Pemfigus adevărat (acantholitic) - simptome ale bolii, prevenirea și tratamentul pemfigului

Ce este adevăratul papirus (acantholitic) -

Adevărat sau acantholytic, pemfigus - dermatozele buloase caracterizata prin formarea bășicile intraepiteliale pe pielea intactă, sau (ii) ca urmare a acantholysis mucoasei.

Boala are un curs cronic lung, cu remisiuni de severitate și durată diferite.

Există 4 forme clinice ale pancreasului acantholitic:

vulgar,
vegetarea,
leaf-,
seboreică (eritematoasă).

Ce provoacă / Cauzele pancreasului adevărat (acantholitic):

Etiologia este necunoscută. Există teorii virale și autoimune ale acestei boli. În prezent, sa dovedit a fi rolul principal al proceselor autoimune în patogeneza adevărat (acantholytic) pemfigus.

Pemphigus vulgaris (pemphigus vulgaris) sau vulgar. apare mult mai des decât alte forme. Majoritatea bolnavilor și femeilor de la 40 la 60 de ani, în copilărie și adolescență - foarte rare.

Simptomele de cosuri adevărate (acantholitic):

Cel mai adesea, membrana mucoasă a gurii este afectată de pemfigul vulgar (la 75% dintre pacienți), deci este foarte important pentru stomatologi. Pemfigul vulgar începe aproape întotdeauna cu o leziune a membranei mucoase a gurii sau a laringelui și apoi se extinde pe piele. Chiar dacă boala începe cu o leziune a pielii, aceasta aproape întotdeauna dezvăluie întotdeauna o leziune a membranei mucoase a gurii.

Înfrângerea membranei mucoase a gurii și a buzelor cu pemfigus se caracterizează prin formarea de blistere singulare cu conținuturi seroase sau hemoragice, având o acoperire foarte subțire. Datorită macerării constante din gură, blisterele se deschid foarte repede, astfel încât acestea pot fi văzute foarte rar. La periferia eroziunii, se găsesc adesea resturi de huse cu bule. La locul blisterelor, eroziunea dureroasă este formată dintr-o formă rotundă, ovală sau alungită, care nu se vindecă mult timp. Eroziile cu culoare roșie aprinsă sunt situate pe fundalul membranei mucoase nemodificate sau ușor inflamate. Dimensiunile lor la pemfigus sunt diferite - de la o mică abraziune la suprafețe extinse de culoare roșie stagnantă. Placa pe suprafața eroziunii, de regulă, nu se întâmplă sau poate fi un strat subțire de placă fibrină ușor de îndepărtat. Uneori, în loc de bule, se formează filme albe (grase), după respingerea cărora este expusă o suprafață erozivă. Odată cu evoluția progresivă a bolii datorită apariției unor blistere noi și a acantolizelor pronunțate, numărul de eroziuni și dimensiunile lor cresc. Cu coalescența eroziunilor se formează leziuni extinse care acoperă aproape întreaga mucoasă a gurii. Hipersalivare posibilă. Cel mai adesea, eroziunea este localizată pe membrana mucoasă a obrajilor (în special în zona retro molară), pe suprafața inferioară a limbii, a palatului și a regiunii fundului cavității bucale. Uneori apar leziuni pe membrana mucoasă a proceselor alveolare, pliul de tranziție, buzele inferioare și superioare. În aceste cazuri, eroziunea este epitelizată foarte încet, chiar și atunci când se administrează doze mari de corticosteroizi.

În absența tratamentului, apar eroziuni noi, care, fuzionând unul cu celălalt, formează suprafețe erozive extinse fără nici o tendință de vindecare. Durerea este destul de puternică, cea mai intensă atunci când mănâncă și vorbeste. Eroziile devin repede infectate, în special în cavitatea neagră a gurii. Aderarea tulpinii de coccus, ciupercă și fusospirocheto împovărează starea pacientului, există un miros specific fetiș din gură. Salivarea crește. Saliva macerate colțurile gurii, apar fisuri dureroase. Pe marginea roșie a buzelor, în colțurile gurii, sunt posibile și bule și eroziuni acoperite cu cruste hemoragice. Uneori există răgușeală, care indică înfrângerea laringelui.

Pe piele, blisterele se formează în principal în locuri de frecare cu îmbrăcăminte (stomac, spate, falduri inghinale etc.). După deschiderea blisterelor de pe piele, eroziunea foarte dureroasă rămâne. Orice atingere de îmbrăcăminte, lenjerie sau bandaje cauzează durere severă și forțează pacientul să rămână staționar timp de ore.

Simptomul Nikolsky cu pemfigus, de regulă, este pozitiv. Există trei tipuri:

dacă luați blisterul sau stratul superior al epiteliului la marginea eroziunii și o trageți cu pensete, 5491. Yu M. Maksimovsky se îndepărtează de pelicula epitelială pe pe mucoasa și pielea aparent neschimbată. Filmul subțire al epiteliului este foarte fragil și ușor disecat cu pensete;
frecarea mucoasei sau a pielii nemodificate între zonele de deteriorare conduce la formarea rapidă de bule sau eroziune;
în cazul în care zonele care sunt situate departe de leziune sunt frecate, apoi straturile superioare ale epiteliului sunt de asemenea decojite. Al doilea și în special cel de-al treilea soi al simptomului lui Nikolsky indică o intensificare a acantolizei.

În cazul pemfigului, cu excepția pielii și a membranelor mucoase ale gurii, pot fi afectate alte membrane mucoase (intestine, stomac, esofag, faringe), precum și organele interne și sistemul nervos central.

Pemfigus se caracterizează printr-un curs curbat, perioadele de exacerbare sunt urmate de perioade de remisiune, care apar rar în mod spontan, de obicei după tratament. În absența tratamentului în timp util și necesar, boala progresează constant. Posibilă generalizare rapidă a erupțiilor pe piele și mucoase ale gurii, agravarea stării generale a pacienților, slăbiciune, stare generală de rău, apetit scăzut, febră până la 38-39 ° C, diaree; umflarea extremităților inferioare. Aderarea la infecția secundară este însoțită de cașexie, intoxicație. Fără tratament, procesul se încheie cu un rezultat letal la câteva luni după declanșarea bolii.

Cu toate acestea, datorită utilizării pe scară largă a corticosteroizilor, astfel de cazuri sunt rare în prezent. Terapia cu corticosteroizi întrerupe cursul progresiv al pemfigului și începe faza de remisiune.

În unele cazuri, pemfigus, lichen plan si alte boli cu localizare chistică subepiteliala de bule din jurul lor sau eroziunilor ar putea destul desprinde ușor de pe stratul superior al epiteliului adiacent. În același timp, capacul vezicii urinare este gros, greu rupt. Acest simptom este numit simptom fals al lui Nikolsky sau un simptom al unui detașament periferic subepitelial.

pemfigus benign neakantoliticheskaya mucoasei orale diferă de bule de localizare pemfigus vulgaris numai pe mucoasa orală, subepiteliala Locul de amplasare anvelope apariția de vezicule dens, de multe ori conținutul hemoragic, lipsa de celule acantholytic.

Diagnosticare Blisterul adevăratului (acantholitic):

Diagnosticul se face pe baza manifestărilor clinice, a unui simptom pozitiv al lui Nikolsky, a rezultatelor examinării citologice și a reacției directe a imunofluorescenței.

Examinarea citologică a frotiurilor sau a resturilor de pe fundul eroziunii este obligatorie pentru diagnosticarea pemfigului. Prezența celulelor acantholitic în ele confirmă diagnosticul de pemfig acantolitice. Celulele acantholitice sau celulele Tzank, care sunt celule modificate ale stratului spinos, au contururi rotunde și au dimensiuni mai mici decât celulele celulare scuamoase normale. Nucleul este grosier în ceea ce privește întreaga celulă, diametrul său este mai mare decât diametrul celulei, este colorat la o culoare albastru închis, adesea are între 1 și 6 nuclee ușoare și mai mult. Citoplasma celulelor de culoare eterogenă: în jurul nucleului strălucește lumina și albastru închis în jurul periferiei. Celulele acantholitice se caracterizează prin polimorfismul în culoare, mărimea celulelor și a nucleelor. Există celule multinaționale gigantice - "monștri". La înălțimea bolii, numărul celulelor acantholitice și multinucleate crește dramatic. Ele se integrează într-un conglomerat solid de celule polimorfe. În timpul perioadei de remisiune și în timpul tratamentului cu corticosteroizi, cantitatea de celule acantholitic scade.

Imaginea citologică cu pemfigus vegetativ nu diferă de cea a pemfigului vulgar. Pemfigul seboreic al celulelor multinucleare nu este de obicei detectat, celulele acantholitice se găsesc în număr mai mic, sunt monomorfice.

Studii patohistologice. S-a stabilit că principalele modificări morfologice ale pemfigului acantholitic sunt acantoliza și edemul, ca urmare a formării blistere intraepiteliale. Între celulele stratului spinoas, legăturile sunt rupte - fenomenul de acantoliză, ca urmare a topirii punților intercelulare, se creează fisuri între celule și apoi bule. Partea de jos a acestor bule, precum și ulterior suprafața eroziunilor, este căptușită cu celule predominant acantolitice.

Pemfigul acantholitic (adevărat) trebuie diferențiat de alte leziuni bullous ale mucoasei orale:

eritem exudativ multiform;
pemfigus;
alergie la medicamente;
formă buloasă de lichen planus roșu;
herpes pentru multe dermatite Dühring;
benign neakantoliticheskoy pemphigus numai membranele mucoase ale gurii.

Diagnosticul diferențial al pancreatitei acantholitice cu alte boli însoțite de formarea de blistere se bazează în principal pe localizarea blisterelor în ceea ce privește epiteliul.

Deci, cu eritemul exudativ multiform, blisterele sunt înconjurate de zona eritemului din jurul periferiei, sunt subepiteliale, simptomul Nikolsky este negativ. În plus, pentru un eritem exudativ multiform, caracterizat printr-un debut acut, sezonalitatea recidivelor, inflamația pronunțată a mucoasei gurii, fluxul de scurtă durată.

Cu pemfigoidul bulos, bulele sunt situate sub epiteliu, capacul lor fiind gros, astfel încât durata lor de viață este mai lungă. Pacienții cu pemfigoizi buloși sunt mai des decât 60 de ani. Simptomul lui Nikolsky este negativ, nu sunt detectate celule acantholitice.

Pentru a distinge pemfigul acantolic de stomatita de droguri alergice, ajutați anamneza (informații despre administrarea medicamentelor) și rezultatele testelor alergologice. După întreruperea tratamentului, alergenul dispare repede. Bulele cu stomatită medicinală sunt situate sub epiteliu, simptomul lui Nikolsky este negativ, nu există celule acantholitice.

Cu forma buloasă a planului roșu, lipsind bulele subepiteliale, nu există nici o acantoliză. În jurul blisterelor sau în alte părți ale mucoasei orale există papule multiple tipice de lichen planus roșu.

Tratamentul pancreasului adevărat (acantholitic):

Tratamentul pemfigului include acum corticosteroizi, care sunt principalul tratament pentru această boală. Toate celelalte medicamente, inclusiv medicamentele citotoxice, sunt utilizate pentru a elimina complicațiile asociate cu administrarea de glucocorticoizi. Succesul tratamentului cu glucocorticoizi depinde de momentul administrării lor și de dozele. Cu cât sunt mai bine selectate dozele de corticosteroizi și utilizarea acestora a fost inițiată mai devreme, cu atât mai multe posibilități de a obține o remitere stabilă și pe termen lung a bolii. Tratamentul pacienților cu pemfig acantolitice trebuie efectuat numai în condițiile unui spital specializat.

Pentru tratamentul pacienților cu prednisolon pemfigus, metilprednisolon (metipred, urbazon), dexametazonă (deksazon), triamcinolon (polkortolon, kenakort), în doze de șoc, care depind de starea pacientului. Prednisolon administrat 60-80 (până la 100) mg / zi, triamcinolon de 40-80 mg / zi pentru dexametazonă 8-10 mg / zi. Astfel de așa-numitele pacienții mari, doza de șoc să ia până la terminarea formării de noi bule și epitelizarea aproape completă a eroziuni, o medie de 10-15 zile. Apoi, reduceți lent doza zilnică de prednisolon la 5 mg la fiecare 5 zile, apoi acești termeni se extind până la 7-10 zile. Când se atinge o doză zilnică de 20-30 mg, se reduce foarte atent. Ulterior, doza zilnică este redusă până când determină doza zilnică minimă, așa-numita doză de întreținere individuală, care este administrată permanent. Pentru prednisolon, este de obicei 2,5-5 mg, pentru dexametazonă 0,5-1 mg, la fiecare 4-5 zile.

Utilizarea pe termen lung a preparatelor cu corticosteroizi determina reacții adverse (creșterea tensiunii arteriale și a glucozei în urină, osteoporoza, os câștig trombus și colab.). În acest sens, pentru a reduce complicațiile terapiei cu corticosteroizi, se recomandă limitarea dietei de sare de masă, apă. Alimentele trebuie să fie predominant proteice, cu o restricție a grăsimilor și a carbohidraților. În interiorul drogurilor potasiu desemnează (clorură de potasiu, asparkam), acid ascorbic, vitamine B, preparate de calciu, calcitonină.

Împreună cu glucocorticoizi în tratamentul pacienților cu pemfig acantolitice, se utilizează imunosupresoare.

Pentru tratamentul pacienților cu pemfigus acantholytic folosind plasmafereza și hemosorption care reduc efectele secundare ale glucocorticoizilor și medicamente citotoxice, precum si ajuta la reducerea dozei lor.

Tratament local. vizează în principal prevenirea eroziunilor infecții secundare și ulcere, iar epitelizare sale de accelerare include analgezice ca tăvi pentru cavitatea orală; medicamente antiseptice în concentrații care nu irită; aplicarea pe membrana mucoasă a gurii sau lubrifierea acesteia cu unguente corticosteroide. După fiecare masă și înainte de Aplicea unguente kortikosteroidsoderzhaschih necesare soluții de clătire calde slabe de permanganat de potasiu, 0,25% cloramină, clorhexidină 0,02% și altele. Important pentru sanatatea dentara epitelizarea aprofundata rapida a eroziuni ale membranei mucoase. În frontieră leziunile vermilion efectuate aplicații și unguente lubrifiante care conțin corticosteroizi și antibiotice, precum și soluții uleioase de vitamina A candidozei Complication pemfigus prescrise medicamente antifungice. Pentru a accelera epitelizarea eroziuni și ulcerații la nivelul mucoasei orale arată cu laser (geliyneonovy infrarosu si laser).

Ce trebuie tratați medicii dacă aveți un balon adevărat (acantholitic):

De ce vă îngrijorați? Doriți să aflați informații mai detaliate despre pancreas adevărat (acantholitic), cauzele sale, simptome, metode de tratament și prevenire, cursul evoluției bolii și respectarea dietei după aceasta? Sau aveți nevoie de o inspecție? Puteți face o programare cu un medic - clinica Eurolab este întotdeauna la dispoziția dumneavoastră! Medicul de top va examina și studia semnele exterioare ale bolii și de a ajuta la identificarea simptomelor, vă sfătuim și va oferi asistența necesară și diagnosticul. De asemenea, puteți apela medicul la domiciliu. Clinica Eurolab vă este deschisă non-stop.

Dacă ați efectuat anterior studii, asigurați-vă că ați luat rezultatele la o consultare cu un medic. Dacă nu s-au efectuat studii, vom face tot ce ne este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.

Ești tu. Este necesar să abordați cu atenție starea sănătății dumneavoastră în general. Oamenii acordă o atenție insuficientă simptomelor bolilor și nu își dau seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Există multe boli care nu se manifestă inițial în corpul nostru, dar în cele din urmă se dovedește că, din păcate, ele sunt deja tratate prea târziu. Fiecare boală are propriile semne specifice, manifestări externe caracteristice - așa-numitele simptome ale bolii. Definirea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să mergeți la medic de câteva ori pe an. nu numai pentru a preveni o boală teribilă, ci și pentru a menține o minte sănătoasă în organism și corp ca întreg.

Dacă doriți să adresați o întrebare unui medic - utilizați secțiunea de consultare online. Poate că veți găsi răspunsuri la întrebările dvs. și citiți sfaturi despre îngrijirea dumneavoastră. Dacă sunteți interesat de comentarii despre clinici și medici - încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiunea Toate medicamentele. De asemenea, înregistrați-vă pe portalul medical Eurolab. să fiți în permanență la curent cu cele mai recente știri și actualizări de pe site, care vă vor fi trimise automat prin poștă.