagnosticul diferențial este cel mai complicat cu RA, adesea cu sindrom uscat. Spre deosebire de artrita AR la boala Sjogren este lentă, eroziuni, subluxații, contracții și anchiloză sunt rareori observate. La RA, leziunea articulară precede, în mod obișnuit, apariția sindromului uscat, în timp ce artrita cu boala Sjogren apare simultan cu sindromul uscat. Ajutorul esențial în diagnosticul sindromului Sjogren primar este detectarea autoprotecțiilor SS-B. La efectuarea diagnosticului diferențial, trebuie reținut faptul că sindromul Sjogren poate fi observat în tiroidita autoimună, anemie pernicioasă, boală de medicament.