Boala lui Addison

Descrierea bolii Addison

Cea mai comună cauză a insuficienței adrenocorticală primară (hipocorticismul, boala lui Addison) este o leziune autoimună a cortexului suprarenale. Există două sindroame de auto-imunitate nedostatochnosti. Primul include: insuficiența cronică a cortexului suprarenalian, hipoparatiroidismul cronic și candidoza cronică a pielii pielii. Al doilea sindrom include insuficiența cronică a cortexului suprarenal, tiroidita autoimună și diabetul zaharat tip 1. Mai puțin frecvent, ambele sindroame includ insuficiența ovariană autoimună. Combinația dintre boala Addison autoimună, tiroidita autoimună și diabetul de tip 1 se numește sindromul Schmidt.







boala Addison pot fi asociate cu boli autoimune, nu natura endocrine: alopecie, hepatită cronică, vitiligo. Cea de a doua cauza cea mai frecventa - tuberculoza a glandelor suprarenale, care pot fi asociate cu deteriorarea altor organe - plămâni, rinichi, intestine, urogenitale sistemy.K alte cauze de boala Addison includ: amiloidoza, sarcoidoza, consecințele radioterapie, o infecție fungică, metastaze în ambele glande suprarenale, o condiție după adrenalectomia bilaterală. Poate fi cauza rara de fascicul desensibilizare congenitale și zonele cu ochiuri ale cortexului suprarenal prin ACTH stimularea acțiunii. Ca urmare, sinteza cortizolului și a cortexului suprarenale este o reducere a atrofiei.

Boala lui Addison

Inima tuturor manifestărilor clinice ale bolii Addison este lipsa cortizolului și a aldosteronului, iar la femei - și a androgenelor suprarenale.







Cu un deficit de cortizol:
  • Energie homeostazie. Sinteza glicogenului în ficat scade. Nivelul de glucoză din sânge scade. Pacienții se plâng de slăbiciune, scădere în greutate, tendință la hipoglicemie.
  • Tractul gastrointestinal. Activitatea secretorie a glandelor stomacului, intestinelor și pancreasului scade. Pacienții se plâng de o scădere a apetitului, greață, vărsături, diaree, constipație.
  • Sistemul cardiovascular. Rezistența contracțiilor cardiace scade, se dezvoltă hipotensiunea.
  • Activitatea psihică. Există o scădere a memoriei, există somnolență, apatie, psihoză.
  • Corpul hipofizar. Secreția ACTH crește, ceea ce duce la hiperpigmentarea pielii și a membranelor mucoase.
  • Reacția la stres. Rezistența la situații stresante scade.
Atunci când există o lipsă de aldosteron: cu o lipsă de aldosteron, există o scădere a cantității de sodiu în organism și o creștere a potasiului.
  • Cu o lipsă de sodiu, există o scădere a fluidului extracelular, debitul cardiac, mărimea inimii, hipotensiunea, scăderea filtrării glomerulare și, în cele din urmă, aceasta duce la șoc. Din punct de vedere clinic, acest lucru se manifestă prin slăbiciune, scădere în greutate, amețeli, leșin.
  • O creștere a cantității de potasiu se manifestă prin acidoză, o încălcare a ritmului inimii.

Cu o lipsă de androgenii suprarenale: manifestată doar la femei prin scăderea creșterii sau prin absența părului axilar și pubian. De obicei, boala lui Addison progresează încet. Acest lucru se datorează distrugerii treptate a cortexului suprarenalian, dezvoltării deficitului de cortizol și aldosteronului. Primele simptome ale bolii sunt exprimate în tetrad: slăbiciune, apetit scăzut, scădere în greutate, hipotensiune.

Boala lui Addison se caracterizează prin anemie, leucopenie. neutropenie, eozinofilie, limfocitoză. Nivelul de potasiu seric este crescut (mai mult de 5,5-6,0 mmol / l), iar nivelul sodiului este redus. nivelurile de cortizol din serul sanguin de sub 3 g / dl (0,08 mmol / l), aldosteronul sub 7,6 ng / dl (212 pmol / l). Concentrația de ACTH peste normal, uneori zeci de ori (mai mult de 250 pg / ml (55 pmol / l). Când este ascuns curge o insuficienta corticosuprarenala nivelului de cortizol din sânge poate fi normal. In astfel de cazuri, pentru a confirma diagnosticul este efectuat testul de stimulare rapida ACTH.

Tratamentul insuficienței cronice primare a cortexului suprarenale se efectuează pe tot parcursul vieții pacientului și constă în terapia de substituție cu glucocorticoizi, dacă este necesar - în combinație cu mineralocortcoide.







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: