1. Porfiria hepatică:
porfirie, cauzată de deficiența dehidratazei acidului aminolevulinic;
o porfiră acută intermitentă;
coproporfiria ereditară;
porphyria variegată;
porfirie cutanată târzie.
porfiria eritropoietică congenitală (boala lui Gunther);
protoporfiria eritropoietică.
În funcție de evoluția clinică a bolii, porfiria este adesea împărțită în forme acute de porfiră și forme, care se desfășoară în principal cu înfrângerea pielii.
Această boală, cazurile severe de care au servit drept bază pentru legendele vampirilor.
Partea non-proteică a hemoglobinei - heme - se transformă într-o substanță toxică care corodează țesuturile subcutanate. Pielea începe să dobândească o nuanță brună, devine mai subțire și din expunerea la lumina soarelui, astfel încât pielea devine cicatrizată și ulcerată cu timpul. Ulcerele și inflamațiile afectează cartilajul - nasul și urechile, deformându-le. Cuplat cu pleoape acoperite cu răni și degete răsucite, acest lucru distorsionează incredibil o persoană. Pacienții sunt contraindicați în lumina soarelui, ceea ce le aduce suferințe insuportabile.
Porfiria ar putea fi considerată o patologie destul de comună dintr-o serie de boli metabolice, cu excepția faptului că, în aproape toate simptomele, un pacient care suferă de o formă neglijată de porfirie este un vampir tipic.
Boala se caracterizează prin faptul că organismul nu este capabil să producă componenta principală a corpusculilor roșii sanguine, ceea ce duce la o deficiență a oxigenului și a fierului în sânge. Vinați pentru toată supraabundența și acumularea în corp a particulelor-porfirine. În sângele și țesuturile pacientului, schimbul de pigmenți este deranjat, iar sub influența razelor solare ultraviolete se declanșează degradarea hemoglobinei deoxigenate.
Suferă de aceasta, în primul rând, pielea pacientului, care reacționează necorespunzător la radiațiile ultraviolete. Lumina soarelui provoacă nenumărate suferințe incredibile. Pielea pacientului obține o nuanță brună, devine subțire ca hârtie și izbucnește. Ca urmare, țesutul cicatrizat, format după ulcere și inflamații, dăunează chiar țesutul cartilaginos - nasul și urechile, deformându-le. În plus, în procesul de boală din aceleași motive deformate și unghii, care mai târziu poate arata ca gheare de un prădător. Pielea din jurul buzelor și gingiilor se usucă și își pierde elasticitatea, dinții sunt expuși, privindu-se prin gura pe jumătate deschisă și creând un zâmbet strălucitor.
Un alt aspect deformant al pacientului este un semn de păr excesiv sau hipertricoză. Sprâncenele devin incredibil de groase, părul crește chiar sub ochi. Vă puteți imagina ce arată o persoană în prezența tuturor acestor simptome.
Comportamentul porfirului poate părea, de asemenea, suspicios și chiar înfricoșător. În timpul zilei, acești pacienți simt o descompunere și letargie, preferând să doarmă. Viața lor este vizibil intensificată noaptea, când ultravioletul distructiv nu este periculos. Pacienții cu porfirie care nu primesc îngrijirea necesară se pot comporta foarte ciudat și chiar agresiv. Boala are un efect foarte distructiv asupra psihicului. Deformați și, prin urmare, pacienți nesportivi, care apar oriunde, pot terifia și pot pune în pericol martorii aleatorii. Astfel, oamenii de stiinta cred, si sa nascut mitul vampirilor.
Mai ales aceste tradiții sunt comune în Suedia, Elveția și în zonele înalte din Europa de Est. Acest lucru se explică prin faptul că în aceste zone oamenii trăiau adesea în așezări mici (de exemplu, în munți), practic fără a comunica cu alte zone populate. Căsătoriile dintre rudele apropiate din astfel de sate îndepărtate nu erau neobișnuite. Ca o consecință - patologii genetice, incluzând porfiria congenitală. Doar unul nu se converge în nosologia porfirului și a tradițiilor vampirilor - un fapt, ca să spunem așa, de a folosi sângele. Pacienții cu porfirie nu au nevoie de sânge de la oameni și animale. Mai mult decât atât, administrarea orală a sângelui în acest caz este inutilă, deoarece problema pacientului nu este atât de multă lipsă de celule roșii în sânge, ci o suprapunere a porfirinelor în organism. Există cazuri în care pacienții cu porfirie au fost tratați cu sângerare, pentru a elimina din organism și excesul de porfirine din organism.
Printre factorii provocatori care provoacă agravarea porfiriei, se transferă hepatita virală C. Deprimă sistemul enzimatic și provoacă porfirie în 20-80% din cazuri în diferite țări ale lumii. În Novosibirsk, această cifră este de 45%.
Oamenii de știință includ consumul de alcool printre provocatori: 80% dintre pacienții cu porfirie au remarcat că "nu sunt indiferenți față de alcool". Unele medicamente pot, de asemenea, ajuta la "boala": fenobarbital, antibiotice din anumite grupuri (tetracicline, medicamente care conțin bismut), contraceptive orale. De asemenea, provoca manifestări clinice ale porfiriei, poate hemodializa (rinichi artificiali).
Porfirul are, de asemenea, profesii "preferate": producția de produse chimice organice, activități asociate cu inhalarea benzinei cu plumb, a mercurului și a vaporilor de plumb.
Cu regret, spune dr. Alexander Krivosheev, mulți oameni nici măcar nu bănuiesc că sunt bolnavi de porfirie în formă ușoară, confundându-i manifestarea cu alergii. Boala este adesea detectată accidental, când o persoană intră în spital, să zicem, cu boli hepatice cronice sau alte patologii gastroenterologice. Dar mai devreme pentru a dezvălui această boală periculoasă, cu atât mai multe șanse să o păstreze într-o formă latentă, deoarece porfiria este încă considerată incurabilă.
Pericolul acestei boli este și faptul că afectează întregul organism în proces: în 40 până la 50% din cazuri, pacientul dezvoltă diverse afecțiuni cardiace, inclusiv boala ischemică. Porfirismul provoacă, de asemenea, cancer la ficat, diabet (într-o formă dependentă de insulină).
În ce cazuri trebuie să fiți alertat
În primul rând, bineînțeles, în cazul hepatitei C (porfiria se poate dezvolta timp de 10 până la 15 ani după hepatită). În cazul în care pielea feței a început să dobândească o umbra întunecată mai devreme sau dacă bronzul de vară nu se estompează pe întreaga iarnă. Și, bineînțeles, trebuie să alertăm starea precară a sănătății în timpul zilei, orele însorite ale zilei, care nu au mai fost observate anterior reacții inadecvate la soare.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: