Hepatoblastomul este o tumoare canceroasă care are origine embrionară și este diagnosticată, în majoritatea cazurilor, la copii până la vârsta de cinci ani. La adulți, este extrem de rar, dar poate fi detectat până la treizeci și cinci de ani. O caracteristică caracteristică este faptul că, în copilărie, băieții suferă cel mai adesea de o astfel de maladie, în timp ce la vârsta înaintată, reprezentanții femeilor sunt de mai multe ori mai susceptibili de a suferi de boli.
Factorii de formare a neoplasmelor maligne rămân neclare. Dar medicii sunt înclinați la teoria predispoziției ereditare și a anomaliilor dezvoltării intrauterine.
Un simptom specific al acestei boli hepatice la copii este o creștere semnificativă a dimensiunii stomacului. Un astfel de semn poate fi suplimentat cu sindrom de durere, aversiune la alimente, greață și alte manifestări.
Bazele activităților de diagnosticare sunt examinările instrumentale. Îndepărtarea tumorii se efectuează numai chirurgical, dar tratamentul poate fi suplimentat cu chimioterapie, iar în unele cazuri este prezentat un transplant de organ donator. Este demn de remarcat faptul că diagnosticarea timpurie și tratamentul la timp au început să crească semnificativ șansele unui prognostic favorabil.
Gastroenterologii nu au stabilit până la capăt cauzele exterioare și interne ale apariției hepatoblastomului, dar tendința de detectare a unei astfel de boli la copiii care suferă de următoarele afecțiuni ereditare este urmărită:
- Boala Wiedemann-Beckwith;
- hemihypertrophy;
- boala glicogenică de primul tip;
- polipoza adenomatoasă a intestinului gros;
- tirozinemia este o patologie gravă, în care funcționarea a trei organe interne - ficatul, pancreasul și rinichii - este întreruptă.
Nu este exclusă posibilitatea unei astfel de tulburări la copiii care au transferat hepatita B. În plus, se crede că hepatoblastomul se poate dezvolta pe fondul infectării corpului sugarilor cu viermi.
De asemenea, o corelare a bolii cu a lua contraceptive orale viitoare mama, chiar inainte de sarcina, si abuzul de alcool in timpul sarcinii pentru copii, ceea ce presupune dezvoltarea sindromului de alcool fetale.
Principalele cauze ale leziunilor hepatice maligne la copii și adulți sunt patologiile hepatice cum ar fi hepatita și ciroza.
clasificare
Hepatoblastomul are mai multe etape de curgere, însă definiția unei stadii a bolii se efectuează pe baza unei proceduri chirurgicale destinate exciziei organului afectat:
- stadiul inițial corespunde unui neoplasm malign, care a fost complet eradicat și nu a fost complicat de formarea de metastaze;
- A doua etapă este, de asemenea, caracterizată prin absența metastazelor, dar în timpul operației tumorile nu au putut fi îndepărtate în totalitate. Aceasta înseamnă că unele dintre celulele canceroase sunt încă în ficat. Rezultă că tratamentul chirurgical va fi suplimentat cu chimioterapie;
- la a treia etapă, se recomandă clasificarea neoplasmului, care nu a fost complet eradicat în timpul intervenției medicale. Ganglionii limfatici regionali sunt implicați în procesul oncologic, dar nu se observă metastaze în această etapă a cursului;
- stadiul cel mai complex este caracterizat de prezența metastazelor îndepărtate. Plămânii și oasele, organele cavității abdominale și ale creierului sunt cel mai adesea afectate.
simptomatologia
Manifestarea clinică a hepatoblastomului în stadiul inițial de dezvoltare poate fi complet absentă. Primele semne caracteristice ale bolii încep să se manifeste cu o leziune hepatică mai puternică - stadiul de răspândire a metastazelor.
Pe măsură ce această boală progresează, apar următoarele simptome:
- creșterea dimensiunii abdomenului;
- modificarea volumului organului afectat - partea mărită a ficatului este exprimată printr-o compactare vizibilă în zona sub coaste drepte;
- sindromul durerii pronunțate;
- pierderea poftei de mâncare, împotriva cărora se înregistrează o scădere a greutății corporale;
- absența și plânsul copilului;
- semnele tulburărilor dispeptice - în ciuda faptului că acestea sunt foarte rare, sunt exprimate într-o erupție cutanată și arsuri la stomac;
- încălcarea procesului de defecare, care se observă sub formă de constipație alternantă și diaree.
Apariția următoarelor manifestări indică faptul că boala a ajuns într-o etapă complicată sau complicată. Astfel de simptome includ:
- atacuri de greață și vărsături;
- creșterea semnificativă a temperaturii;
- scăderea gravă a greutății;
- dobândirea pielii și a membranelor mucoase de nuanță gălbuie.
Foarte rar, un astfel de neoplasm malign devine cauza pubertății prematură a copilului. Acest lucru se datorează faptului că țesutul tumoral secretă o substanță specifică - gonadotropina corionică, care este hormonul sarcinii.
O astfel de formare canceroasă se formează numai în lobul drept al ficatului, prin care trec mai multe artere și vene mari, care fac parte dintr-un cerc mare de circulație a sângelui. Aceasta este cauza metastazelor rapide ale tumorii. Rezultă că atunci când este prezentă prima manifestare a unuia sau mai multor semne, este necesar să se caute imediat ajutor calificat, ceea ce va crește semnificativ șansele unui prognostic favorabil, adică o recuperare completă.
diagnosticare
Pe fundalul faptului că în stadiile inițiale ale hepatoblastomului poate fi asimptomatică, este foarte rar să se diagnosticheze formarea timpurie a unui astfel de neoplasm malign la copii.
Nu există măsuri specifice de diagnosticare pentru detectarea unei astfel de boli, se utilizează metodele utilizate pentru stabilirea majorității bolilor sistemului digestiv.
Diagnosticul primar include:
- efectuarea unui studiu al părinților copilului sau al pacientului adult;
- studiul istoricului medical și anamneza vieții nu numai a pacientului, ci și a rudelor sale imediate;
- o examinare fizică aprofundată care vizează detectarea creșterii ficatului.
Astfel de evenimente vor oferi o oportunitate nu numai de a stabili cauzele unei astfel de afecțiuni, ci și de a ajuta clinicianul să înțeleagă stadiul bolii.
Instrumentele de diagnoză instrumentale includ:
- SUA organului afectat și cavitatea abdominală - pentru a identifica localizarea tumorilor canceroase, amploarea difuzării sale, cantitatea generate noduri, precum și navele de afectare hepatică și vena cavă inferioară;
- CT și RMN - pentru obținerea de imagini detaliate ale ficatului și detectarea metastazelor îndepărtate;
- radioizotopul de scanare a ficatului - are ca scop determinarea stadiului cursului bolii și planificarea volumelor de tratament chirurgical;
- o biopsie hepatică - este efectuată în cazuri îndoielnice, când alte examinări nu au dat un răspuns clar despre boala pe care o trăiește pacientul.
Realizarea unei biopsii hepatice
Metodele de diagnosticare menționate mai sus vor face posibilă nu numai diagnosticarea finală, ci și efectuarea diagnosticării diferențiale a hepatoblastomului cu astfel de patologii precum:
- Tumora Wilms;
- Neuroblastomul glandei suprarenale sau a metastazelor sale la nivelul ficatului;
- dilatarea chistică a ductului biliar;
- pseudochistă pancreatică.
Eliminarea unei astfel de boli se efectuează numai chirurgical. Pentru aceasta, se efectuează o operație pentru a se resetează partea patologică modificată a ficatului - o hepatectomie parțială. În anumite situații, ar putea fi necesar să se acorde atenție uneia sau mai multor părți ale acestui organ. Acest lucru se realizează prin lobectomie sau hemihepatectomie. Deoarece ficatul are funcții regenerative excelente, după intervenția medicală, este capabil să se recupereze pe deplin.
La detectarea cancerului metastatic sau noduli mari, chimioterapie preoperatorie este utilizat, care reduce cantitatea de cancer, reduce cantitatea de intervenție chirurgicală, și va elimina cele mai multe tumori. Cu toate acestea, chimioterapia este indicată copiilor atât înainte cât și după operație pentru a distruge celulele cancerigene care nu au fost îndepărtate.
Tratamentul cu radiații este utilizat pentru a elimina simptomele, cum ar fi icterul și sindromul de durere severă.
Foarte rar se referă la transplantul de ficat.
Profilaxia și prognosticul
Nu există măsuri speciale de prevenire a apariției unor astfel de leziuni hepatice la copii. Cu toate acestea, există câteva recomandări pentru mamele viitoare - în timpul sarcinii, înainte și după aceasta, de a abandona dependențele și de a lua contraceptive orale.
Prognosticul hepatoblastomului depinde de mai mulți factori:
Dacă boala este detectată în prima etapă, rata de supraviețuire este de 90% sau mai mult și la detectarea bolii în a patra etapă a progresiei - mai mică de 30%.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: