Boli ale vaselor de sânge

Boli ale vaselor de sânge

D. Velichkova, P. Ninova, Il. Boykin, R. Rakhneva

ANOMALII VASCULARE CONGENITARE

Anevrismele arteriovenoase periferice sunt adesea complicate de fistulele arteriovenoase. Adesea ele sunt localizate de-a lungul vaselor gâtului. Acestea arată o umflățire moale, deasupra căreia există un murmur puternic de pisică și sistolo-diastolică de natură integrală. Datorită riscului de scleroză și ruptură a unor astfel de zone, fistulele arteriovenoase fac obiectul unui tratament prompt.







Fistulele arteriovenoase pulmonare sunt anomalii congenitale, în care se formează mesaje între unele ramuri ale arterei pulmonare și vena pulmonară. Există un șunt de dreapta-stâng, care, atunci când este inclus în zone mai mari, poate duce la cianoză. În examinarea fizică, se observă zgomot și zgomot sistolic-diastolic în zonele de comunicare format între nave. Radiografic în plămâni se stabilește o întunecare a formei rotunjite. Diagnosticul final este angiocardiografia.

Phlebectasia venei jugulare este o extindere minoră a anevrismului a venelor cervicale, care de obicei nu are tendința de a forma fistule și uretra. Apare ca o ușoară umflare pe gât, în principal, cu plâns și tensionare. De obicei, zgomotul nu este audibil. Dacă phlebectasia este severă, este un defect cosmetic. Chirurgia plastica este posibila.

Boala lui Osler este o telangiectasie hemoragică, care este moștenită de o trăsătură dominantă. Rezistența capilarelor la această boală este întreruptă, care este cauza hemoragiei pe piele și pe membranele mucoase. Cea mai frecventă localizare a acestor telangiectasii este observată pe mucoasa nazală, pe mâini, organe interne (plămâni, vezică).

Sindroame vasculare asociate cu anomalii ale canalului cervico-axilar. Mai multe anomalii congenitale tservikoaksillyarnogo canal prodklyuchichnoy datorită compresiei arterei poate provoca următoarele sindroame vasculare periferice, dipolnitelnoe coastă cervicală, sindromul scalenus amicus. sindromul cistoclavicular, sindromul de intrare toracică, sindromul minor pectoral, sindromul hiperabdominal.

Aceste sindroame apar rar în copilărie și pot fi detectate pe baza plângerilor de durere, a prezenței zgomotului sistolic în zona de comprimare, scădere sau chiar dispariția pulsului pe brațul corespunzător, în special în anumite poziții.

ACHIZIȚIA BOLILOR VASCULARE

Embolism și tromboză. Pentru copilăria timpurie nu sunt tipice. În cazul neonatal și infantil, embolii și tromboze au o origine septică. Mai rar, embolismele se formează din arterele ombilicale sau din embolii cauzate de absența unui canal arterial. La o vârstă mai tîrzie, ambele tromboze venoase și arteriale au o origine inflamatorie - în difterie, scarlatină, tifoid, sifilis, endocardită septică e. și sunt, de asemenea, asociate cu chirurgia cardiacă.

Tromboza cea mai gravă este tromboza sinusului cavernos, care, progresând, poate duce la tromboza venei jugulare interne.

Tromboza venei hepatice poate să apară din cauza infecțiilor ombilicale subcutanate. O etiologie similară este prezentă și în tromboza venei splenice, care se manifestă prin splenomegalie și sângerare.

Tromboza vaselor cerebrale poate apărea cu malformații congenitale cianotice.

Emboli apar atunci când tromboza sau extinse la periferie, cu circulație cardiac neregulat (de multe ori in plamani - infarct pulmonar) sau penetrarea trombului prin foramen ovale in creier. Prognoza depinde de mărimea joncțiunii vasului. Terapia antikoagulaatsionnaya este arătată, iar în caz de intervenție chirurgicală.

Boala non-puls (sindromul Takayasu). Etiologia este neclară. Infecții-origine alergică, geneza autoimună, participarea la reumatism, tuberculoză și alte infecții cronice sunt permise.

Clinica. Boala se caracterizează prin slăbiciune, artralgie, temperatură subfebrilă. Când progresează, slăbirea se observă până când pulsul dispare pe unul, două sau toate extremitățile. Există modificări degenerative în fundus, fenomene cerebrale. Eozinofilia se găsește uneori în sânge.







Perspectiva este nefavorabilă. Boala poate dura o lungă perioadă de timp și poate să se termine fatală din cauza complicațiilor creierului.

Tratamentul. Medicamentele cu corticosteroizi pot opri evoluția progresivă a bolii. Cu o localizare adecvată și accesibilă, este indicat tratamentul chirurgical.

ANOMALIILE ARTERIILOR CORONARE

Anomaliile arterei coronare sunt rare. Una dintre cele mai frecvente anomalii care au cea mai mare importanță este anomalia arterei coronare stângi. O ieșire anormală a arterei coronare stângi din artera pulmonară are loc în 0,25-0,46% din toate malformațiile congenitale. Cu această anomalie, artera coronariană stângă începe din trunchiul pulmonar, în timp ce cea dreaptă este normală de la aorta și are un curs normal. Sursa de sange a arterei coronare stangi din aorta, resp. ventriculul stâng, se desfășoară de-a lungul căii retrograde prin artera coronară dreaptă și anastomozele între ambele artere. Cursul bolii și prognosticul depind de gradul de circulație colateral, care se stabilește între cele două artere coronare. Dacă anastomozele intercoronare nu sunt suficient de dezvoltate, 80-85% dintre copii mor în copilărie. Numai copiii cu o rețea bogată de anastomoze supraviețuiesc.

Imaginea clinică depinde, de asemenea, de gradul de circulație coronariană colaterale. La insuficiența garanțiilor (așa-numitul, tip piept) tabloul clinic este severă și se caracterizează prin atacuri episodice de anginopodobnymi, exprimate în anxietate, plâns, transpirație, paloare cu o ușoară cianoză, dispnee și insuficiență cardiacă. Inima este mult mărită, nu există zgomot sau, dacă există, este slab și necharacterist. Ritmul canterului este de obicei remarcat.

Radiografia arată, de asemenea, o creștere semnificativă a inimii. Deosebit de important pentru diagnostic este o descoperire ECG, care vorbeste despre un infarct anterolateral: un dinte O profund in plumb, aVL. V 5, V 6 cu elevație ST și val T negativ.

cazuri rare, cu un bine definite anastomozele mezhkoronarnyh de rețea se caracterizează în principal prin prezența continuă a zgomotului de mare a tensiunii arteriale sistolice-diastolică aproape de granița sternului din stânga care seamănă cu fistule arteriovenoase. Pulsul periferic, totuși, este normal, iar presiunea arterială nu reflectă o creștere a amplitudinii pulsului. Inima este ușoară sau ușor mărită. Examenul radiografic arată că alimentarea cu sânge pulmonar este normală. ECG reflectă supraîncărcarea ventriculului stâng. Copiii nu se plâng. Se referă de obicei la un canal arterial necompletat mic, cu excepția cazului în care zgomotul este auzit în părțile inferioare.

Pentru ambele forme, diagnosticul poate fi făcut corect pe baza rezultatelor aortografiei. Majoritatea copiilor cu această anomalie dau semne clinice după prima sau a doua lună de viață și mor până la sfârșitul primului an. Unii copii dezvoltă garanții suficiente și mai târziu se produce o îmbunătățire. Un număr foarte mic de copii sunt diagnosticați numai la o vârstă ulterioară, pe baza detectării zgomotului sistolo-diastolic continuu sau în legătură cu durerea toracică după efort fizic.

În prezent, tratamentul chirurgical este utilizat numai în cazuri grave.

O descoperire pathoanatomică aleatorie este o anomalie a ieșirii arterei coronare din artera pulmonară, deoarece această anomalie nu are semnificație clinică.

Originea patologică a ambelor artere coronare pe artera pulmonară. Nou-născuții cu această patologie rară sunt viabili numai pentru o săptămână de viață. Odată cu scăderea presiunii fiziologice în artera pulmonară, presiunea de perfuzie a vaselor coronare scade și se formează infarcte.

O singură arteră coronară pornind de la aorta. Nu există nici o simptomatologie specifică și această anomalie nu are semnificație clinică. Cu toate acestea, se crede că persoanele cu o singură arteră coronariană sunt mai vulnerabile la dezvoltarea bolii coronariene.

Fistula arteriovenoasă coronariană. fistule arterei coronare cu un puternic dilatat, înnodat și curge în dreptul inimii, frecvent în ventriculul drept, cel puțin în atriul drept, sinusul coronarian si trunchiul arterei pulmonare. Sunt cazuri rare când se alătură inimii stângi. Artera coronariană dreaptă suferă mai des decât stânga.

Unii copii nu fac nici o plângere, alții primesc insuficiență cardiacă severă chiar și în copilărie. Cea mai caracteristică constatare fizică este un zgomot continuu, sistolic-diastolic, la marginea inferioară a sternului. Adesea prins și pisica purring. ECG este, de obicei, normal, cu excepția cazului în care există un șunt semnificativ. Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar să cercetați inima dreaptă și aortografia retrogradă. Copiii cu această anomalie sunt supuși intervențiilor chirurgicale.

Bolile dobândite ale arterelor coronare

Ateroscleroza coronariană este o boală foarte rară la copii și este observată în principal cu progeria (îmbătrânirea precoce cu infantilism și nancyism) și hiperlipoproteinemia familială. La astfel de copii, moartea apare, de obicei, atunci când vasele creierului și inimii sunt blocate. Imaginea și clinica pathoanatomică sunt similare cu manifestările arteriosclerotice la adulți.

În ciuda faptului că manifestările clinice ale arteriosclerozei sunt extrem de rare în copilărie, creșterea bolii coronariene la adulți sub 50 ani trimite cercetări privind declanșarea bolii până la copilărie și vârstă fragedă.

Studiile histologice la copii și tineri care au decedat în primele două decenii ale vieții provoacă întrebarea - nu încep să apară schimbările aterosclerotice morfologice în copilărie? Cu toate acestea, este încă departe de a ști cât de devreme pot apărea astfel de schimbări. Așa-numitele pete galbene pot apărea în endoteliul aortei chiar și în copilărie. Sensul lor este dezbătut. Se presupune că acestea pot să dispară, să rămână neschimbate sau să se transforme mai târziu în plăci arteriosclerotice. Petele galbene care apar în arterele coronare până la vârsta de 15 ani se pot lega mai cu seamă la plăcile arteriosclerotice ulterioare decât cele găsite în aorta.

Probabil, ateroscleroza, una dintre cele mai importante probleme ale patologiei moderne, este inițial o problemă pediatrică, iar prevenirea ei ar trebui să înceapă în copilărie.

Pediatrie clinică Sub ediția prof. Br. Bratinova







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: