Sindromul hemolitic-uremic
sindromul hemolitic-uremic (boala lui Gasser) este una dintre puținele boli dobândite care apar frecvent în grupa de vârstă pediatrică. Probabil, acest sindrom cuprinde un spectru de boli, variind de la forma clasică samorazreshayuscheysya la sugarii mai amenințătoare și trombotică adesea fatală purpura trombocitopenica-hemolitic (Moschcowitz'disease) observate la adulți. Aceste boli sunt caracterizate printr-o triadă comună: insuficiență renală acută cu oligurie, anemie hemolitică și trombocitopenie. Cu toate acestea boala apare boala sub acoperire Gasser pot avea, de asemenea, un anumit grad de angiopatia arterial, hipertensiunea și CNS, colon sau ficat.
Deși un numitor comun care ar lega diferite forme ale bolii sau a servit drept bază pentru clasificarea lor sau alegerea tratamentului nu a fost încă găsit, unele dintre recentele progrese științifice majore ajută să ajungă la inima acestei probleme.
Etiologie și patogeneză
Deteriorarea celulelor endoteliale joacă un rol central în patogeneza leziunilor renale, hemoliză și trombocitopenie. Deteriorarea endoteliului poate fi limitată la membranele capilare, dar nu este exclusă implicarea arterei. Această distincție poate ajuta la o clasificare și o predicție mai detaliată, precum și la explicarea naturii unui grup mare de simptome. Mecanismul afectării endoteliale este în prezent obiectul unor controverse și cercetări științifice. Identificarea a cel puțin cinci agenți capabili să exercite un efect dăunător asupra celulelor endoteliale la boala Gasser lui: endotoxina, neuraminidaza, estrogen - care conțin contraceptive cytotoxin true (verotoxină), produse de anumite tulpini de E. coli, iar toxina produsă de bacteria Grigoriev - Shigi. In timpul epidemiilor de hemolitic - uremic sindrom sunt mai multe tipuri de virusuri au fost alocate, de multe ori Coxsackie, ECHO și adenovirusul, dar fără o legătură clară cu boala. Mai convingătoare este dezvoltarea sindromului la pacienții cu infecții cauzate de Shigella, Salmonella, citotoxice, E. coli, sau pneumococ. În prezent, atenția cercetătorilor sa concentrat pe verotoxină - producerea de E. coli (VTEC O157: H7) și Shigella Type1 disenteriae. Boala Gasser poate apărea, de asemenea, la femeile care iau contraceptive hormonale care conțin estrogen sau la femeile gravide. Unele studii au raportat o incidență ridicată a hemolitic - sindromul uremic folosind ampicilină pentru tratamentul dizenteriei cauzată de Type1 disenteriae Shigella [3].
Deteriorarea celulelor endoteliale intacte si activeaza un numar de procese secundare: coagularea intravasculară locală, agregarea plachetelor și agregarea plachetară. Majoritatea pacienților experimentează apariția produselor de degradare a fibrinei în sângele circulant și trombocitopenia. Prezența monomerilor fibrinici circulanți (indicând coagularea intravasculară în curs) este determinată într-o minoritate de pacienți; Se presupune că la majoritatea pacienților, la momentul solicitării ajutorului medical, coagularea intravasculară încetează. În aproape toate cazurile, există depunerea de fibrină în vasele de sânge ale glomerulilor renale, ceea ce duce la o îngustare sau obliterarea lumenului capilarelor, reducerea ratei de filtrare glomerulară și scăderea perfuziei tubulilor renale la disfuncția lor secundară sau necroză. Majoritatea pacienților cu boala Gasser lui apare trombocitopenie, care se datorează atât consumului crescut de trombocite, precum și reducerea perioadei de viață a acestora. În plus, plachetele sanguine care circulă în sânge sunt inferioare; ei au mai putin serotonina, adenozina, beta-thromboglobulin si capacitatea redusa de a agrega, sugerând epuizarea. Semnificația acestor factori și dezvoltarea de rinichi sau leziuni ale SNC nu este setat, dar atunci când un pacient complicații hemoragice trombocitopenie să fie conștienți de scăderea funcției plachetare.
Un alt factor surprinzător este scăderea aparentă a producției de prostacyclină (PGJ2) de către celulele endoteliale la unii pacienți cu boală Gasser și membrii familiilor acestora. Prostaciclina este un inhibitor endogen al agregării plachetare. Acest lucru sugerează că unii oameni au un defect genetic care poate duce la boala lui Gasser dacă factorul etiologic provoacă leziuni vasculare. Un astfel de mecanism poate fi cauza bolii în cazurile familiale observate.
La pacienții cu sindrom hemolitic-uremic cu o scădere a hematocritului la 10-15%, apare rapid o anemie hemolitică. Reacția Coombs este, de regulă, negativă, iar rezistența osmotică și enzimele eritrocitare se află în limite normale. Astfel, anemia din ele se datorează probabil microangiopatiei, ceea ce duce la deteriorarea eritrocitelor în timpul mișcării lor de-a lungul rețelei capilare modificate. Supraviețuirea celulelor transfuzate cu sânge este, de asemenea, redusă. Principala cauză a deteriorării eritrocitelor este trauma mecanică, care, în unele cazuri, contribuie la modificarea stării antioxidante a eritrocitelor.
În cele din urmă, așa cum se arată pe parcursul ultimului deceniu de cercetare la boala Gasser și a altor organisme implicate în proces, în special ficatul și creierul, precum și inima și plămânii, eventual, din cauza aceluiași microangiopatiei discutat mai sus. Convulsii, stupoare sau coma sunt adesea o complicație a sindromului hemolitic uremic, și nu pot fi explicate numai prin insuficiență renală indusă de hipertensiune sau dezechilibru electrolitic. Cu toate acestea, schimbările patologice în creierul copiilor care au decedat din cauza bolii Gasser au fost nespecifice (edem, necroză a celulelor); microtrombi (probabil datorită leziunilor vasculare) au fost găsite doar în câteva cazuri.
Boala premonitorii, de obicei, timp de câteva zile sau săptămâni precede boala Gasser și cel mai adesea manifestate prin diaree și vărsături. Scaunul sângeros nu este întotdeauna remarcat, dar destul de des. Mai rar, boala este precedată de o infecție a tractului respirator superior sau inferior sau o infecție virală. Apoi, înainte ca sindromul să se manifeste, poate să apară o scurtă perioadă de stare relativ bună. Simptomele observate variază în funcție de severitatea bolii și implicarea diferitelor organe în proces. De multe ori, prima dată când un medic asociat cu paloare sau plângeri de letargie copil, găsit anemie și uremie. sindromul hemolitic-uremic pot manifesta simptome abdominale, de asemenea, simulând abdomen acut sau colita ulcerativă cu diaree cu sânge și sensibilitate abdominală la presiune.
Simptomele bolii variază foarte mult, atât cu cele renale, cât și cu cele renale. Diferențele în severitatea bolii sunt asociate mai mult cu manifestările extrarenale decât cu severitatea și durata insuficienței renale. La pacienții non-severi se observă anemie, trombocitopenie și azotemie, în cazuri mai severe, oligurie sau anurie și hipertensiune arterială. Convulsii severe, comă, insuficiență pulmonară sau semne de miocardită pot fi de asemenea observate la pacienții cei mai severi.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: