Inima bolii lui Gaucher este o leziune sistemică a țesutului reticuloendotelial, care are loc cu o întrerupere a metabolismului fosfatidelor.
Boala Gaucher este de obicei mascată ciroza splenomegalic (sindromul Banti) sau boala Verlgofa. Diagnosticul se poate face doar pe baza puncției sternului sau splinei. În punctul punctat, celulele Gaucher - principalul substrat morfologic al bolii - sunt identificate (Figura 40). dimensiuni recente mari (medie în 20-45μ) au unul, cel puțin două mai mici, nuclee situate excentrică, structură circulară, aspră. Citoplasma este model larg, albastru deschis, cu straturi celulare, celulele conțin o lipoid-kerazină specială.
În măduva osoasă punctată, se găsesc celule Gaucher. mai rar - clustere mici, în timp ce în puncția splinei numărul lor este mare.
Două forme de boală Gaucher sunt izolate de-a lungul cursului - acute și cronice. Primul este observat în copilăria timpurie și se caracterizează printr-un curs continuu progresiv, cu un rezultat fatal în 1-2 ani de viață. Forma cronică este mai târziu, se dezvoltă treptat peste 20-30 de ani. Prognosticul bolii în ambele cazuri este nefavorabil.
Fig. 40. Celulele Gaucher în măduva osoasă punctată (imersie).
Tratamentul este conservator: iradiere cu raze X a splinei și a osului, utilizarea ciclofosfamida (endoxane). În prezența splenomegalia severe, hipersplenism și absența leziunilor osoase semnificative arată splenectomie, ceea ce duce la recuperarea maximă posibilă a germenului și granulocite tsitarnogo le deplasează proliferarea anormală, promovând astfel compensarea bolii. În prezent, splenectomie este singurul tratament pentru boala Gaucher (DM Grozdov și MD Patsiora, 1962).
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: