MEDICINĂ NECESARĂ
- Patologia dezvoltării rinichiului spongios. caracterizat printr-o dilatare chistică a tubulelor de colectare în piramidele medulei.
Sinonime: Ectazia tubulară renală și boala Cacchi-Ricci
- Frecventa: 5:10 000-5: 100.000
- De obicei afectează ambii rinichi
- Rareori există o istorie familială
- Acestea sunt combinate cu sindromul Beckwith-Wiedemann, sindromul Ehlers-Danlos, hiperparatiroidismul și stenoza congenitală a stomacului piloric
- Etiologia nu este cunoscută.
Metode de vizualizare a datelor
- Metodele de alegere - pielografia intravenoasă, contrastul CT îmbunătățit.
X-ray de examinare
(radiografie revizuită: rinichi, uretere, vezică)
- Cu urografia de examinare, este posibil să nu existe modificări sau să se detecteze nefrocalcinoză / nefrolitiază.
Date despre pielografia intravenoasă
- Garnituri liniare în piramidele renale datorate prezenței canalelor dilatate / cavității chistice
- Limitarea părții papiliare a piramidelor.
- Un fel de "perie de vopsea" datorită prezenței materialului de contrast în tuburile de colectare expandate (canalele lui Bellini) în piramidele medulei.
- Expansiune slabă a canalelor: benzi liniare.
- Extinderea moderată a canalelor: întunecarea de la chisturile rotunde în papila sapofilei sub formă de struguri, lărgirea papilelor, aplatizarea calicelor renale.
- Exprimarea mărită: modificări chistice grosiere cu deformare pronunțată a caliciului.
- Hydronephrosis în prezența de obstrucție.
CT fără îmbunătățire a contrastului:
- rinichi de dimensiune normală, crescut ¬ sau redus
- Diluarea parenchimului în prezența unui proces cicatricial
- În prezența unor complicații, cum ar fi nefrocalcinoza sau nefrolitiaza, sunt vizualizate mai multe calcificări
- Hydronephrosis la pacienții cu tract urinar obstrucționat.
CT după administrarea intravenoasă a CV:
- genul de "perie de vopsea" și gradul de exprimare ca pentru pielografia intravenoasă (vezi "Datele pielii intravenoase" de mai sus)
- Nefrocalinoză / nefrolitiază
- Se determină pe partea obstrucției la pacienții cu complicații obstructive.
Fig. 1.4 Rinichiul spongios medular. Excreție urografică la 20 de minute după administrarea mediilor de contrast. Extinderea tubulilor
- Calcinatele în piramide sunt definite ca focare hiperecice cu o umbră acustică clară
- Modificări chistice.
O imagine obișnuită a unui blanc medular
- Fluxul asimptomatic în absența complicațiilor.
- Complicații: hipercalciurie, nefrolitiază, nefrocalcinoză.
- urolitiaza
- Hematuria recurentă
- Infecții ale tractului urinar
- Reducerea capacității de concentrare maximă a rinichiului
- Incompletă acidoză tubulară distală.
Tratamentul simptomatic al papucii spongioși: diureticele tiazidice, medicamentele antibacteriene, litotriția extocorporeală a undelor de șoc.
Cursul și prognoza - depind de dezvoltarea complicațiilor.
Ce este important pentru un clinician să știe?
(?) Determinarea prezenței nefrocalcinozei / nefrolitiazei
(?) Definirea și rafinarea localizării pietrelor
(?) Prezența obstrucției rinichilor și a glandei suprarenale
Fig. 1,5 a-c rinichi spongios medulari. Multiple, calcinate parțial fragmentate. Nu există semne de obstrucție a tractului urinar. a) MSCT axial post-contrast în faza corticală; b) MNR frontal în faza corticală;
c) MPR frontală în faza corticomedulară.
(Pentru a găsi parametrii optimi de diagnosticare a MRI și / sau CT pentru parametri, puteți găsi în catalogul nostru de clinici.)
- manifestări clinice, detectarea patogenului patogen
Hiperemia (creșterea umplerii sângelui) a papilelor renale
- rezultatele normale ale pielografiei intravenoase, corespunzătoare intensității dozei contrastante de mediu de contrast injectat
Distribuție acidoasă tubulară
- în prezența nefrocalcinozei
- În prezența nefrocalcinozelor
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: