Tratamentul miopatiilor. Miopatie alcoolică. Achiziția de miopatie.
Sunt cunoscute diverse sindroame clinice de miopatie. Kirnsa- Sayre ( „ophthalmoplegia plus»), MELAS (encephalomyopathies mitocondrial cu acidoză lactică și accident vascular cerebral), MERRF (mioclonie epilepsie cu fibre roșii brute), boala Luft (hypermetabolism cu sensibilitate crescută la temperatura ambiantă, cu o combinatie de hipertermie cu slăbiciune musculară, polidipsie, polifagia) și altele.
Din păcate, terapia reală a miopatiilor nu este încă posibilă. Poate că excepția în acest sens sunt sindroamele metabolismului carnitinei, care asigură transportul acizilor grași cu lanț lung pe mitocondriile pentru oxidarea lor.
Micopatia începe în copilărie și se caracterizează printr-o scădere a nivelului de carnitină din plasmă, ficat și mușchi (formă generalizată) sau numai în mușchi (formă musculară). Slăbiciunea progresivă a mușchilor este combinată cu atacurile periodice de acidoză metabolică, hipoglicemie, vărsături; există hepatomegalie, encefalopatie. În forma musculară, mușchii din regiunea fasciocervicală suferă. Un fenotip special: creștere mică, slabiciune, lordoză lombară. Tratament: doze mari de prednisolon și doze zilnice de câteva grame de carnitină. Cu ambele forme ale bolii, starea pacienților poate fi îmbunătățită semnificativ.
Achiziția metabolică a miopatiilor asociate cu intoxicația
Cea mai importantă din punct de vedere clinic este miopatia alcoolică. Boala se dezvoltă adesea brusc, subacută și cronică.
Forma acuta a miopatiei alcoolice se datoreaza consumului ridicat de alcool. Caracterizat printr-o combinație de slăbiciune musculară a mâinii proximale, uneori picioarele, mușchii faciali și bulbare cu mușchii picioarelor dureroase, solduri si fese. Aceste semne sunt adesea combinate cu alte manifestări ale leziunii alcoolului - rinichi, până la insuficiența renală și cardiomiopatie. EMG confirmă natura miopatică a leziunilor, deși potențialul de fibrilație este, de asemenea, posibil. Nivelul creatin fosfokinazei în sânge este crescut.
Forma subacută de miopatie alcoolică se dezvoltă în decurs de 3-5-7 zile și are origine hipocalemică. În debut există tulburări gastro-intestinale (vărsături, diaree). Slăbiciunea musculară se manifestă în principal în părțile proximale. Creatin fosfokinaza este de asemenea crescută. Trebuie avut în vedere faptul că cu insuficiență renală concomitentă poate fi observată hiperkaliemia. Formele hipocalemice sunt bine suprimate prin administrarea repetată de potasiu - în interior și intravenos.
Forma cronică a miopatiei alcoolice se dezvoltă încet - în câteva săptămâni și luni, se caracterizează printr-o distribuție proximală a slăbiciunii și atrofiei, o leziune în principal a picioarelor.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: