Menținerea volumului normal al fluidului extracelular este extrem de important pentru funcționarea completă a celulelor corpului. Osmolalitatea extracelulară afectează forma celulei și distribuția ionilor pe ambele părți ale membranei celulare. Concentrațiile adecvate de ioni în mediu extracelular sunt necesare pentru funcționarea normală a canalelor de ioni, formarea potențialelor membranare și alte procese de interacțiune intercelulară.
Pentru reglarea metabolismului apă-sare și a stabilității presiunii osmotice a plasmei
sângele din organism este responsabil de un sistem complex de reglementare, care include mecanisme endocrine, nervoase și paracrine.
Componentele acestui sistem sunt axa sistemului hipotalamus-neurohidrofiză, osmoreceptor și baroreceptor senzorial și rinichi.
Prioritatea în menținerea echilibrului de apă are axa hipotalamică-neurohidrofiză și hormonul cheie - hormonul antidiuretic (ADH), vasopresina.
Efectele fiziologice ale ADH
ADH la nivelul rinichiului crește reabsorbția apei în tubulii distal și în tubul colector. Efectul vasopresina este realizată prin legarea de receptorul G-proteinassotsiirovannymi specific pe membrana basolateral a tubii renali suprafața interstițială a celulelor și crește activitatea adenilat ciclazei, urmată de sinteza adenozin monofosfatului ciclic AMP (cAMP). Există trei tipuri de receptori ai vasopresinei - V1, V2, V3. Balanța de apă este reglată de vasopresină prin receptorii V2. Permeabilitatea celulelor tubilor distali și tubulilor colectoare determinate de numărul de canale de apă (Acvaporinele) în membrana apicală. În absența unui număr mic de ADH aquaporins și epiteliului practic impermeabil la apă, astfel încât organismul este derivat dintr-un număr mare de urină hipotone. receptor Aderarea ADH conduce la o creștere a concentrației de mesager intracelular - cAMP, activarea protein kinazei, care asigură reabsorbție pasivă a apei prin intermediul canalelor de apă încorporate în membrana apicală.
Principalul loc de exprimare a receptorilor V1 care conduce la vasoconstricție este musculatura vasculară netedă. În concentrații fiziologice, ADH nu afectează BP, iar efectul vasopresor se manifestă atunci când cantități mari de hormon sunt eliberate pe fundalul unei scăderi puternice a tensiunii arteriale (cu pierderi de sânge, șoc). Receptorii V1 se găsesc, de asemenea, în medulla rinichilor, ficatului și creierului (hipocampus, hipotalamus). În hepatocite, ADH stimulează glicogenoliza și gluconeogeneza. În plus, ADH, care interacționează cu receptorii V1 în sistemul nervos central, sporește memoria. Activarea receptorilor plachetare V1 promovează agregarea lor. Receptorii V3 sunt localizați în corticotrofii de adenohypofiză, stimularea lor contribuind la secreția hormonului adrenocorticotropic.
Reglementarea secreției ADH
Vasopresina este sintetizată în nucleele supraoptice și paraventriculare ale hipotalamusului. hormonul suplimentar este complexat cu purtători de proteine specifice (neyrofizinami) și transportate de axoni prin tractul supraoptikogipofizarny în neurohypophysis unde este comunicat prin acțiunea diferiților stimuli.
În condiții fiziologice, principalul factor care reglează secreția vasopresinei este osmolalitatea plasmei. Osmoreceptorii hipotalamusului sunt sensibili la fluctuațiile osmolalității - o schimbare de numai 1% duce la modificări semnificative în secreția vasopresinei. Când osmolalitatea plasmatică este scăzută sub nivelul pragului (aproximativ 280 mosm / kg), secreția hormonului este inhibată, ceea ce duce la eliminarea unui volum mare de urină maxim diluată. Când osmolalitatea atinge aproximativ 295 mosm / kg, concentrația de ADH devine suficientă pentru a asigura efectul antidiuretic maxim (volumul urinei 2 / zi). Medicul ar trebui să fie interesat de următoarele întrebări: care este volumul lichidelor consumate și eliberate pe zi; dacă poliuria / polidipsia afectează activitatea obișnuită a pacientului; dacă este prezentă enureza nocturnă sau nicturia; care este volumul de lichide beat în timpul nopții; dacă în anamneză sau la o inspecție clinică s-au stabilit datele care indică o deficiență sau exces de secreție a altor hormoni sau prezența unei tumori intracraniene.
Poliuria apare atunci când secreția de ADH devine insuficientă pentru a asigura capacitatea de concentrare a rinichilor, adică scade cu mai mult de 75%. Hiperosmolaritatea plasmei cauzată de poliurie este compensată de polidipsie. Indiferent de severitatea poliuriei, polidipsia poate menține osmolalitatea plasmatică la un nivel normal. Încălcarea mecanismului de formare a unui sentiment de sete sau de limitare a aportului de lichide sunt cauzele hiperosmolarității plasmei și a hipernatremiei la un pacient cu insipid diabet.
Astfel, principalele simptome ale diabetului insipidus sunt poliuria și polidipsia. Volumul de urină variază de la câteva litri pe zi, la un insipid parțial centrală diabet (cu ADH deficit partial) la 20 de litri pe zi, cu complet diabetul insipid central (cu absența ADH) și se produce poliurie, de obicei, peste noapte. Pacienții beau foarte mult și de obicei preferă băuturi reci. Dacă vă limitați consumul de lichide, crește osmolalitatea plasmatică rapid și există simptome ale SNC (iritabilitate, letargie, ataxie, hipertermie, și comă).
Simptomele neurologice ale diabetului insipidus al genezei hipotalamice includ dureri de cap, vărsături și restricții ale câmpurilor vizuale. Hipopituitarismul de origine hipotalamică este adesea asociat cu diabetul insipid. 70% dintre pacienții cu insipid diabet datorită tumorilor hipofizice / hipotalamice au deficiență de hormon de creștere (STH) și deficit de 30% de alți hormoni ai adenohypofizei.
La nou-nascuti si sugari, tabloul clinic al diabetului insipid este semnificativ diferită de cea a adulților, și destul de greu de diagnostic: copii de vârstă timpurie nu se poate exprima dorința de aport crescut de lichide, iar în cazul în care anomalie nu este diagnosticată la timp, pot dezvolta leziuni ireversibile ale creierului. Nou-născuții cu insipid diabet datorită leziunilor hipotalamice perinatale pierd o greutate, se dezvoltă hipernatremia. La sugari, simptomele principale sunt episoadele repetate de hipernatremie și vărsături. Rezultatele letale sunt asociate cu comă și convulsii. Copiii cresc prost, suferă de anorexie și vărsături atunci când mănâncă. Copiii pot prefera apa pentru lapte. Motivul frecvent pentru contactarea unui medic este întârzierea dezvoltării mentale. Aceste simptome sunt o consecință a hipovolemiei cronice și a hiperosmolarității plasmei sanguine. Osmolaritatea urinei nu este niciodată mare. La momentul diagnosticului, copilul are de obicei un deficit pronunțat de greutate, piele uscată și palid, el nu are transpirație și ruperea. Poliuria poate provoca enurezis, nicturia tulbura somnul, duce la oboseală. Exprimarea deshidratării hipertonice apare numai atunci când există o lipsă de băut.
Criterii de laborator pentru diagnostic de diabet insipid: un volum mare de urină (de obicei> 3 l / zi) gipostenuriya, adică greutatea specifică urinei în toate porții pe zi mai puțin decât 1008 în absența azotemie, niveluri scăzute de ADH în plasma de sânge, nu corespunde osmolarității sale.
Importanța importantă în diagnosticul diabetului insipid central are un RMN al creierului. În mod normal, neurohidrofiză este o regiune de strălucire strălucitoare a imaginilor T1-ponderate. Punctul luminos al neurohypofizei este absent sau slab identificat în forma centrală a diabetului insipidus datorită sintezei reduse de vasopresină. În plus, IRM dezvăluie tumori, malformații ale regiunii hipotalamo-pituitare, în care poate apărea insipidul diabetului.
tratament
Scopul tratamentului este de a compensa deficitul de ADH, cel mai adesea pentru această utilizare desmopressin - medicamentul ADH a prelungit acțiunea. Efectul său antidiuretic durează 8-20 ore, efectul vasopresor fiind minim. Copiii și adulții prescriu medicamentul sub formă de picături în nas sau sub formă de aerosol pentru administrare intranazală. Este mai bine să începeți tratamentul seara, pentru a selecta cea mai mică doză eficientă care împiedică nicturia. De obicei, 5-10 μg desmopresina este suficientă de 1-2 ori pe zi.
Este posibil să se prescrie clorpropamidă, deoarece nu numai că sporește acțiunea ADH asupra tubulilor renale, dar stimulează și secreția ADH. Clorpropamida se administrează pe cale orală la doze de 250-500 mg / zi. Stimulează secreția clofibratului ADH și a carbamazepinei, acesta din urmă crește și sensibilitatea rinichilor la ADH.
Non-diabet la femeile gravide
Aceasta este o afecțiune tranzitorie cauzată de distrugerea ADH în sânge de către enzimele placentare, de exemplu, cistinil anilipeptidază. Diabetul zaharat non-diabetic la femeile gravide este caracterizat prin semne de diabet insipidus central și nefrogenic. Poliuria apare de obicei în al treilea trimestru de sarcină, iar după livrare trece fără tratament. Nivelul ADH este redus. Poliuria nu scade atunci când este tratată cu vasopresină sau arhipipreină, dar poate fi tratată cu desmopressin.
Polidipsia nervoasă
Această boală este denumită și polidipsia primară, insipidul diabetic diposogen.
Boala se poate datora atât tulburărilor organice și funcționale ale SNC, care controlează secreția de ADH și potolește setea. Polidipsie are loc atunci când pragul de osmolaritate plasmatică pentru călire devine mai mică decât pragul de pornire a secreției osmolalitatea ADH (plasma normală prag osmolaritate pentru călire mai mare decât pentru secreția de ADH). O astfel de perversiune a relației normale dintre setea și secreția ADH provoacă polidipsie persistentă și poliurie.
Criterii de diagnosticare a polidipsiei nervoase: hiposmolaritatea plasmei, a urinei, scăderea ADH în plasmă.
Pentru tratamentul polidipsiei nervoase, preparatele ADH și diureticele tiazidice nu pot fi utilizate, deoarece limitează excreția apei fără a reduce consumul acesteia și, prin urmare, pot provoca intoxicații severe cu apă. Eforturile principale ale medicului trebuie să vizeze corectarea comportamentului și a psihicului pacientului pentru a reduce aportul de lichid.
STATTI PENTRU TEMA
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: