Mastocitoza este o boală gravă care poate apărea într-o formă cutanată sau sistemică. În al doilea caz, toate sistemele organismului sunt afectate, până la dezvoltarea leucemiei. Tratamentul trebuie efectuat numai în consultare cu medicul, uneori este nevoie de spitalizare. Care sunt cauzele declansarii bolii si a simptomelor acesteia?
Mastocitoza este o boală cronică care afectează nu numai pielea. Interferează cu funcționarea normală a organelor interne și, de asemenea, afectează starea oaselor. Acesta apare adesea la copii, când apare la adulți, cursul este foarte sever.
Mastocitoza se numește și urticarie pigmentară. Cu această boală apare intensificarea pigmentării, care este foarte dificil de eliminat.
clasificare
Există mai multe tipuri, forme și grade de mastocitoză. Este necesar să le distingem unul de celălalt în timp pentru a furniza asistența necesară la timp.
Organizația Mondială a Sănătății a elaborat această clasificare
- Skin. În 90% din cazuri se dezvoltă la copii, începând cu copilăria. Simptomele sunt similare cu urticaria alergică tipică, cu doar acoperirea pielii. Leziunile sistemelor și organelor interne practic nu apar. Tratamentul adecvat nu are consecințe.
- Sistem. Cel mai frecvent întâlnit la adulți, afectează nu numai pielea unei persoane, ci și organele interne, oasele. El curge cu complicații chiar și cu un tratament adecvat. Pot intra într-o formă cronică, lasă o schimbare degenerativă pe piele. Spitalul necesar în majoritatea cazurilor.
Formele de mastocitoză evidențiază speciile sale, care depind de vârsta pacientului și de manifestările clinice ale bolii:
- Mastocitoza cutanată infantilă. La risc sunt sugari și copii mici sub vârsta de 2 ani. Simptomele pot apărea pe orice parte a corpului, cu inflamație subțire rapidă, fără a trece într-o leziune sistemică. Cu un tratament competent, nu există consecințe și recidive.
- Mastocitomi solitari. Pe pielea copilului apar focare locale de inflamație, care pot dispărea ele însele. Nu există o tranziție la procesul sistemic, copiii de la 2 la 10 ani sunt cel mai adesea afectați.
- Mastocitoza cutanată la adolescență și la adulți. Forma este mai periculoasă decât copilul. Cu cât este mai în vârstă persoana, cu atât mai gravă suferă de urticarie pigmentară și crește probabilitatea complicațiilor și trecerea la o formă sistemică. În acest stadiu, nu puteți obține un tratament complet, dar medicul poate traduce boala într-o etapă de remitere stabilă.
- Mastocitoza cutanată, care se transformă într-o formă sistemică. Probabilitatea unui curs progresiv este foarte mare, este nevoie de ajutor imediat specializat, deoarece apar complicații în primele etape.
- Mastocitoză sistemică. Ea afectează întregul corp, consecințe inevitabile, remiterea este foarte dificil de realizat.
- Leucemia celulară malignă, cea mai periculoasă formă care apare foarte rapid, dar are un prognostic nefavorabil de vindecare. Când afirmăm acest diagnostic, principalul lucru este să reducem simptomele dureroase pentru pacient, precum și continuarea vieții sale.
Mastocitoza la adulți apare întotdeauna cu complicații și este dificil de tratat
- Primul grad este caracterizat de un curs ușor, cel mai adesea manifestat la copii sub formă de mastocitoză cutanată. Prognosticul este favorabil, nu există complicații.
- Gradul II are un curs moderat, prezența consecințelor depinde de măsurile preventive, precum și de tratamentul la timp al medicului și al terapiei competente.
- Gradul III se dezvoltă rapid, complicațiile fiind dificil de prevenit, chiar dacă ajutorul medical a fost acordat la timp.
- Gradul 4 necesită spitalizare imediată, practic nu se dă la tratament.
Cauzele și mecanismul de dezvoltare
La patologia dată există o creștere patologică a numărului de mastocite. Așa arată microscopul.
Oamenii de știință încă nu au reușit să afle ce cauzează mastocitoza. Este imprevizibil, poate să apară fără premizele vizibile, pentru o perioadă scurtă de timp lovind zone uriașe ale pielii, precum și perturbând organele interne.
Există o opinie că mastocitoza se dezvoltă din cauza predispoziției genetice, dar această ipoteză nu a fost confirmată. Numai în 50% din cazuri există genetică, toți ceilalți pacienți nu au rude care s-au recuperat cu urticarie pigmentară.
Etiologia nu este definită, dar nu este exclusă mutația genelor celulelor pielii care stabilizează formarea de mastocite. De asemenea, există o producție crescută de celule stem, care stimulează, de asemenea, răspândirea lor.
Mastocitoza este rezultatul formării de mediatori multipli ai celulelor mastocite, printre care se numără histamina. El este cel care provoacă reacții alergice, provocând inflamația pielii, a membranelor mucoase, a problemelor digestive.
Este important. Nu confunda mastocitoza cu o alergie banală. Deși au simptome primare similare, sunt patologii complet diferite.
În mastocitoză, există o inflamație puternică a pielii, ca și în cazul urticariei normale, dar urmată de complicații și consecințe deplorabile
Amintiți-vă. Deoarece această mutație provoacă mutații și deteriorarea cromozomilor, ea are complicații pronunțate care nu pot fi tratate. Tratamentul cu medicamente antihistaminice convenționale nu va funcționa.
simptomatologia
Primul și clar exprimat semnal de mastocitoză este formarea focarelor de inflamație pe piele. Acestea pot fi locale sau pot afecta zonele mari ale corpului. Roșeața crește peste nivelul general al pielii, hiperemic, mâncărime și durere. În plus, pacientul observă alte simptome:
- Tensiunea arterială scăzută.
- Fluctuațiile temperaturii corporale.
- Aritmie.
Aceste semne se manifestă la copii și adulți cu flux non-sistemic. Dacă mastocitoza dobândește un caracter sistemic, se produc leziuni ale organelor și ale sistemului:
- Tractul gastrointestinal. Digestia este tulburată, pot apărea ulcere gastrice și ulcere duodenale.
- Bones. Leziunea este observată sub formă de osteoscleroză și osteoporoză. Există încălcări vizibile ale structurii țesutului osos, o persoană este preocupată de durere, de imposibilitatea mișcării normale.
- Ficatul. În timpul examinării, medicul descoperă o creștere a organului, precum și formarea de noduli pe acesta.
- Splină. De asemenea, se observă o creștere accentuată.
- Ganglionii limfatici. Există o creștere, există durere în palpare.
- Măduva osoasă. Înfrângerea poate servi ca un semnal despre dezvoltarea formei maligne, deoarece este atacat de celulele mastoidale. Astfel de modificări degenerative conduc în mod inevitabil la leucemie.
La copii, mastocitoza se manifestă adesea sub formă de papule care sunt umplute cu conținuturi purulente sau seroase. În nici un caz nu ar trebui să fie împinse.
Este important. Aceste schimbări în activitatea organelor interne sunt detectate cu o examinare completă, pe care fiecare pacient trebuie să o suporte în mod necesar în caz de suspiciune de mastocitoză.
Dacă bănuiți o astfel de boală imprevizibilă, trebuie să contactați întotdeauna un dermatolog, precum și un terapeut și un hematolog. După o examinare completă, este prescris tratamentul, care depinde de vârsta pacientului, manifestările clinice și riscurile de complicații.
În copilărie, boala tinde să se auto-vindece în timp. Îngrijorarea este necesară dacă apare la un adult sau la un adolescent.
Terapia clasică include:
- Antihistaminicele. care blochează producția de mastocite, facilitează starea pacientului și ameliorează inflamația. Pentru copii, orice tratament se poate baza doar pe admiterea unor astfel de fonduri, deoarece nu există riscul de consecințe.
- Stabilizatorii membranelor celulelor mastocite sunt chemați să-și normalizeze activitatea și să împiedice răspândirea mediatorilor.
- Medicamentele hormonale (corticosteroizii) sunt prescrise ca remediu extern pentru a elimina roșeața, mâncărimea și durerea pielii.
- Îndepărtarea chirurgicală a masturilor mari. Această procedură se realizează în cazul în care există riscul apariției leucemiei.
- Dacă organele interne sunt grav afectate, ele trebuie eliminate.
- Terapia PUVA este prescrisă pentru a elimina manifestările cutanate. În medie, sunt necesare 25 de proceduri pentru a obține o îmbunătățire durabilă.
La copii, mastocitoza are un prognostic favorabil pentru vindecare. Forma cutanată la adulți poate trece în sistem, probabilitatea de recuperare completă este estimată la 50%. Odată cu apariția leucemiei, prognosticul este extrem de nefavorabil, deoarece această boală este o boală oncologică.
Lectură recomandată:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: