Sindroamele principale clinice ale bolilor de sânge

Sindromul anemic

Anemia este o afecțiune caracterizată printr-o scădere a cantității de hemoglobină într-o unitate de volum sanguin, mai des, cu o scădere simultană a numărului de celule roșii din sânge. Anemia este o scădere a conținutului de hemoglobină în sânge de sub 100 g / l, eritrocite mai mici de 4,0 × 10 12 / l și ser de fier mai mic de 14,3 μmol / l. Excepția este anemia cu deficit de fier și talasemia, în care numărul de eritrocite este normal.

1. Conform morfologiei eritrocitelor, sunt izolate anemii microcitice, anemia normocitotică și macrocită. Principalul criteriu pentru această unitate este volumul mediu al eritrocitelor (ESA):
   • microcitoză - SEO mai puțin de 80 de fluturi,
   • normocitoză - SEO - 80-95 fl.,
   • macrocytosis - SEO mai mult de 95 fl.
2. Prin gradul de saturație, hemoglobina este determinată de anemie hipocromă și normocromică. A doua parte a termenului - "crom" - se referă la culoarea globulelor roșii.

• anemie microchiotică anticoagulantă (mici eritrocite palide, SEA scăzută);
• anemie macrocitară (eritrocite mari, creștere SEA).
• anemie normocromică normocromatică (celule de mărimi și specii normale, SEA normală).

• gradul de lumină (hemoglobina 91 - 119 g / l),
• gradul sever de severitate (hemoglobina 70 - 90 g / l);
• Grele (hemoglobină mai mică de 70 g / l).

1. Anemia din cauza unei încălcări a sintezei hemoglobinei si metabolismul fierului, microcytosis caracterizate și hypochromia (deficit de fier anemie, anemie de boli cronice, anemie sideroblastic, talasemia).
2. Anemia cauzată de o încălcare a sintezei ADN în condiții de deficiență a vitaminei B12 sau a acidului folic (anemie macrocitică).
3. anemie normocitară normocitară, nici un mecanism patogenetic comun și subdivizate în funcție de reacția la hipoplazia măduvei osoase și aplastică, anemie hemolitică și posthemorrhagic.

Trebuie remarcat existența unor condiții care sunt caracterizate prin semne de anemie, dar nu sunt însoțite de scăderea hemoglobinei sau eritrocite, și raportul de încălcare vădită între numărul de eritrocite și a volumului plasmatic (polyplasmia gravidă insuficiență sverhgidratatsiya cardiacă, insuficiență renală cronică) și o scădere a volumului plasmatic (deshidratare, dializă peritoneală, diabetici acidoza).

În anemie, principala semnificație patogenetică este hipoxia organelor și a țesuturilor, cu posibila dezvoltare ulterioară a proceselor distrofice. Există mecanisme compensatorii menite să reducă și să elimine efectele hipoxiei. Acestea includ hiperfuncția sistemului cardiovascular, cauzată de acțiunea produselor sub-oxidate asupra centrelor de reglare a sistemului cardiovascular. La pacienți, crește frecvența cardiacă și volumul minute, iar rezistența periferică generală crește.

De asemenea, mecanismele compensatorii sunt: ​​o creștere a activității fiziologice a eritrocitelor, o deplasare în curba de disociere a oxihemoglobinei și o creștere a permeabilității peretelui vasului pentru gazele din sânge. De asemenea, este posibil să se mărească conținutul și activitatea enzimelor care conțin fier (citocrom oxidază, peroxidază, catalază), care sunt potențiali purtători ai oxigenului.

Clinica de anemie caracterizată prin plângeri obscheanemicheskimi de slăbiciune generală, amețeală, tendința de a leșin, palpitații, dificultăți de respirație, în special în timpul efortului fizic, dureri de junghi în inimă. Prin reducerea hemoglobinei mai mică de 50 g / l, există semne de insuficiență cardiacă severă.

În timpul examinării a relevat paloare, tahicardie, o ușoară creștere a frontierei din stânga a dullness cardiace relativa, suflu sistolic la apex, „zgomot de top“ pe venele jugulare. Pe ECG, puteți identifica semnele de hipertrofie a ventriculului stâng, o scădere a înălțimii dintelui T.

Sindromul sideropenic

Acest sindrom este caracterizat printr-o scădere a fierului în sânge, ceea ce duce la o scădere a sintezei hemoglobinei și concentrația sa în celulele roșii din sânge și scad, de asemenea, activitatea enzimelor cu conținut de fier, în special α-glicerofosfat.

Clinic, sindromul manifestă o schimbare de gust, gustul pentru creta umană consum, pastă de dinți, argile, boabe crude, cafea crude, semințe de floarea soarelui netratate, lenjerie scrobită (amilofagiya), gheață (pagofagiya) și miroase a lut, var, benzină, acetonă, cerneală .

uscăciune Marcat pielii sau atrofice, unghiile fragile și păr, căderea părului. Unghiile sunt aplatizate, uneori, au o formă concavă (în formă de lingură) (koilonichie). fenomene Evoluand stomatită angulară, atrofierea limbajului papilei și roșeață sale, deranjat inghitire (sideropenic disfagie, sindrom Plummer-Vinson).

În studiile de laborator, o scădere a nivelului de fier seric (mai puțin de 12 μmol / L), o creștere a capacității totale de legare a fierului (mai mult de 85 μmol / L), o scădere a feritinei în sânge sunt detectate. În măduva osoasă, numărul de sideroblaste scade.

Sindromul hemoragic

Sindromul hemoragic este o afecțiune patologică caracterizată printr-o tendință de sângerare internă și externă și apariția diferitelor hemoragii. Cauzele dezvoltării sindromului hemoragic sunt modificări ale trombocitelor, ale plasmei și ale legăturilor vasculare ale hemostazei. În consecință, există trei grupe de boli manifestate prin sindromul hemoragic.

Primul grup de boli

Primul grup a inclus sunt boli în care a modificat cantitatea și proprietățile funcționale ale trombocitelor (trombocitopenie thrombocytopathy). Clinica acest grup de boli caracterizate prin apariția pe piele și membranele mucoase „învinețire“ de diferite mărimi și hemoragiile punctiforma (petesii). Este caracterizată prin dezvoltarea de sângerare spontană - nazale, gingivale, gastrointestinal, uterin, hematurie. Intensitatea sângerării și volumul sângelui pierdut sunt de obicei nesemnificative. Acest tip este caracterizat prin sângerare, de exemplu, pentru boala trombocitopenică idiopatică (purpură trombocitopenică) și este însoțită de o alungire a timpului de sângerare, tulburări de retragere cheag de sânge, a redus indicele de retenție (adezivitate) și a numărului de trombocite. Simptomele testului turnichetelor și al testului cu manșetă și manșetă sunt pozitive.

Al doilea grup de boli

Al treilea grup de boli

Al treilea grup constă în boli în care permeabilitatea vasculară este modificată (telangiectasia ereditară a lui Randyu-Osler, vasculita hemoragică a lui Shenlaine-Genocha). Boala lui Rundu-Osler se caracterizează prin telangiectazii pe buze și pe membranele mucoase și se poate manifesta prin hemoptizie, hemoragie intestinală, hematurie. Cu boala Shenlaine-Henoch, apare o erupție cutanată hemoragică pe fundul inflamator. Erupția se ridică ușor deasupra suprafeței pielii și dă o senzație ușoară de volum în timpul palpării. Hematuria poate fi observată. Testele de coagulare standard nu au fost modificate.

Sindromul hemolitic

Sindromul include boli care se caracterizează prin scăderea numărului de eritrocite și a concentrației hemoglobinei în sânge datorită hemolizei hemolizate a celulelor roșii din sânge.

• modificări ale metabolismului și structurii membranare, stroma eritrocitelor și molecula hemoglobinei;
• acțiunea dăunătoare a factorilor chimici, fizici și biologici ai hemolizei pe membrana eritrocitară;
• încetinirea mișcării eritrocitelor în spațiile inter-sinusale ale splinei, care contribuie la distrugerea lor prin macrofage;
• a crescut activitatea fagocitară a macrofagelor.

• crește formarea bilirubinei libere și modificarea corespunzătoare a metabolismului pigmentului;
• modificarea rezistenței osmotice a celulelor roșii din sânge;
• reticulocitoză.

Trimiteți-le prietenilor: