Hernia diafragmatică congenitală
Dezvoltarea Defect deschidere care rezultă din tulburările obliterare proces canalului plevroperitonealnogo sau deteriorării membranei, ceea ce duce la încălcarea separării abdomenului și toracelui deplasare stomac, splină, intestin și / sau ficat în cavitatea toracică.
Diagnosticul prenatal
Una dintre principalele caracteristici ale ecografic hernie diafragmatica congenitala - deplasarea inimii (stânga sau dreapta), și apariția piept enehogennyh formațiuni patologice. Ecografia ultrasonografică prenatală ultrasonografică de la sfârșitul primului trimestru de sarcină poate dezvălui conținutul cavității abdominale în piept. Precizia diagnosticului prenatal este de 82-95%. Efectuarea prognosticul postnatale prenatal diagnosticat hernie diafragmatica congenitala, acordă o importanță deosebită pentru evaluarea volumului pulmonar: Calculeaza fetale raportul circumferinta capului la zona plămânului contralaterale (LHR). Gradul de hipoplazie pulmonară se calculează ca raportul LHR individual la LHR normal: 45% - nesemnificativ.
syndromology
Comorbiditate apare la 15-30% din cazurile de defecte cardiace congenitale (defecte ale ventriculară și septurilor atrială), patologia urologică (criptorhidie, hidronefroză), patologia tractului gastrointestinal (atrezie esofagiana, tracheoesophageal fistula), patologia sistemului nervos central.
anomalii cromozomiale sunt combinate cu hernie diafragmatică și sindroame rareori prezentate: trisomia cromozomului 18, sindromul Turner (45H0), sindromul Frinza, sindromul Goldenhar, sindromul Beckwith-Wiedemann, sindrom Pierre Robin, sindromul Gults-Gulen.
clasificare
După tipul de hernie:
- fals - nu există nici un sac hernial;
- adevărat - există un sac hernial, subțierea țesuturilor diafragmei.
Prin localizarea defectului:
- stânga - hernia postalaterală a lui Bohdalek; conținut - intestin subțire, stomac, intestin gros, splină, lobul stâng al ficatului; # 9642; dreapta-fata - hernie anterioara a lui Morgagni; conținut - ficat, intestin gros, intestin subțire;
- verso.
Termeni și metode de livrare
Momentul și metoda de livrare în diagnosticul intrauterin al herniilor diafragmatice congenitale la un făt sunt determinate de indicațiile obstetrice. Nu există diferențe semnificative între nou-născuții născuți ca urmare a administrării spontane și prin operație cezariană.
Imagine clinică
Manifestările clinice ale herniei diafragmatice congenitale la nastere: cianoza, dispnee, tahi, bradipnee, apnee, participarea mușchilor auxiliari, evazata nazale, piept asimetric, scafoid (trase) de reducere a stomacului sau absența funcției de respirație pe partea afectată, deplasarea inimii la contralaterală laterale.
diagnosticare
Pentru a confirma diagnosticul, radiografia este necesară.
Pe radiograf, organele mediastinului (traheea, inima, esofagul) sunt deplasate în direcția opusă herniilor. Din hernia diafragmatica sau penei de curent este determinată (în cazul în care aerul nu a completat intestin) sau bucle intestinale pline cu aer, stomacul. Plămânul contralateral este redus în dimensiune.
Pentru a diagnostica herniile diafragmatice, ultrasunetele organelor toracice și abdominale sunt utilizate pe scară largă. Informativitatea ultrasunetelor este de aproximativ 96%. Este important să ne amintim că 20% dintre pacienții cu hernie diafragmatica diagnosticat cu boli cardiace congenitale, de aceea este necesar să se efectueze o ecocardiografie.
Activități în camera de livrare
Acestea constau în intubarea imediată a traheei și transferul la ventilația artificială a plămânilor în regimuri non-rigide, instalarea unui tub gastric. Masca de ventilație este exclusă.
Principalul motiv pentru rata ridicata a mortalitatii de nou-nascuti cu hernie diafragmatica congenitala în maternitate - apariția complicațiilor cauzate de terapia respiratorie podderzhki.Intensivnaya inadecvate și necalificată începe cu nașterea copilului și ar trebui să vizeze asigurarea unui schimb de gaze adecvat și stabilizarea parametrilor hemodinamici.
tratament
Strategia și tactica efectuării nou-născuților cu hernie diafragmatică congenitală se bazează pe cinci principii.
# 9679; Regim curativ și protectiv strict.
Prevenirea hipoxiei, hipo / hipertermiei, anemiei, agitației psihomotorii (lumină strălucitoare, zgomot, activitate excesivă a personalului), durere.
# 9679; Terapie respiratorie. Conducerea ventilației artificiale a modurilor moi moi are drept scop prevenirea pneumotoraxului. În cazul insuficienței respiratorii severe, se recomandă transferul la ventilația artificială oscilantă de înaltă frecvență.
# 9679; Menținerea presiunii arteriale sistemice și perfuzarea adecvată a țesuturilor. Varianta optimă a accesului vascular în camera de livrare este cateterizarea venei ombilicale. Evitați cateterizarea venelor jugulare interne și externe în legătură cu deplasarea organelor mediastinale!
# 9679; Terapia hipertensiunii arteriale pulmonare. Din cauza hipoplaziei pulmonare, riscul de a dezvolta o formă asociată de hipertensiune arterială pulmonară este foarte mare. Baza pentru tratamentul hipertensiunii arteriale pulmonare este utilizarea vasodilatatoarelor. În prezent, în Federația Rusă nu există medicamente înregistrate pentru utilizare la nou-născuți pentru aceste indicații. În faza acută, se recomandă începerea prin inhalare cu oxid nitric și cu răspuns insuficient și negativ - conectarea la terapia perfuziei cu prostaglandină E1. În plus, în condiții severe, un efect vasodilatator bun are ca rezultat utilizarea preparatelor de sildenafil pe cale orală printr-o probă.
# 9679; Chirurgia poate fi efectuată la 12-24 ore după atingerea oxigenării stabile, a performanței cardiace; reducerea gradului de hipertensiune pulmonară sau stabilizarea acesteia - în funcție de ecocardiografie, fără crize de hipertensiune pulmonară; o rată stabilă de diureză, valori compensate ale stării acido-bazice a nivelului de lactat. Realizarea unei intervenții chirurgicale de urgență - fără stabilizarea indicatorilor - conduce la aproape 100% din mortalitatea la acest grup de pacienți.
transport
Transportarea unui nou-născut cu o hernie diafragmatica congenital în toate etapele (de la camera de livrare la unitatea de terapie intensiva, sau ATI, de la spital la spital, de la UTI în sala de operație și înapoi) se efectuează numai după stabilizarea hemodinamică și respiratorie.
Evaluarea riscului de transportare a unui nou-născut poate fi efectuată utilizând formula din cadrul Crucii Roșii:
(Fr × paCO2 × FiO2 × MAP × 100) ÷ (paO2 × 6000), unde
Fr - frecvența ventilației;
paCO2 este tensiunea parțială a dioxidului de carbon din sângele arterial al pacientului;
paO2 este presiunea parțială a oxigenului din sângele arterial;
MAP - presiunea medie a căilor respiratorii;
FiO2 - concentrație fracționată de oxigen.
Evaluarea riscului de transport pe baza valorii obținute în calcule:
- până la 10 puncte - transportul poate fi efectuat;
- 10-20 puncte - observarea și corectarea cu terapie intensivă este necesară în 30-60 de minute;
- peste 20 de puncte - riscul de mortalitate în timpul transportului copilului este foarte mare.
perspectivă
Sugarii cu diagnosticat hernie diafragmatică congenitală trebuie să fie convertite în spital chirurgicale pentru copii pentru examinare și tratament chirurgical în stabilizarea hemodinamică și respiratorie. Rata de supraviețuire a acestor copii este foarte diferită în diferite instituții medicale. Printre cei care s-au născut direct într-o instituție medicală în care se efectuează o intervenție chirurgicală, rata mortalității poate depăși 50% (datorită cazurilor de hipoplazie pulmonară severă non-curabilă). Printre pacienții cu insuficiență respiratorie, transferați în condiții de siguranță în centrele chirurgicale pentru copii, rata mortalității este de 30-40%.
Relaxarea cupolei diafragmei
Relaxarea diafragmei - starea înaltă și lipsa mișcărilor respiratorii normale ale diafragmei. Sinonime: eveniment, paralizie, relaxare și pareză a diafragmei.
epidemiologie
Relaxarea diafragmei este rară - cazuri individuale sau grupuri mici de observații.
Diagnosticul prenatal
În uter, imaginea herniilor diafragmatice congenitale este dezvăluită.
syndromology
Relaxare a diafragmei este o congenital (anomalie de dezvoltare a coarnelor anterioare ale vertebrelor cervicale) și dobândite (leziunea nervului frenic în timpul cateterizarea puncția vena subclavie si la leziunile de la naștere; postoperativ după operații pe gât și mediastin, a bolilor inflamatorii și a tumorilor de la nivelul gâtului).
Imagine clinică
Dacă locurile de relaxare sunt mici, manifestările clinice pot fi absente. Semnul obișnuit de relaxare a diafragmei este insuficiența respiratorie. Prin examinare, ar trebui să acorde o atenție la paralizia membrelor de însoțire, forma burta: relaxarea el heaves scafoid. Dintre celelalte semne clinice se înregistrează adesea regurgitare, infecții respiratorii și intoleranță la activitatea fizică.
diagnosticare
Diagnosticul este clarificat prin ultrasunete sau prin radiografia pieptului. Mișcările respiratorii sincrone ale diafragmei sunt absente, mai des, dar sunt posibile mișcări paradoxale. Când inspirați pe o parte sănătoasă, diafragma coboară în jos, pe cea afectată - se ridică la vârf, când expiră, totul este invers. Acesta este așa-numitul simptom de leagăn. Diagnosticul diferențial include, în principal, adevărata hernie diafragmatica, atunci când hipoplazia identifica toate cupolei diafragmei sau cu tumori.
tratament
O mică relaxare locală, procedând asimptomatic, nu necesită tratament chirurgical. Relaxările de dimensiuni considerabile necesită tratament chirurgical chiar și în absența simptomelor, deoarece acest lucru afectează negativ funcția pulmonară.
Rezultate și previziuni
De obicei, după operație, starea copiilor începe să se îmbunătățească rapid. Rezultatele operației depind de gravitatea modificărilor inflamatorii care s-au alăturat în plămâni.
Trimiteți-le prietenilor: