• Filamentele intermediare sunt principalele componente ale citoscheletului nuclear și citoplasmatic
• Fiolele intermediare sunt necesare pentru a menține structura și funcția corectă a țesutului
• În diametru, filamentele intermediare sunt situate între filamentele actinice și microtubuli și formează rețele puternice
• Filamentele intermediare sunt polimeri constând din subunități de proteine
• Proteinele, din care sunt compuse filamentele intermediare, sunt eterogene și codificate de o familie de genuri mari și aranjate complex
• La om, mai mult de 50 de boli sunt cauzate de apariția mutațiilor în proteinele de filamente intermediare
Microtubuli, filamente de actină (microfilamente) și filamente intermediare sunt cele trei sisteme principale de filamente proteice care alcătuiesc citoscheletul. Filamentele intermediare formează o rețea în citoplasmă și nucleu și sunt prezente în toate celulele metazoanale (animale).
Spre deosebire de microtubuli și filamente de actină, care sunt necesare chiar și pentru supraviețuirea celulelor izolate in vitro. funcția principală a filamentelor intermediare se manifestă la nivelul organizării țesuturilor, unde acestea sunt necesare pentru buna funcționare a țesuturilor și a organelor. Unele tipuri de filamente intermediare sunt implicate în legarea celulelor între ele, ceea ce este necesar pentru formarea țesuturilor.
Proteinele filamentelor intermediare sunt codificate de câteva familii de gene mari. Aceste proteine formează un sistem complex de filamente, care în celulă în condiții fiziologice normale reprezintă până la 80% din proteina celulară totală. Distribuția intracelulară a filamentelor intermediare diferă de cea a filamentelor actinice și a microtubulilor.
Imunofluorescent de colorare pentru vimentin și lamină V. Vimentin este situat în citoplasmă, și laminate în nucleu.
Histologii le-au descoperit (sub formă de neurofibrili ale neuronilor și celulelor tonofilament ale epidermei) cu mult înainte în anii 1960. fibrele individuale de electroni au fost descrise în examinarea microscopică electronică a țesutului muscular. În celulele musculare, filamentele "intermediare" au ocupat poziția de mijloc între "filamentele groase" ale miozinei II și "filamentele fine" ale actinei în diametru. Diametrul lor mediu este de aproximativ 10 nm, adică ele sunt mai groase decât filamentele actinice (aproximativ 8 nm) și mai subțiri decât microtubulele (aproximativ 25 nm). Toate cele trei sisteme de filamente sunt prezentate în figura de mai jos.
Proteinele filamentelor intermediare sunt caracterizate printr-o structură moleculară generală și polimerizată în filamente care au rezistență mecanică ridicată. Într-un microscop electronic, ele arată la fel. La vertebratele superioare, familia proteinelor corespunzătoare este organizată cel mai complex, iar această întrebare va fi luată în considerare în acest capitol.
Filamente intermediare similare se găsesc și în nevertebrate, dar numărul de gene care codifică proteinele corespunzătoare este mult mai mic decât în cazul vertebratelor. De asemenea, filamentele intermediare de nevertebrate sunt mai puțin eterogene și au o specificitate tisulară mai mică decât la mamifere. În genomul uman există aproximativ 70 de gene care codifică proteinele de filamente intermediare. Luând în considerare splicingul alternativ pentru câteva dintre ele, numărul total al acestor proteine se apropie de 75.
Acestea sunt reprezentate de un număr mult mai mare de variante și sunt mai eterogene decât proteinele de actină sau tubulină. Pentru toate proteinele de filamente intermediare, expresia țesutului specific este caracteristică. De asemenea, expresia lor se modifică în procesul de diferențiere.
Majoritatea informațiilor privind expresia și proprietățile biochimice ale filamentelor intermediare. au fost obținute înainte de funcțiile lor și au fost stabilite asociațiile acestora cu anumite boli. Sa demonstrat acum că mutațiile din genele de proteine ale filamentelor intermediare sunt asociate cu multe boli genetice caracterizate prin diferite manifestări fenotipice. Acestea includ cel puțin 50 de boli separate, de la cripto la progeria.
Aproape toate tipurile de gene de proteine ale filamentelor intermediare sunt asociate cu o anumită formă de manifestare a fragilității țesuturilor. Acest lucru sugerează că funcționarea tisulară in vivo necesită o rezistență mecanică adecvată și că este direct sau indirect legată de filamentele intermediare. Având în vedere că expresia proteinelor filamentelor intermediare are o natură specifică țesutului, este foarte posibil ca toate aceste proteine să dea celulelor țesuturilor cele mai mici nuanțe de diferență. Celulele țesuturilor necesită diferite proprietăți, cum ar fi rezistența, plasticitatea, viteza de asamblare și dezasamblarea structurilor care asigură rezistența.
Poate că acesta este motivul pentru care atât de multe gene care codifică proteinele filamentelor intermediare au evoluat în timpul evoluției.
Pe secțiunea ultrathin a celulei epiteliale a rinichiului, sunt vizibile microfilamente de actină, filamente intermediare K8 / K18 și microtubuli.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: