Halbrecht, în 1944, a stabilit pentru prima dată că nu a fost explorat anterior: forma icterului neonatal este de obicei asociată cu incompatibilitatea grupurilor de sânge AB0 între copil și mamă. Ca și picătura fătului. AVO poate provoca icter în prima zi după naștere, dar, în general, icterul, anemia și hepatosplenomegalia sunt mult mai puțin pronunțate. Foarte rar în literatura de specialitate, se menționează cazurile de naștere a copiilor morți. Datorită rarității anemiei fetale severe, nu este nevoie de o examinare antenatală în această boală, spre deosebire de conflictul de rhesus. Studiul nou-născuților vizează în principal confirmarea diagnosticului bolii AV0 în cazurile de icter precoce, altfel ar fi necesar să se caute alte cauze, de exemplu infecții. Tratamentul vizează prevenirea icterului nuclear și eliminarea anemiei târzii.
Incompatibilitatea în sistemul ABO există în aproximativ 20%. toate sarcinile, iar fătul are un antigen A sau B, pe care mama nu îl are. Dar, în toate aceste cazuri, serul mamă conține anticorpi naturali împotriva A sau B. Cu toate acestea, doar 10% din sarcini care sunt incompatibile în grupurile ABO, anticorpii maternali afectează fătul. În plus, boala hemolitică AB0 apare aproape exclusiv la copiii de la mame cu un grup sanguin zero.
Izoaglutininele normale AB0 aparțin predominant tipului de macroglobulină 19S (IgM) și nu traversează placenta. Cu toate acestea, 10% dintre toți adulții și toate mamele ale căror copii au avut boală hemolitică AB0 pot detecta anticorpi "imuni" împotriva tipului A sau B de tip S (IgG). Acești anticorpi cu o greutate moleculară mai mică par să existe în echilibru pe ambele părți ale placentei, precum și anticorpii rhesus. Isoaglutininele (anti-A sau anti-B) la persoanele cu grup sanguin 0 conțin deseori o fracțiune "imună" decât isoglutininele din grupul A sau B; Aceasta explică raritatea bolii hemolitice AB0 la copiii de la mamele cu grupuri B și A. Anticorpi imunizați împotriva A sau B pot fi detectați atât la femei, cât și la bărbați. Prezența lor nu depinde de trecerea prin placentă a celulelor fetale sau a fost stabilită în imunizarea din trecut cu substanța AB. Din acest motiv, boala hemolitică AB0 se observă printre primii-născuți la fel de des ca și în rândul copiilor care se naște mai târziu.
Simptomele anemiei hemolitice AV0
Boala hemolitică AB0 se manifestă de obicei în icter, care se dezvoltă în prima zi a vieții, dar cu forme ușoare poate apărea mai târziu. Această boală apare nu numai în timpul celei de-a doua și ulterioare sarcini: aproximativ jumătate dintre bolnavii sunt primii. Nu există, de asemenea, o tendință permanentă de vătămare mai severă a copiilor după primul copil; uneori acești copii sunt mai puțin afectați. Copiii prematuri par a fi mai puțin susceptibili de ABO hemolitice, care se datorează, probabil, antigenilor eritrocitari mai slabi A și B prezenți înainte de naștere. În grupul inițial de cazuri colectate de Halbrecht nu au fost descrise nici fenomene hepatosplenomegale sau hemoragice și doar 3 din 12 copii au avut anemie ușoară. Cu toate acestea, în forme severe ale bolii, apar uneori anemii severe și hepatosplenomegalie.
În lucrările vechi sunt descrise cazuri de icter nuclear. Probabil, riscul său apare atunci când nivelul bilirubinei din ser ajunge la 20 mg%, ca în cazul unei boli rhesus.
Anemia târzie, care se dezvoltă la vârsta de 2-6 săptămâni, este rareori severă. Cu toate acestea, există și: excepții în rândul copiilor care abia au scăpat de transfuzii de schimb. Schimbările transfuzionale ar crea o populație de celule: grupul 0, rezistent la hemoliza prematură. Poate. că această problemă va deveni mai gravă din cauza aplicării largi a terapiei cu lumină.
Date de laborator
Mulți dintre acești copii au un nivel crescut de bilirubină indirectă serică fără anemie. Cu toate acestea, există, de obicei semne de hemoliză compensată, există mai mult de 10 normoblaste la 100 de leucocite și mai mult de 7% reticulocite. Aceste cifre reprezintă limita superioară a normei la sugari la naștere.
La 80% dintre copiii cu boală AB0 există sferocite, în timp ce în cazul unei boli rhesus ele sunt absente. Din punct de vedere morfologic, sferocitele sunt indistinguizabile de celulele în sferociteoza ereditară. Atât aceste, cât și altele se caracterizează prin rezistență osmotică redusă și tendință la autohaemoliză; Cu toate acestea, adăugarea de glucoză elimină autohemoliza în sherocitoza ereditară, dar nu o oprește cu boala AB0. În practică, în majoritatea cazurilor, se poate face ușor un diagnostic diferențial prin compararea grupurilor de sânge ale părinților și examinarea sângelui lor pentru sferocitoză și anemie hemolitică compensată. Uneori este necesar să se diferențieze spherocytes copiii cu boala AB0 din spherocytes dobândite care apar în anemia hemolitică cauzate de infecții virale, cum ar fi rubeola congenitală. Dar, în astfel de cazuri, ele sunt însoțite de fragmentarea eritrocitelor și de prezența celulelor coroanei. Atunci când boala AB0 trombocitopenie este de obicei absentă, deși posibilitatea este cu siguranta dovedit in boala si congenitale infecții severe rhesus, provocând hemoliza la nou-nascuti, t. E. Citomegalovirus. rubeola. sifilis și toxoplasmoză.
Definirea grupurilor de sânge va arăta aproape întotdeauna grupul 0 în mama și grupul A sau B la copil. Uneori sunt afectați copiii cu grupul A2. Dacă serul mamei determină hemoliză vizibilă a celulelor A sau B de la adulți la 37 ° C (în prezența complementului proaspăt), atunci există o mare suspiciune de prezență a izo-glutininelor "imune". Din păcate, totuși, această reacție nu este complet specifică, deoarece unii anticorpi non-imuni ai 19S îi pot da. Chiar și o "baterie" de teste pe serul matern nu poate confirma pe deplin prezența bolii AB0. Principala semnificație a testelor pentru anticorpi imuni împotriva A sau B în serul matern este că, dacă toate testele sunt negative, atunci boala AB0 este exclusă.
O caracteristică mai specific este prezența liber anti Un grup copil ser A sau anti-B din grupa B. copii Acest lucru demonstrează că anticorpii au trecut de la care circula sângele matern în sângele unui copil și, prin urmare, „imun“. Pentru a asigura o sensibilitate maximă a acestui test, trebuie să utilizăm celulele A1 sau 3 de la adulți, deoarece au antigene mai puternice decât celulele fetale. Aproape toți copiii cu boală AB0 din ser pot detecta anticorpi incompatibili în primele 48 de ore de viață cu ajutorul papainului sau a metodei indirecte Coombs. După 48 de ore, testul poate fi negativ. Anticorpii pot fi, de asemenea, spălați din eritrocitele copilului și identificați în același mod.
În cazul bolii AB0 a nou-născuților nu se poate conta pe un rezultat pozitiv al testului Coombs direct. Atunci când se utilizează unele seruri special selectate și modificări tehnice crește sensibilitatea probei, pe sursa cheie de variabilitate a rezultatelor este faptul că receptorii antigenici A și B de pe eritrocit fetale sunt la o distanță mai mare unul de altul decât într-o celulă matură. Celulele fetale A1, în acest sens, corespund celulelor mature A2 și, la fel ca și cele din urmă, sunt ușor aglutinate. Anticorpii scăldați, cu toate acestea, reacționează extensiv cu celule mature A1i poate fi astfel identificat reacția Coombs indirect, chiar dacă celulele negativ Coombs directe asupra copilului.
În cazul în care mama în determinarea sânge înainte de naștere a găsit alfa- sau beta-hemolizinei, sau în cazul în care în trecut a avut copii cu AB0 boala, este de dorit să se identifice un grup de copil și de a pune testul Coombs direct pe sângele cordonului ombilical la nastere. Trebuie amintit cu privire la un detaliu tehnic: AB0 antigene, la nastere sunt adesea mult mai slabă decât în viitor, și, în consecință, copilul poate fi identificat în mod fals 0 grupa; nu putem avea încredere în "verificarea inversă" a serului nou-născut, adică prezența anticorpilor împotriva lui B la copiii din grupul A etc.
Spre deosebire de conflictul rhesus din boala AVO, nu există niciodată o problemă de provocare la naștere prematură. Cu toate acestea, după nașterea unui copil, principiul de bază al tactici de tratament aceeași ca și cea de incompatibilitate rhesus, t. E. Ar trebui să fie re-determinarea bilirubinei serice, astfel încât să se prevină, folosind o transfuzie de schimb, creșterea sa peste 20 mg%. Nivelul maxim este atins adesea nu mai devreme de ziua a 3-a sau a 4-a. Indicațiile pentru transfuzie de schimb și echipamentul lor sunt aceleași ca și în boala rhesus, dar este necesar să se utilizeze un grup zero de sânge aparținând aceluiași grup de rhesus, precum și sângele copilului. Așa-numitul grup de donatori-periculoase zero, cu un titru ridicat de alfa-hemolizinei, desigur, ar trebui să fie evitate, deoarece acestea pot întări celulele sanguine hemoliza copilului. Se pare că nu are sens să se utilizeze celule din grupul zero, ponderate în plasma AB. Există opinia că, în cazuri grave, când este necesar să se ia în considerare în avans transfuzii de schimb multiple, este de dorit să se adauge albumină sângelui donator.
Pentru a identifica anemia târzie: uneori este necesară o transfuzie directă a sângelui, este necesar să se observe îndeaproape copilul.
Terapia cu lumină și fenobarbital. Aceste două tratamente au fost propuse pentru a reduce nevoia de transfuzii de schimb prin reducerea nivelului de bilirubină indirectă în cazul icterului de icter prematur și "fiziologic" al sugarilor pe termen lung. Având în vedere rezultatele reușite obținute cu astfel de forme de icter neonatal, aceleași remedii au fost testate și în cazuri ușoare de boală AVO și de conflict de rhesus.
Terapia cu fenobarbital și cu lumină reduce bilirubina relativ încet, astfel încât acestea să poată fi discutate numai atunci când nivelul bilirubinei crește, de asemenea, încet. Dacă bilirubina crește rapid, atunci ele nu pot înlocui transfuziile de schimb.
Fenobarbital. Fenobarbitalul activează enzima glucuronil transferază și enzimele asociate care participă la excreția bilirubinei. La nou-născuți, în special la copiii prematuri, activitatea glucuronil transferazei este adesea scăzută. Această enzimă catalizează stadiul de limitare a vitezei în procesul de transformare a bilirubinei solubile în grăsimi, care poate fi toxic pentru sistemul nervos, într-o glucuronidă inofensivă în apă. Tratamentul cu mama cu fenobarbital timp de 2 săptămâni înainte de naștere sau un copil în primele 3-4 zile după naștere reduce nivelul bilirubinei serice. Primele teste au sugerat că introducerea acestui medicament de către mamă este mai eficientă decât tratarea copilului.
Cu toate acestea, ca rezultat al testelor efectuate recent, sa ajuns la concluzia opusă. În plus, copilul tratat mai convenabil din punct de vedere practic, ca forme usoare de icter neonatal, in special cauzate de prematuritate, de obicei, nu poate fi prezis în avans.
Sa demonstrat că tratamentul cu fenobarbital reduce într-adevăr numărul de transfuzii de schimb pentru icter asociat cu prematuritatea.
Dozele mari de fenobarbital, introduce copii, aparent, a redus, de asemenea, nevoia de transfuzie de schimb la copii chinezi cu AB0 boala sau deficit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază și boala rhesus ușor. Pe baza testelor efectuate recent și literatura de specialitate, se presupune că chiar o reducere modestă a bilirubinei serice, realizat cu acest tratament, poate fi important, în special în copil prematur, care poate kernicterus
Se dezvoltă la un nivel de bilirubină de numai 9 mg%.
Evaluarea finală a fenobarbital ca un mijloc suplimentar de a face cu icter neonatal va trebui să ia în considerare faptul că copiii ai căror mame au luat barbiturice, a constatat un nivel scăzut al complexului de protrombină și că, în conformitate cu o terapie cu lumina de testare sa dovedit mai eficient.
Au fost făcute și următoarele avertismente privind terapia cu lumină:
a) deteriorarea eritrocitelor, creșterea hemolizei;
b) în prezența stării hemolitice, crește incidența anemiei tardive severe;
c) Copiii prematuri cu greutate corporală redusă în stare proastă pot dezvolta icter nuclear, deși bilirubinemia pare să fie compensată;
d) în perioada târzie există un decalaj în creștere cu o circumferință redusă a capului;
e) este posibilă deteriorarea ochilor.
Recent, aceste probleme au fost luate în considerare în literatura de specialitate. În consecință, rolul posibil al terapiei cu lumină în boala hemolitică a nou-născuților nu a fost încă pe deplin stabilizat. Cu toate acestea, se pare, poate reduce nevoia de transfuzii de schimb, la forme relativ ușoare de hemoliza, precum și să fie mai convenabil de a practica și mai eficient decât tratamentul cu fenobarbital.
Revista femeilor www.BlackPantera.ru: Mitchell Willoughby
Mai multe informații pe această temă:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: