Gradul de îngustare a lumenului aortic și lungimea părții afectate a aortei sunt diferite. Deseori, îngustarea acoperă toată aorta, inclusiv partea descendentă. Diametrul arcului aortic este de aproximativ 2 cm.
Pacienții au supape normale aortice și o dimensiune normală a inelului aortic, fără hipoplazie ventriculară stângă. (Dacă sindromul observat cardiac stâng adesea hipoplazia diametrul aortei asociat cu atrezie aortic sau hipoplazie și / sau valva mitrală și hipoplastic cardiac stang redus).
4) Pauză completă a arcului aortic: Complex Stadel
Cu această anomalie, un segment al arcului aortic este complet absent și continuitatea aortei este întreruptă. Nu există o relație între aorta ascendentă și descendentă; ductus arteriosus reținute între trunchiul comunică arterei pulmonare cu aorta descendentă separata ( „artera pulmonară - flow - aorta descendenta“, „evacuare a aortei descendente din trunchiul pulmonar“); aproape întotdeauna există un defect al septului interventricular.
Se crede că anomalia este cauzată de o regresie sau atrofie a proximale din stânga aorta dorsala sau arcul aortic patra, care a avut loc la data de 6 sau 7-a săptămână de viață fetale.
Din punct de vedere hemodinamic, fluxul sanguin din aorta descendentă trebuie menținut prin conducta arterială deschisă, evacuarea sângelui de la stânga la dreapta. DMZHP (defectul septului interventricular) este, de asemenea, necesar pentru a furniza sânge adecvat oxigenat corpului inferior.
Durata vieții este foarte scurtă. Aproximativ 70% dintre pacienți mor în prima lună de viață.
5) Lipsa arcului aortic.
Absenta arcului aortic apare in viata embrionara timpurie datorita anormalitatii arcurilor de artera. Aorta descendentă este o continuare directă a arterei pulmonare, iar legătura dintre ele este efectuată de conducta Botalla. Arcul aortic se termină, de obicei, la locul arterei subclavice din stânga. Extinderea din aorta ascendentă, vasele de sânge furnizează partea superioară a corpului și de jos a corpului de a furniza sange din ventriculul drept prin canalul arterial. În ceea ce privește hemodinamici acest defect poate fi considerat un exemplu de realizare extrema stenoza aortica istm, conjugat cu despicătură duct Botallova. Aceasta pune în primul rând sarcina pe partea dreaptă a inimii, deoarece, împreună cu un mic cerc de circulație a sângelui, trebuie de asemenea să mențină o parte semnificativă a circulației într-un cerc mare.
Dintre simptomele clinice, cea mai pronunțată este diferența de culoare dintre părțile superioare și inferioare ale corpului. Pielea din partea superioară a corpului are o culoare normală, în timp ce partea inferioară a corpului este cianotică. Între tensiunea arterială, măsurată pe membrele celor două părți ale corpului, nu există nici o diferență semnificativă. Simptomele de raze X sunt caracteristice în primul rând pentru încărcarea excesivă a părții drepte a inimii. Umbra ventriculului drept este enormă, umbra conului pulmonar și artera pulmonară este foarte mare. Electrocardiograma este caracterizată prin hipertrofia musculaturii din partea dreaptă a inimii.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: