displazie fibroasă - B stemnoe boală scheletică, tulburări de dezvoltare a țesutului osos, cu toate că nu o tumoare adevărat, dar este în valoare de aproape de noi-formațiuni. Dintre diferitele neoplasme ale scheletului, acesta ocupă 10% la copii. A fost descris pentru prima dată de Braits și Lichten-stein. În zonele aflate în stadiul de calcificare incompletă, există acumulări de țesut fibros osteogen.
Ca un defect al dezvoltării osoase, cum ar fi displazia cartilaginoasă, displazia fibroasă a oaselor este mai frecventă la copii și sub-lăstari.
Simptomele displaziei fibroase osoase
Dacă sunt afectate părți mari ale osului, primul simptom al bolii poate fi fracturile (în 30% din cazuri), care se repetă ulterior. Uneori, boala atrage atenția datorită deformărilor emergente, apariției balonării, curburii axei membrelor, încetinirea creșterii osoase în lungime.
Localizarea displaziei osoase fibroase este variată. Practic, leziunea poate fi în orice os. Ambele leziuni difuze și focale sunt localizate în metafiză și diafiză, mai des în oase tubulare lungi ale extremităților. În formele difuze predomină leziunea regiunii susceptibile a femurului, iar în forma mono-osoasă multi-oculară, tibia este diafizică. Posibila simetrie a leziunii și înfrângerea unilaterală predominantă a tuturor segmentelor membrelor vorbește în favoarea naturii naturii a bolii.
Displazia osoasă fibroasă este uneori combinată cu alte boli. Jaffe le clasifică pentru a le-shiesya observa combinație cu hipertiroidie rudimentar SMOS Coy, atrofie optică congenitală, precum țesutul tumoral fibromiksoidnymi-set guvernamental. Toate aceste exemple vorbesc despre o bază disontogenetică cu o perturbare a dezvoltării mezenchimului. Așa-numitul sindrom Albright este, de asemenea, o confirmare a acestui gând.
Motivele pentru combinarea simptomelor rămân incomprehensibile, dar vorbesc în favoarea naturii displazice. admitere fapt rut-dotropnogo hormon în sânge sugerează că sistemul endocrin este implicat în acest caz, din nou, se pare că modificări displazice osoase afectează natura oaselor bazei craniului.
Din punct de vedere microscopic, focalizarea bolii este un țesut osteogenic slab diferențiat. Osteoblastele, fibroblastele, sau mai degrabă, un țesut celular fibros implicat în formarea fibrelor și grinzi osoase, dar structura lor extrem de primitive, și ele nu permit formarea substanței osoase solide.
Dificile mari pentru diffodiagnosisul displaziei osoase fibroase reprezintă forme focale regionale de educație. Când porțiunile de margine displazie SRI pot semăna cu celule GTC-Hawley gigant, leziunile granulomul eozinofil sub repararea și osoase abcese.
Prognoză pentru displazia fibroasă a oaselor
Prognosticul pentru viața copiilor este favorabil. În același timp, este posibil să se mute accentul pe o tumoare benignă - fibroame neclasificate sau tumori de celule gigantice ale osului. În plus, sunt descrise cazurile de degenerare malignă a accentului în sarcomul osteogenic la adulți. De aceea, copiii trebuie să fie sub supravegherea directă a unui medic. În ceea ce privește prognosticul funcțional, leziunile mari osoase - difuze și forme multifocale într-un singur os, in absenta profilaxiei ortopedice si de tratament poate duce la un kalechestvu semnificativ: curvatures oaselor, bombarea deformare-matsiyam, multiple fracturi patologice, în timp ce forma difuză - pe durata lor până la formarea articulațiilor false. Micile focare simple de displazie fibroasă nu sunt periculoase. Dacă nu există îngrijorări, acestea nu ar trebui eliminate din punct de vedere al osificării independente.
Tratamentul displaziei osoase fibroase
Tratamentul este prompt. Resecția focalizării leziunii în țesuturile sănătoase este arătată, indiferent cât de mare poate fi ea, cu înlocuirea defectului cu homotransplanturile.
Afișați imaginea, dacă este posibil.
Bine ai venit! Prompt, vă rog, la fiica mea (15 ani) după un salt nereușit, genunchiul a suferit. Au fost făcute MRT și opiniile medicilor au fost împărțite. Un diagnostic este inflamația meniscului și acum trece printr-un curs de fizioterapie, amplifică. Un alt diagnostic este semnele MR ale unui segment de displazie fibroasă (?) A metadiafizării distală a femurului și oferirea unei intervenții chirurgicale simultan. Nu găsim un loc pentru noi înșine. Spuneți-mi, se poate manifesta FD atât de brusc? Re-citim tot ce ar putea fi. Nu are semne despre care scria, nu exista durere la nivelul articulatiilor, nu exista deformari ale membrelor, nici o pigmentare a tesuturilor si membre de aceeasi lungime). Există metode conservatoare de tratament, preparate pentru restaurarea cartilajului? Are o injecție intraarticulară de proteze cu fluid sinovial? Care sunt indicațiile chirurgiei obligatorii și pot să dansez? Avem o concluzie RMN și imaginea în format electronic, dacă este posibil, le voi trimite. Vă mulțumim anticipat!
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: