Phallus tetrapha - cauze, simptome, diagnostic și tratament

Tetradul lui Fallot

Tetralogie Fallot - o boală cardiacă congenitală complexă, de tip „albastru“, care se bazează pe patru caracteristici morfologice: obstrucționarea dreptului departamentului de ejecție a ventriculului stâng, extinse VSD. hipertrofie ventriculară dreaptă și deplasarea aortic. In cardiologie, tetralogie Fallot apare la 7-10% din cazurile de toate bolile cardiace congenitale, și reprezintă jumătate din toate malformațiilor de tip cianotic. caracteristica anatomică detaliată a viciului, ca o formă nosologică independentă, a fost dat în primul rând de către medic francez, E.L.A. patolog Fallot în 1888, după numele căruia a fost ulterior numit.

Conform structurii tetralogia Fallot defect cel mai apropiat Fallot triadă (găuri stenoza arterei pulmonare. Defect septal și hipertrofie ventriculară dreaptă) și pentad Fallot (tetralogie Fallot și DMPP). Tetralogie Fallot pot fi combinate cu alte anomalii ale inimii si vaselor de sange: arc aortic pravoraspolozhennoy, anomalii ale arterelor coronare, stenoza ramurilor arterei pulmonare, persistența canalului arterial. forma completă a canalului atrioventricular deschis. suplimentare vena cava superioară stânga-verso, aberant de drenaj venos pulmonar partiala.

Cauzele tetralogiei lui Fallot

Tetraogia lui Fallot se formează datorită perturbării procesului de cardiogeneză timp de 2-8 săptămâni. dezvoltarea embrionară. Dezvoltarea unui defect poate fi cauzată de bolile infecțioase transmise de o femeie însărcinată în timpul gestației timpurii (rujeolă, scarlatină, rubeolă); medicamente (hipnotice, sedative, hormoni etc.), medicamente sau alcool; expunerea la factori de producție dăunători. În formarea UPU, influența eredității este urmărită.

Tetralogie Fallot este adesea găsit la copiii cu sindrom Cornelia de Lange (Amsterdam nanism), inclusiv retard mental si multiple malformatii ( „fata clovn“ atrezia coanal. Deformarea urechilor. Cer gotic strabism. Miopia. Astigmatismul. Atrofiere optică. Hipertricoză. deformarea sternului și coloanei vertebrale, opritorul syndactyly. reducerea numărului de degete, defectele și organele interne ale t. d.).

Trigger tetralogie Fallot este incorect infundibulum rotație (invers acelor de ceasornic), prin care valva este deplasată spre aorta pulmonara relativ dreapta. În acest caz, aorta este localizată deasupra septului interventricular ("aorta-rider"). Poziția greșită a aortei determină deplasarea trunchiului pulmonar, care este oarecum alungită și îngustată. compus infundibulum Rotație interferează cu propria sa septului interventricular partiții care VSD determină formarea și expansiunea ulterioară a ventriculului drept.

Clasificarea tetralogiei lui Fallot

Având în vedere natura obstrucția drept ventricului de scurgere a tractului variații anatomice tetralogie Fallot reprezentat de patru tipuri: embriologice, hipertrofica, tubulare și multi-component.

Tipul tetralogiei Fallo - embriologic. Obstrucția este cauzată de deplasarea septului conului anterior și spre stânga sau (și) poziția sa scăzută. Zona de stenoză maximă corespunde nivelului inelului muscular delimitant. Inelul fibros al supapei pulmonare este practic neschimbat sau moderat hipoplastic.

II tip tetrady Fallot - hipertrofic. În centrul de obstrucție se află deplasarea septului conului anterior și spre stânga sau (și) locația sa scăzută, precum și schimbări hipertrofice pronunțate în segmentul său proximal. Zona de stenoză maximă corespunde nivelului deschiderii secțiunii de ieșire a ventriculului drept și inelului muscular delimitant.

III tip tetrady Fallot - tubular. Obstrucția este cauzată de separarea inegală a trunchiului arterial comun, ca urmare a conului pulmonar care se dovedește a fi puternic hipoplastic, îngust și scurtat. Cu acest tip de tetralogie, Fallot poate avea hipoplazie inelară fibrotică sau stenoză a valvei pulmonare.

IV tip de tetralogie de Fallot - multicomponent. Cauza obstrucției este o alungire semnificativă a septului conic sau o detașare ridicată a trabeculelor marginale-marginale ale firului de moderator.

În legătură cu particularitățile hemodinamicii, se remarcă trei forme clinico-anatomice ale tetralogiei Fallot: 1) cu atrezia gurii arterei pulmonare; 2) formă cianotică cu stenoză a gurii de diferite grade; 3) Forma acyanotică.

Caracteristicile hemodinamicii cu tetralogia lui Fallot

Gradul de tulburări hemodinamice în tetralogia lui Fallot este determinat de severitatea obstrucției părții excretoare a ventriculului drept și de prezența unui defect în septul interventricular.

Prezența stenoza semnificativă a pulmonare artera si defect septal cauze mari de curgere preferențială de sânge de la ambele ventricule și aortă Men-gât - in artera pulmonara, care este însoțită de hipoxemie arterială. Din cauza defectului septului de înaltă presiune în ambele ventricule devine. Într-o formă extremă de tetralogie Fallot asociată cu atrezie artera pulmonara gura in sange circulatie pulmonara pătrunde din aorta prin ductul arterial sau prin colateralilor.

La obstrucția rezistența periferică totală moderată mai mare decât rezistența stenoza scurgere tractului, prin urmare, se dezvoltă un șunt stânga-dreapta, rezultând în acyanotic dezvoltare (pale) formează tetralogie Fallot. Cu toate acestea, cu progresia stenoza are loc mai întâi cruce și ulterior - venoarterialny (dreapta-stânga) șunt, ceea ce înseamnă transformarea cusur a „alb“, în formă de „albastru“.

Simptomele tetralogiei lui Fallot

În funcție de momentul apariției cianoză sunt cinci forme clinice și, în consecință, același număr de perioade de manifestare a tetralogie Fallot: forma timpurie cianogene (apariția cianozei în primele luni sau primul an de viață), clasic (apariția cianozei pe al doilea sau al treilea an de viață), grele (veniturile cu episoade odyshechno-cianotice), cianotice tardiva (apariția cianoza la 6-10 ani) și forma acyanotic (pal).

In forma severa de tetralogie, cianoza Fallo a buzelor si a pielii apare de la 3-4 luni si devine stabil exprimata de 1 an. Cianoza crește odată cu hrănirea, plânsul, stresul, stresul emoțional, activitatea fizică. Orice activitate fizică (mersul pe jos, alergarea, jocul în mișcare) este însoțită de o creștere a dispnee, apariția unei slăbiciuni, dezvoltarea tahicardiei. amețeli. Poziția caracteristică a pacienților cu tetralogia lui Fallot după o sarcină este ghemuită.

manifestare extrem de severă a tabloului clinic al tetralogie Fallot sunt episoade odyshechno-cianotice, care apar, de obicei, cu vârste cuprinse între 2-5 ani. La-stupa se dezvoltă dintr-o dată, însoțit de anxietate a copilului, a crescut cianoză și dificultăți de respirație, palpitații, slăbiciune, pierderea conștienței. Poate dezvolta apnee, comă hipoxic, convulsii cu fenomene de hemipareză ulterioare. Odyshechno-cianotice episoade in curs de dezvoltare din cauza unui spasm ascuțit al dreptului departamentului infundibulyarnogo ventricul, rezultând un debit volum total de sânge venos printr-un defect al septului interventricular in aorta si a crescut CNS hipoxie.

Copiii cu terapie cu Phallo pot să rămână în urmă fizic (hipotrofie de tip II-III) și dezvoltarea motorie; adesea se îmbolnăvesc cu ARVI repetat. amigdalită cronică. sinuzita. recurența pneumoniei. La pacienții adulți cu tetralogie de la Fallot, este posibilă atașarea tuberculozei pulmonare.

Diagnosticul tetralogiei lui Fallot

O examinare obiectivă a pacienților cu tetralogie Fallot acordă o atenție paloare sau Învinețirea pielii, îngroșarea falangelor degetelor ( „copane“ și „oră de sticlă), postură forțată, slăbiciune; cel puțin - deformare a pieptului (bizon inimii). Percuție relevă o ușoară extindere a frontierelor inimii în ambele direcții. Tipic tetralogie Fallot caracteristici auscultatorie sunt brute suflu sistolic la II-III spațiu intercostal la stânga sternului, tonul slăbirea II a arterei pulmonare, si altele. Completa defect model auscultatorie este fixat prin intermediul phonocardiography.

Radiografia organelor toracice relevă o cardiomegalie moderată, o formă tipică a inimii sub forma unui pantof, o sărăcire a modelului pulmonar. ECG-imaginea este caracterizată printr-o deviație semnificativă a EOS la dreapta, modificări hipertrofice în miocardul ventricularului drept, blocarea incompletă a piciorului drept al mănunchiului.

Folosind ultrasunete anatomiei cardiace determina în mod direct toate componentele tetralogie Fallot: gradul de stenoza pulmonara le, aortică de offset valoare dimensiunea VSD și severitatea hipertrofiei ventriculare drepte.

Probeze cavitățile inimii relevă presiunea ridicată în ventriculul drept, reducerea saturației oxigenului din sângele arterial, trecerea catetere-ra din ventriculul drept in aorta. Atunci când efectuează aortografie și arteriografie pulmonare a relevat prezența circulației colaterale, PDA, patologia arterei pulmonare. Ventriculografia stângă este efectuată dacă este necesar. angiografia coronariană selectivă. MSCT și IRM ale inimii.

Diagnosticul diferențial al tetralogiei Fallot se realizează prin transpunerea vaselor principale. plecarea dubla a aortei și a arterei pulmonare din ventriculul drept, inima unică ventriculară, inima cu două camere.

Tratamentul tetralogiei lui Fallot

Toți pacienții cu Fallot tetrad sunt supuși unui tratament chirurgical. Terapia medicamentoasă este indicată în dezvoltarea atacurilor dispnee-cianotice: inhalarea oxigenului umezit, administrarea intravenoasă a rheopoliglucinei. bicarbonat de sodiu, glucoză și eufilină. În cazul terapiei ineficiente de medicamente, este necesară aplicarea imediată a anastomozei aorto-pulmonare.

Metoda de corecție operativă a tetralogiei lui Fallot depinde de gravitatea cursului defectului, de varianta anato-hemodinamică, de vârsta pacientului. Nou-născuții și copiii mici cu o formă severă de tetralogie a lui Fallot în prima etapă necesită operații paliative. ceea ce ar reduce riscul de complicații în corectarea ulterioară a defectului.

Pentru paleativ (șunt) tipurile de tranzacții cu tetralogie Fallot sunt: impunerea-subclavii pulmonare anastomoza Bleloka-Taussig. vnutriperikardialnoe anastomoza a aortei ascendente și artera pulmonară dreaptă și se suprapun peste anastomoza centrale aorto pulmonare folosind sintetic sau proteza biologica, Anastomoza intre aorta descendenta si stanga pulmonare arte-Ria et al. Pentru a reduce hipoxemia aplicat chirurgie infundibuloplastiki deschise și valvuloplastie cu balon.

corecția radicală a tetralogie Fallot VSD prevede materiale plastice și de a elimina obstrucția drept departamentul de ejecție a ventriculului stâng. De obicei se desfășoară la vârsta de șase luni până la 3 ani. operațiuni de complicații specifice efectuate atunci când tetralogie Fallot, poate fi tromboză anastomoza, insuficiență cardiacă acută. hipertensiune pulmonară. anevrismul ventriculului drept. Blocarea AV. aritmie. infecție endocardită.

Progresul tetralogiei lui Fallot

Cursul natural al defectului depinde în mare măsură de gradul de stenoză pulmonară. Un sfert dintre copiii cu tetralogie Fallot severă mor în primul an, jumătate dintre ei - în perioada de nou-născut. Fără o intervenție chirurgicală, speranța medie de viață - 12 ani, mai puțin de 5% dintre pacienți supraviețuiesc la 40 de ani. Cauza decesului a pacienților cu tetralogie Fallot devine adesea o tromboză cerebrală (accident vascular cerebral ischemic) sau abces cerebral.