Macroglobulinemia Valdenstrom

Macroglobulinemia Valdenstrom
macroglobulinemia Waldenstrom (WM) - o boala rara caracterizata prin extinderea dimensiunii ficatului și splinei, precum si dezvoltarea anemiei provocate sângerări nazale ușor și prezența proteinei anormale în sânge. Boala este numit pentru profesorul Jan Waldenstrom, care a descris sindromul cu sângerare nazală, oboseală ușoară și senzație de amorțeală și furnicături la nivelul extremităților.







BM aparține grupului de limfoame cu celule B și crește de la limfocitele din măduva osoasă. Vârsta medie a bolii este de 63 de ani. Probabilitatea bolii crește odată cu vârsta. Cazuri de acest tip de limfom la tineri sunt extrem de rare. Principala plangere - a avut o senzație de amorțeală sau furnicături la nivelul pielii picioarelor și mâinilor, greutate în lateral și masa palpabil în cadranul din dreapta sus al abdomenului - ficatul în stânga sus - splina.

Principala caracteristică a BM este că celulele tumorale sunt capabile să producă o proteină patologică. În ceea ce privește caracteristicile sale, seamănă cu o imunoglobulină umană normală de tip M (IgM). Producția excesivă a acestei proteine ​​crește vâscozitatea sângelui și reduce viteza fluxului în vase. Creșterea vâscozității sângelui provoacă sângerări din nas și gingii, greață, percepția vizuală fuzzy. Oboseala cronică, apatia și anergia sunt, de asemenea, caracteristice. Din cauza depunerilor în terminațiile nervoase ale încălcării proteinei tumorale are loc cu apariția de senzație tactilă de furnicături sau amorțeală la nivelul pielii mâinilor și picioarelor (neuropatie senzitivomotor) - un semn tipic al bolii.







Creșterea IgM în plasma sanguină, chiar și în mare măsură, nu duce întotdeauna la dezvoltarea unei imagini clinice a BM. Astfel de oameni constituie un anumit grup de risc pentru dezvoltarea acestui tip de limfom, dar nu necesită tratament.

Progresia manifestările clinice ale depunerilor BM joacă un rol important de proteine ​​tumorale din sange la alte organe - intestine, rinichi, inima, - cu posibila dezvoltare ulterioară a eșecului acestor organe. În general, boala este considerată lentă, cu deteriorarea treptată a stării pacientului. Speranța medie de viață a pacienților cu SM este de 6,5 ani. Cauzele decesului sunt cel mai adesea hemoragii intestinale, infecții, insuficiență renală, accident vascular cerebral și insuficiență cardiacă.

Diagnosticul final al macroglobulinemiei Waldenstrom se bazează pe rezultatele biopsiei măduvei osoase și pe detectarea limfocitelor B atipice în ea. În plus, pentru a confirma diagnosticul, se efectuează electroforeza sanguină în plasmă și se analizează o probă de urină de 24 de ore pentru proteine.

Chimioterapia este utilizată pentru a trata acest tip de limfom. Preparatele sunt administrate sub formă de tablete sau sub formă de injecții. Controlul eficacității tratamentului se realizează prin numărul de proteine ​​anormale din sânge și urină - scăderea acestuia indică succesul terapiei. De asemenea, punctele repetate ale măduvei osoase sunt efectuate cu o examinare histologică a măduvei osoase. Cu un tratament eficient în măduva osoasă, numărul de limfocite tumorale atipice scade și crește numărul de celule normale ale măduvei osoase. Pe fundalul cursului chimioterapiei, este posibilă efectuarea unei transfuzii de plasmă sau transfuzie cu plasmă. Aceste proceduri vă permit să eliminați excesul de proteine ​​și, pentru o perioadă de timp, să îmbunătățiți în mod semnificativ starea pacientului.

Obțineți o consultație gratuită de specialitate
Pentru a trata această boală, puteți completa un chestionar

Clinicile care tratează macroglobulinemia Waldenstrom:







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: