Boala Dyurling

Duhring BOALA (.. LA Duhring, Amer dermatolog, 1845-1913 sin dermatita herpetiformă Duhring, herpetiformă hidroelectrice sau Foksa- Crocker, dermatita polimorfic dureroasă Brock, sarcom pemfigus pruriginoase, hidroelectric sau senzația de mâncărime Fox) - boala recurente cronice de piele caracterizată prin polimorfism și al manifestărilor cutanate ale mâncărime aproape constante. A fost descris pentru prima dată de către Dühring în 1884.







Etiologie și patogeneză

histopatologie

Bubbles cu D. b. sunt subepidermale, uneori există blistere secundare intradermale și, mai rar, blistere sub prag. În stratul malpighian, se găsesc uneori mici focare de necroză, în leucocitele segmentate ale vezicii urinare, cap. arr. eozinofile, fără celule acantholitice. În dermă există o infiltrare celulară semnificativă, constând în gl. arr. de la eozinofile.

Imagine clinică

Boala Dyurling

Fig. 3. Dermatita herpetiformă (boala Dühringa): o erupție polimorfă grupată (eritem, vezicule, papule).

Pentru D. b. polimorfismul erupțiilor este caracteristic: bule, blistere, pete, pustule etc. (vezi Figura 3). Distingem următoarele soiuri din D. b. Herpes-like - cu vezici mici, care curge favorabil; pemfigoid - cu vezicule mari, mai puțin favorabile, mai frecvente la persoanele în vârstă; trichophytoid, stroboid, vegetativ și polimorf, întâlnite cel mai frecvent.

D. b. se observă la adulți, mai puțin frecvent la copii. Foarte rar boala se limitează la un atac. Intervalele dintre recăderi variază de la 3 luni. până la 1 an și mai mult. Erupțiile cutanate pot fi precedate de stare generală de rău, ușoară creștere a temperaturii corporale, senzație de furnicături și în special mâncărimi ale pielii, dar deseori erupțiile cutanate apar fără simptome prodromale. Erupția este localizată în cea mai mare parte simetric, la unii pacienți pe trunchi, în altele - pe membre. În unele cazuri, erupția cutanată se răspândește treptat în zonele mari ale pielii, mai puțin frecvent erupția provoacă imediat un caracter generalizat. Ca o excepție, D. b. poate să apară ca o erupție limitată a blisterelor localizate în recidive la aceleași locații. Bulele pot apărea pe pielea sănătoasă sau pe edemele înroșite. Mulți pacienți au o locație distinctă de herpes ca erupție cutanată. Dimensiunile buzelor de la 0,1 la 0,5 cm, în cazuri rare - până la 1 cm mai mult. Bubblele pot fi crăpate.







Sub influența pieptenilor, bulele izbucnesc, conținutul lor este zdrobit. Adesea simultan, există elemente cu bule, urtrice, pustuloase atât în ​​stare proaspătă, cât și în regresivă; Zonele pigmentate și uneori depigmentate rămân în locurile fostelor elemente. Rariturile pe membrana mucoasă a gurii sunt rareori observate.

Mâncărimea pielii cu D. b. Este, de regulă, foarte ascuțită, uneori la o senzație de arsură; ocazional mâncărime este absent sau ușor. Starea generală a pacienților în timpul perioadelor de erupții poate fi perturbată, temperatura corpului crește, mâncărimea devine agravată, iar somnul normal este perturbat; Când apar mucoasele orale, mâncatul este dificil. În boala severă, când pe buze apar numeroase bule de deschidere rapidă, bunăstarea pacienților se deteriorează brusc.

Diagnosticul nu este, de obicei, virulent; Cu toate acestea, este necesar (datorită asemănării mari) să se diferențieze D. b. cu pemfigus (vezi), mai ales atunci când fluxul atipic.

Sunt prezentate trei grupe de medicamente: sulfoni, corticosteroizi, imunosupresoare. Dintre sulfoni, difenilsulfona-DDS este adesea utilizată (3-4 cicluri cu o pauză de 1-2 zile). Corticosteroizii sunt utilizați în cazurile de DDS ineficienți. Terapia combinată - DDS și corticosteroizi este posibilă. Imunosupresoarele sunt prescrise metotrexat (cicluri de 5 zile cu o pauză de 3 zile); mercaptopurină (cicluri de 6 zile cu o pauză de 1-2 zile). Cu blistere mari, în special la pacienții vârstnici, numiți unitiol în 2-4 săptămâni. în principal în absența efectului DDS sau a corticosteroizilor, combinând uneori aceste medicamente. Atunci când se atașează o infecție secundară, se recomandă utilizarea antibioticelor.

Ca mijloc auxiliar pot fi utilizate antihistaminice și sedative, autohemoterapie; lichid Caste lani, verde strălucitor, unguente cu corticosteroizi și antibiotice, unguent Mikulich, loțiuni de la 0,25% soluție de azotat de argint etc.

Măsuri de prevenire a recidivelor D. b. nr. Prescrierea dozelor profilactic mici de DDS poate fi întreruptă, este mai des pentru a ușura recăderea bolii.

Prognoza pentru vindecarea tuturor formelor de D. b. nu pot fi prevăzute; pentru viață, este de obicei favorabilă. Cu toate acestea, recurentele grele recurente în cazul precipitațiilor cu bule mari duc la dizabilitate, la pacienții vârstnici se poate observa un rezultat fatal.

Bibliografie: Antonova Т.N. Kiseleva ML și Trofimova L. Ya Importanța reacției imunofluorescenței în diagnosticul dermatozelor vezicii urinare, dermului și venelor. № 4, p. 41, 1972, bibliografii; Skripkin Yu, K. Somov BA și Butov Yu S. Dermatoză alergică, M. 1975, bibliograf; Apoi, p-c u e în NA Sysh LI și P o m a h e n k o VN Cu privire la problema schimbărilor histochimice ale pielii la pacienții cu unele dermatoză pemfigus, Vestn, derm și vene. № 5, p. 3, 1972, bibliografii; Cu h o r zelski T. u. Jablonska S. Imunopathologische Untersuchungen bei der Duh-ringschen Krankheit und Pemphigoid, Derm. Wschr. Bd 153, S. 558, 1967, Bibliogr.; D u h r i n g L. A. Dermatitis herpetiformis, relația sa cu așa-numita herpetiformă impetigo, Amer. J. med. Sci. v. 88, p. 391, 1884; Lever W. F. a. Schaumbur g-L e-v e G. Histopatologia pielii, Philadelphia-Toronto, 1975







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: