Sindromul Robin. Dysostoza maxilo-facială - sindromul Tricher Collins sau Franceschetti
Sindromul Roben include micrognatie (subdezvoltarea maxilarului inferior), care este combinata cu cerul gotic sau palatul cleft. Limba este de obicei de dimensiuni normale, dar partea inferioară a gurii este scurtă. Posibila obstrucție a tractului respirator, în special la inhalare, care necesită măsuri terapeutice pentru a preveni asfixia. Copilul trebuie să fie în poziție pe abdomen sau pe lateral; în timp ce limba este deplasată înainte și nu interferează cu respirația.
Unii pacienți pot necesita intubație traheală sau traheostomie. În câteva luni, se observă o creștere suficientă a maxilarului inferior, ceea ce evită obstrucția căilor respiratorii. Destul de des, în decurs de 4-6 ani, fața copilului dobândește un profil normal.
Hrănirea unui nou-născut cu hipoplazie a maxilarului inferior necesită îngrijire și răbdare deosebită, dar, de obicei, nu recurge la hrănirea sondei. Anomaliile dinților necesită, de obicei, tratament individual. La 30-50% dintre copiii cu sindrom Roben există un sindrom de Stickler - dezvoltarea precoce a artritei, afectarea ochiului cu un tip autosomal dominant de moștenire.
Dysostoza maxilo-facială - sindromul Tricher Collins sau Franceschetti
În dysostosis maxilo-facială (sindromul Treacher Collins sau Franceschetti) aspectul facial caracterizat prin intergrowth vârstă de offset marginile lor în jos pleoapele inferioare coloboma, fistule oarbe care se deschid între colțurile gurii și urechilor, deformarea urechilor, atipice de creștere a părului obraji de proliferare , o barbă zimțată și o gură mărită.
Deseori există o despică în față. anomalie a urechilor și surzenie. Această boală este moștenită într-un tip dominant autozomal cu penetrare incompletă. Se determină hipoplazia maxilarului inferior, reducerea dimensiunilor ramificațiilor sale, aplatizarea sau aplasia proceselor coronare și condiliare. Acoperișul gurii poate fi ridicat sau împărțit. Rareori există o macrostomie cu una sau două fețe sau o lipsă de fuziune în perioada embrionară a mugurilor superioare și inferioare ale maxilarului.
La acești copii, muscatura este destul de des spartă. Între dinți se pot determina decalaje semnificative; hipoplazia dentară, deplasarea sau mușcătura deschisă sunt notate.
gemimikrosomiya fata caracterizat de obicei prin hipoplazie mandibulară unilateral și ar putea fi combinate cu paralizie parțială a nervului facial, makrostomiey, prezența fistulă oarbă între colțurile gurii și ale urechii învelișurile, și deformarea urechilor. Există asimetrie facială severe și malocluzie datorită absenței sau hipoplazia condilului mandibular pe partea afectată. deformare congenitală a condililor tinde să crească pe măsură ce copilul crește.
Pentru a limita deformarea, este posibilă o operație timpurie a craniului facial. Heimimicrozaza facială poate fi combinată cu o anomalie a ochilor și a vertebrelor (inclusiv sindromul Goldenhar). Gradul de deteriorare a scheletului este evaluat din datele examenului radiografic al vertebrelor și coastelor.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: