Specii rare de sarcom - descriere, clasificare, metode de diagnostic

Specii rare de sarcom - descriere, clasificare, metode de diagnostic

Sarcoamele - un grup de caracteristici diferite clinice și morfologice ale neoplasme maligne care provin din orice țesuturi non-epiteliale. Aceasta este diferența principală dintre sarcom și cancer. a cărui germen este celule epiteliale.







Riscul acestei boli crește odată cu unele patologii genetice:
  • un sindrom de nevii de celule bazale;
  • Sindromul Werner;
  • Sindrom Gardner;
  • tuberculoza scleroza;
  • polipoză intestinală etc.

O boală sau neurofibromatoza Recklinghausen de tip 1 este cea mai frecventa boala moștenită, care este complicată procesele neoplazice. În această patologie, neurofibrosarcomatele apar în aproximativ 15% din cazuri. Se descriu de asemenea cazurile de apariție a unui sarcom în zona de acțiune a radiației ionizate, atât în ​​scopuri patologice, cât și în scopuri terapeutice.

Clasificarea histomorfologică a sarcoamelor

Adesea, este destul de dificil să se determine cu precizie din ce țesut a survenit tumoarea specifică. În plus, este izolat un grup mare de tumori care prezintă o histogeneză neclare.

Cele mai frecvent diagnosticate sunt fibrozaarcoamele, liposarcomurile și rabdomiosarcomii. Al doilea eveniment cel mai frecvent întâlnit este sarcomul malign de țesut moi, histiocitoză și sarcom neclar. Angiosarcomurile, sarcoamele sinoviale, schwannomurile maligne, leiomiosarcoamele și alte tipuri sunt rare.

Tumori ale țesutului adipos
Intermediar (forme agresive local):
  • - lipomatoză atipică;
  • liposarcomii foarte diferențiate.

Forme maligne:
  • lipozarcomii nediferențiate;
  • liposarcomii myxoid;
  • globule liposarcomulare cu celula celulară;
  • polimorfic liposarcom;
  • liposarcoma de tip mixt;
  • liposarcomul fără semne de diferențiere.

Tumori tumorale tumorale și fibroase
Specii rare de sarcom - descriere, clasificare, metode de diagnostic
Forme intermediare sau agresive la nivel local:
  • superficial fibromatoză plantară sau palmară;
  • fibromatoza de tip desmoid;
  • lipofibromatozy.

Forme rare de metastaze:
  • fibroame solitare;
  • hemangiopericitomul, inclusiv hemangiopericitomul lipomatos;
  • tumori miofibroplastice inflamatorii;
  • sarcoame miofibroplastice cu grad scăzut de diferențiere;
  • sarcoame fibroase plasmologice;
  • infarctul fibrosarcomului.

Forme maligne:
  • fibrosarcomul matur;
  • miksofibrosarkomy;
  • lent sarcom de fibromoxoid;
  • galinizarea sarcoamelor de celule ale arborelui;
  • sclerosing fibrosarcomul epitelioid.

Tumori tumorale tumorale
Forme intermediare sau locale agresive:
  • tumori fibrohistiocitare pleomorfe;
  • sarcoame de celule gigante ale țesuturilor moi.

Forme maligne:
  • nedemiferențiat sarcomurile pleomorfice;
  • sarcoame pleomorfe nediferențiate cu celule gigantice;
  • nediferențiate, cu predominanța inflamației.

Sarcomul țesutului muscular
Tumori ale mușchilor scheletici:
  • celula fusiformă embrionară și rabdomiosarcomii anaplazice;
  • rabdomiosarcomii solide alveolare și anaplazice;
  • rabdomiosarcomurile pleomorfe.

Sarcomul mușchilor netezi: leiomiosarcomul, inclusiv formele dermice. Tumori perivasculare
  • Tumori maligne ale glomului;
  • mioperitsitomy.

Tumorile vasculare
Forme intermediare sau locale agresive: hemangiendoteliom de tip Kaposi.
Forme rare de metastaze:
  • haemangiendoteliom remyiform;
  • angioendoteliom intralimfatic papilar;
  • hemangiendoteliom mixt;
  • sarcomul lui Kaposi.

Forme maligne:
  • epitelioid hemangiendoteliom;
  • hemangiosarcomul țesuturilor moi.

Tumori carcinom osoase
Specii rare de sarcom - descriere, clasificare, metode de diagnostic
Tumorile țesutului osos sau sarcomului osteogenic:
  • Ordinară: chondroblastică, fibroblastică, osteoblastică;
  • teleangioektaticheskie;
  • celule mici;
  • central, cu malignitate scăzută;
  • secundar;
  • paraossalnye;
  • periossalnye;
  • suprafață, având o malignitate ridicată.

Tumorile țesutului cartilaginos (condrosarcom):
  • central, primar și secundar;
  • periferice;
  • dediferentiate;
  • mezenchimale;
  • celule clare.

Tumori de origine necunoscută
Forme rare de metastaze:
  • angiomatoid fibrotic;
  • osofia tumorilor fibromoxoide;
  • mioepiteliomy;
  • parahondromy.

Forme maligne:
  • sindomul sinovial;
  • epitelioide;
  • alveolar sarcom de țesut moale;
  • sarcomul celulelor ușoare din țesuturile moi;
  • chondrosarcomii mixoide extrascheletale de tip chordoid;
  • tumori neuroectodermice primitive (PNET);
  • sarcomasele extrașeletane ale lui Ewing;
  • tumori cu celule mici și rotunde desmoplastice;
  • tumori de rhabdoid extrarenal;
  • maligne mezenchimoame;
  • sarcom mieloid;
  • neoplasme cu diferențiere epitelioasă perivasculară (PEComa);
  • celulele miomelanocitare cu celule celulare;
  • inimale sarcomas.







Fiecare dintre aceste tipuri histologice diferă nu numai prin caracteristicile lor morfologice și prin histogeneză, ci are și un anumit curs clinic. Desigur, o astfel de varietate de forme morfologice de sarcom provoacă dificultăți considerabile în diagnosticarea lor.

Chiar și mai multă tastare histologică a sarcomului este complicată în copilărie. Aceasta se datorează faptului că la copii, majoritatea tumorilor provin din celule embrionare primitive (sarcom embrionare) sau din celule care nu și-au finalizat încă formarea histogenetică. Astfel de tumori, care au o mare varietate de forme morfologice, adesea nu au semne clare de diferențiere histotipică, sunt caracterizate prin anaplazie ascuțită și variabilitate a compoziției celulare. În același timp, imaginea opusă este adesea observată: neoplasmele de diferite origini au adesea caracteristici structurale similare. Toate acestea fac din tastarea tumorilor o problemă semnificativă.

Distribuția principalelor tipuri de sarcoame prin prevalență în compoziția lor
celule de o anumită formă

Evaluarea de rutină a sarcoamelor începe cu o evaluare a structurii generale a tumorii, care se bazează, în primul rând, pe "recunoașterea" cu microscopie. Este descrisă o imagine generală a predominării celulelor de o anumită formă.

Tumorile constând din celule rotunjite:
  • neuroblastom;
  • Sarcomul lui Ewing / PNET;
  • megozomia mezenchimală;
  • rabdomiosarcom embrionar și alveolar;
  • sarcomul celular desmoplastic;
  • liposarcomul cu celula celulară;
  • malignă tumoare rabdomoasă.

Tumorile constând din celule în formă de ax:
Specii rare de sarcom - descriere, clasificare, metode de diagnostic
  • fibrosarcom;
  • rhabdomyosarcomul celular al axului;
  • leiomiosarcom;
  • tumori maligne ale trunchiurilor nervoase periferice;
  • angiosarcomul celulelor toracice;
  • sarcomul sinovial al celulei toracice monofazice.

Tumorile constând din celule epiteliale:
  • epitelioid sarcomul sinovial al celulei;
  • epiteliom angiosarcomului celulelor epiteliale;
  • epitelioid tumori maligne ale trunchiului nervos;
  • sclerosing fibrosarcomul epitelioid;
  • malaroză fibroasă;
  • epithelioid de leiomiosarcom.

Tipurile histomorfologice rămase ale sarcoamelor incluse în clasificare au o formă predominant mixtă de celule. În plus, uneori forma de celule degenerate maligne nu poate fi descrisă și definită. În astfel de cazuri, tumora este clasificată ca sarcom pleomorf.

Tipificarea sarcomului după gradul de diferențiere a celulelor

După determinarea tipului histologic al sarcomului, se evaluează gradul de diferențiere (G). Aceasta ține cont de criterii precum polimorfismul celular, activitatea mitotică etc.

Gradele de diferențiere a sarcomului:
  • GX - gradul de diferențiere celulară nu poate fi determinat;
  • G1 - sarcomul este foarte diferențiat;
  • G2 - sarcomul este diferențiat moderat;
  • G3 - sarcomul este slab diferențiat;
  • G4 - sarcom nediferențiat.

Diferențierea celulelor este determinată de capacitatea de a determina ce tip de țesut aparține celulei particulare. Cu cât este mai mică gradul de diferențiere a celulelor care alcătuiesc tumoarea, cu atât malignitatea mai pronunțată are acest sarcom. Acest lucru este legat direct de șansele de metastaze precoce la alte organe și țesuturi. In plus, cu cat este mai mare malignitatea sarcomului, cu cat creste mai repede in dimensiune, cu atat creste infiltratia si cu cat progreseaza boala.

Imunohistochimic (IHC), tastând cu sarcoame

Specii rare de sarcom - descriere, clasificare, metode de diagnostic
Există adesea situații (în special cu diferențiere scăzută a celulelor), atunci când practic nu există posibilitatea de a determina țesutul inițial al tumorii. În astfel de cazuri, rolul principal este jucat de cercetarea imunohistochimică. Aceasta aproape că dublează fiabilitatea diagnosticului și a devenit recent un atribut integral în activitatea oncomorfologilor.

Cercetarea imunohistochimică permite:
  • efectuarea tipografiei histogenetice a tumorii și determinarea variantei nosologice a neoplasmului;
  • determină organogeneza tumorii primare cu metastaze de origine necunoscută;
  • pentru a determina gradul de transformare maligna a celulelor tumorale;
  • să prezică evoluția unei boli tumorale;
  • să prezică sensibilitatea și rezistența celulelor tumorale la medicamentele chimioterapeutice și la radioterapie;
  • pentru a determina posibilitatea efectuării unei terapii concentrate.

Astăzi, cu verificarea sarcoamelor, se folosesc câteva duzini de markeri IGH majori. Deoarece practic nu markeri IHC care sunt specifice numai unui anumit tip de tumora, pentru tastarea tumorilor trebuie utilizat un set de anticorpi multiple. 1. Un grup de tumori constând din celule rotunjite mici include tumori care sunt cele mai frecvente în copilărie. Acestea au de obicei o diferențiere scăzută și un grad ridicat de malignitate.
  • Sarcina neurogenică blastică. Toate soiurile sale exprima markeri neuronali, cum ar fi enolaza neuron specifică (NSE), synaptophysin, chromogranin A (CGA), SD56, CD57.
  • Rabdomiosarcom. Toate formele sale exprimă vimentin, desmin și actin specific muscular (MA), precum și CD99. Principalii markeri specifici ai acesteia sunt proteinele miogene de reglare nucleară - myogenin și MuD1.
  • Principalii markeri de diagnosticare pentru sarcomul Ewing și tumora neuroectodermică primitivă sunt CD99 (un produs al genei MIC2) și Fli-1. De asemenea, celulele acestor tumori exprimă vimentin, relativ des întâi sinaptofizină, în cazuri rare cytokeratine (CK), CD57.
  • Celulele de condrosarcom mezenchimale exprimă vimentin, proteina S-100 și, mai rar, CD57.
  • Osteosarcomul cu celule mici este caracterizat prin expresia vimentinei, osteocalcinei, poate fi observată expresia CD57 și CD99.
  • celule mici nizkodiferentsirovannaya sarcom sinovial țesutului moale, ca și alte tipuri de sarcom sinovial (celula spindle monofazică sarcom sinovial, epithelioid sarcom sinovial, sarcom dediferentsirovannaya polymorphocellular) CK exprima, antigenul membranei epiteliale (EMA), vimentin, colagen de tip IV.
  • Melkokruglokletochnaya tumora desmoplastice - un tip rar de tumori foarte agresive. In mod normal, celulele epiteliale tumorale Express (CK și EMA), mezenchimale (vimentin), myogenic (desmin) și markere (SD56, NSE) neuronale.

2. Pentru tumorile constând din celule în formă de arbore, în primul rând neoplasmele care apar din derivații mezenchimului aparțin.
  • Fibrosarcomul și fibrosarcomul infantil nu au un profil imunologic specific, dar ele sunt întotdeauna pozitive pentru vimentină și, uneori, pentru SMA.
  • Celulele de leiomosarcom, de regulă, exprimă vimentin, desmin, MA, SMA, caldesmon.
  • Tumoarea maligna a coajei trunchiului nervos periferic exprimă vimentin, colagen de tip IV și CD57.
  • epitelioidno- vasculare si sarcomul celular ax, și sarcomul Kaposi exprimă FLI-1, CD31, CD34 și factorul von Villebranta (proteina de legare a factorului VIII).
  • Hemangiopericidomul și sarcomul fibros solitar al țesuturilor moi sunt legate de neoplasme care se învecinează cu potențialul lor de malignitate. Celulele lor exprimă de obicei CD34, CD99 și, de asemenea, bcl-2.

3. Tumorile compuse din celule epiteloide, caracterizate prin caracteristicile inerente elementelor celulare specializate ale tesutului conjunctiv (myofibroblasts, celulele vasculare epiteloide, celule mioepiteliale).
  • Malignă tumoare miofibroblastică inflamatorie (fibrosarcom inflamator) demonstrează imunoreactivitatea cu calponină, SMA și desmin.
  • Maligne sarcomul fibros histiociticå este caracterizat prin co-exprimare a vimentin, EMA și CD68, în unele cazuri expresia MA, dar nu și-a exprimat miogeninei și MioD1.
  • tumora perivascular epithelioid (PEC-ohmi) - acest grup de tumori, care includ: rinichi angiomyolipoma (și alte site-uri), sarcom cu celule clare, plămân ( „zahăr“ tumoare), limfangioleiomiomatoză etc. Celulele acestor tumori demonstrează immunophenotype melanocitar (pozitiv: Melan. -A NMV45, tirozinaza) cu co-expresie a SMA.
  • Sarcomul epitelioid coexprimă vimentin și SC.

În plus față de tastarea histogenetică a tumorilor, o sarcină fundamental importantă a IHC este de a determina gradul malignității tumorii și de a identifica markerii prognostici. Acest lucru face posibilă prezicerea cursului bolii mult mai rezonabil și mai fiabil, precum și sensibilitatea tumorii la agenții terapeutici.

Înainte de utilizare, consultați un specialist.







Trimiteți-le prietenilor: