Funcționarea sistemului imunitar, ca oricare altul, poate fi încălcată.
7. CLASIFICAREA IMUNOPATOLOGIEI
1. Insuficiența sistemului imunitar (= imunodeficiențe, IDS). Aceasta este incapacitatea sistemului imunitar de a realiza această sau acea legătură a răspunsului imun.
2. Patologie autoimună:
a) autoagresia împotriva componentelor normale ale corpului (= boli autoimune);
b) acumularea excesivă de complexe Ag + AT (= boală a complexelor imune);
3. Tumorile sistemului imunitar (în principal, procesele limfoproliferative)
4. Bolile alergice
2 (două) grupuri: primar și secundar.
Imunodeficiențe primare (congenitale) - incapacitatea de a realiza răspunsul imun este cauzată genetic.
Imunodeficiența secundară apare ca urmare a tulburărilor de imunitate dobândite.
Principalele legături ale patogenezei IDS:
a) blocarea diferențierii celulelor ICS;
b) reducerea rezistenței la infecții;
c) disfuncția supravegherii imunologice.
Dintre acestea, principala legătură în patogeneza IDS este prima.
Imunodeficiențe primare (congenitale)
Aceste boli: a) apar la scurt timp după naștere;
b) au un caracter ereditar;
c) moștenit de tipul recesiv.
Împărțiți în 2 (două) grupuri:
a) IDS specifice - afectează factorii de imunitate specifici - formarea de anticorpi și răspunsul imun celular;
b) IDS nespecifice - defecte ereditare ale factorilor de protecție nespecifici - fagocitoză și sistem complementar.
Primele CID-uri specifice
Au fost multe clasificări. Acum este 1977. Nu se bazează pe principiul nosologic, ci pe nivelul de leziuni genetice la diferite stadii de maturare a limfocitelor T și B.
Caracteristicile acestei clasificări. Pentru fiecare leziune este indicat un mecanism patogenetic. Acest mecanism constă în defectul unei anumite enzime celulare.
De exemplu: a) deficiența ADA (adenozin deaminază);
b) deficiența PNP (purin nucleozid fosforilază).
Toate formele IDS specifice primare sunt împărțite în 3 (trei) grupe:
combinate IDS cu leziuni simultane ale celulelor T și imunității umorale B;
IDS cu înfrângerea predominantă a imunității celulare;
IDS cu o leziune predominantă a imunității umorale.
8. Imunodeficiențe combinate specifice primare
Acestea includ:
Renale disgene (= agamaglobulinemie de tip elvețian);
Imunodeficiență combinată severă;
Frecvența imunodeficienței variabile.
Patogeneza CID combinată se bazează pe:
Insuficiența enzimelor metabolismului purinic;
Aceste enzime sunt responsabile pentru activitatea genelor care codifică structura receptorilor de recunoaștere a antigenului de limfocite.
Cu IDS combinate, obiectul daunelor este celula stem, nivelul daunelor este primul (Schema 1).
Disgeneză reticulară
Blocarea dezvoltării și maturizării - la nivelul celulei stem.
O celulă stem poate: a) să fie absentă; b) pierd capacitatea de a diferenția în T și. În limfocite și macrofage.
În organism, nu se pot forma nici limfocite, nici macrofage.
Ca urmare, după admiterea în organism, orice metodă de protecție împotriva ei este imposibilă: nu există răspuns imun celular, un răspuns imoral imunitar și fagocitoză.
La pacienții cu disgeneză reticulară:
în sânge, absența completă sau aproape completă de limfocite, fagocite, AT de orice clasă.
din partea organelor limfatice primare și secundare, există subdezvoltarea timusului, splinei și a ganglionilor limfatici.
Clinic: a) boli frecvente bacteriene, virale și fungice; b) tulburări dispeptice ale tractului digestiv (cauza este o candidoză severă a sistemului digestiv); c) cursul grav al vaccinărilor, care de multe ori duc la deces; d) întârzierea marcată a creșterii.
nu există nici o reacție de respingere a transplantului, deoarece răspunsul celulelor T a sistemului imunitar nu este realizat.
Prognoza este foarte grea. Moartea în primele luni de viață.
Tratamentul este dificil și neproporțional.
Uneori transplanturile timpurii ale timusului și ale măduvei osoase au un beneficiu. Dar sunt posibile complicații sub forma bolii RANT.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: