Sindromul pielii la bolile reumatismale la copii, # 10

Bolile reumatismale (RB) ocupă unul dintre locurile proeminente în structura incidenței copilăriei. Conform datelor de raportare consolidate ale Ministerului Sănătății din Federația Rusă, prevalența bolilor din zona reumatică este de 5,7 la 100.000 din populația copiilor.

Printre manifestările clinice dintr-un număr de RB, un loc important este ocupat de schimbările cutanate, evaluarea și interpretarea corectă a cărora joacă un rol important în căutarea diferențială de diagnostic, contribuie la recunoașterea fiabilă și la timp a bolii.

Febră reumatică

febra reumatică (febra reumatică) este considerată ca o boală sistemică a țesutului conjunctiv cu proces de localizare predominant în sistemul cardiovascular, care se dezvoltă din cauza unei infecții acute de grup streptococ beta-hemolitic A la indivizii predispuși, mai ales la copii și adolescenți 7-15 ani.

Criteriile de diagnosticare includ poliartrita, boala cardiacă, coreea, eritemul inelar și nodulii reumatici.

Printre manifestările cutanate ale Annulare eritem (de erupție inelară) apare la 7-10% dintre copii, de obicei, nu sunt însoțite de reclamații subiective, nu se ridică deasupra pielii, dispare atunci când este apăsat, mai ales localizate pe pielea trunchiului, cel puțin - pe mâini și picioare. eritem Inelară, observate de obicei la debutul bolii, atunci cand este calmant activitatea dispare, dar poate persista timp de mai multe luni.

Reacțiile nodulare reumatice în ultimii ani sunt foarte rare, în special la copiii cu reumatism recurent. Este rotunjită, densă, cu dimensiuni de la câțiva milimetri până la 1-2 cm, formațiuni nedureroase. Preferențial localizare - site-urile tendoanelor de fixare pe suprafețele osoase și proiecțiile în genunchi, cot, articulații metacarpofalangiene, în regiunea occipitală și zona tendonului lui Ahile. Numărul de noduli variază de la unul la mai mulți. Acestea persistă de la 7-10 zile la două săptămâni și mai puțin frecvent - până la o lună.

Tratamentul local special nu necesită nici eritemul anular, nici nodulii reumatoizi.

Artrita reumatoidă juvenilă (JRA)

Din punct modern al ARJ este tratat ca o formă nosologică independentă de etiologie necunoscută, caracterizată printr-un complex de procese patogenia autoimune, prezenta unei cascade mare de procese inflamatorii și imunologice, în curs de dezvoltare modificate genetic de fond și însoțite de o perturbare sistemică a țesutului conjunctiv cu implicarea preferențială în procesul patologic al articulațiilor și cursul progresivă a bolii.

Opțiunea cea mai gravă prin natura manifestărilor clinice, curs și prognostic - o variantă sistemică a ARJ, care este împărțit în două forme: boala Still si subsepsis Wissler-Fanconi.

Boala este încă

Ea apare de obicei la copiii mici, de obicei incepe acut, însoțită de febră agitat, reacție severă de către sistemul reticuloendotelial (limfadenopatie, sindromul Banti lui), implicarea în procesul patologic a organelor interne (poliserozita), boli articulare, o schimbare semnificativă a parametrilor de laborator.

Caracteristica clasică este prezența unui exemplu de realizare sistem sub formă de piele se schimbă erupții cutanate eritematoase nefixată, care este de culoare roz, maculopapulare, rareori melkotochechnye elemente dermice, care sunt situate pe piept, abdomen, brațe și picioare. Acestea dispar cu o presiune ușoară nu sunt însoțite de simptome subiective și de a crește în mod semnificativ, cu febră, iar la înălțimea de activitate a procesului patologic. Erupția urinară persistă de multe ori pentru o perioadă lungă de timp, poate să apară cu o exacerbare a bolii.

La 5-10% dintre copiii cu formă poliarticulară de JRA apar noduli reumatoizi. Nodulii cu consistență densă și elastică sunt de obicei mobili, nu sunt lipiți de țesuturile subiacente, pielea deasupra lor este uneori eritematos. Nodulii pot dispărea spontan sau persistă mult timp. Apariția lor este considerată un semn prognostic nefavorabil.

Subsepsisul lui Wessler-Funconi

Este o stare inflamatorie acută, a cărei trăsături caracteristice ar trebui să fie luate în considerare febra agitata, erupții cutanate persistente, artralgii sau artrita fugar, hepato- și / sau splenomegalie, limfadenopatie și leucocitoza, de mare cu deplasare stânga, VSH crescut și anemie în sânge. Imagine a bolii seamănă cu sepsis si boala Still.

O manifestare caracteristică a bolii este prezența unei erupții cutanate, care se caracterizează prin o mare diversitate și polimorfism, este mai frecvent localizată pe trunchi și extremități. Un semn tipic al unei erupții cutanate este fenomenul lui Kebner, adică apariția sau intensificarea unei erupții cutanate ca răspuns la iritarea mecanică a pielii. Erupțiile nu sunt de obicei însoțite de plângeri subiective. O variantă specială de schimbări ale pielii se caracterizează printr-un "caracter liniar", cel mai adesea benzile sunt aranjate oblic sau orizontal, localizate în principal pe trunchi, șolduri, asemănătoare cu striae. Foarte rar există erupții cutanate hemoragice.

O caracteristică distinctivă a erupției cutanate este stabilitatea sa. Erupția este semnificativ mai gravă la creșterea temperaturii.

Lupus eritematos sistemic (SLE)

boala autoimună multisystem care se dezvolta pe baza proceselor de imunoreglare determinate genetic imperfecțiunilor, având ca rezultat lezarea multor organe și sisteme. Principalele simptome ale LES sunt modificări cutanate non-erozive artrita, nefrita, encefalopatie, pleurita sau pericardita, citopenie (leucopenie și trombocitopenie) test pozitiv pentru sângele ANA. Există mai mult de 20 de variante ale manifestărilor cutanate în SLE: de la eritemul eritemat până la erupțiile buloase severe. Cel mai frecvent (în 1 / 3-1 / 2 copii), mai ales la debutul bolii, apare de peste eritem malar și proiecțiile în nas, amintind de „fluture“. Se caracterizează prin simetrie, de obicei neacoperită de senzații subiective; intensificat în timpul emoției, insolație solare. erupție cutanată eritematoasă adesea situate pe partile expuse ale corpului nu sunt protejate de locațiile de soare (fata, piept de sus), cel puțin peste nivelul articulațiilor mari, mai ales cot și genunchi. Uneori există focare discoide, lăsând în urmă o atrofie cicatriciană. În faza acută se produce cheilitei lupus (învinge granita Vermilion). Acesta poate marca, de asemenea, diferitele schimbări vasculare: telangiectazia, palmar, plantar, kapillyarity digitala, leziuni hemoragice ca manifestări vasculită (peteșii, purpură); un hepato-reticular pe pielea inferioară, mai puțin adesea membrelor superioare și trunchiului. La 1/3 dintre copii există lupus enanthema sau stomatită aftoasă.

sclerodermia

În general, boala se distinge prin polimorfismul clinic. Cea mai caracteristică este formarea foci sclerodermice de placă sau în formă de benzi, localizate în diferite zone, mai des pe membrele și trunchiul. Foci poate apărea hipo / hiperpigmentat, cu o tentă galbenă sau roșiatică. Mulți copii au o densitate pronunțată a pielii, care este combinată în unele dintre ele prin compactarea țesuturilor moi subcutanate. Sensibilitățile subiective sunt în majoritatea cazurilor absente, dar pot apărea mancarimi și dureri. De-a lungul timpului, focarele suferă o transformare distinctă cu formarea de modificări reziduale sub formă de atrofie cutanată și / sau dischromie.

În plus față de placa bacteriană sau în formă de benzi leziuni cutanate determinate soiurile mai rare: tipul „sabie kick“ atrophoderma Pasini-Pierini, boala petelor albe,-buloase hemoragică și colab.

Copiii cu sclerodermie sistemică au un spectru mai pronunțat de semne din piele și țesuturi moi subcutanate, iar nespecificitatea lor relativ mare.

Dermatomiozita. polimiozita

Este greu de boală sistemică progresivă a vaselor de mușchi, piele și sânge ale microvasculație cu mai puțin distinct viscerala, adesea complicate de calcificare și infecție purulentă. În imaginea clinică, apare febră, slăbiciune musculară progresivă, până la imobilitate completă, durere musculară intensă, distrofie musculară și distrofie generală.

Dermatita este patognomonic pentru boala simptom, apare la 3/4 din copiii cu dermatomiozita juvenila, apare de obicei în câteva săptămâni de la începutul simptomelor musculare. Cele mai frecvente schimbări cutanate timpurii pot fi considerate pete violacee eritematoase, mai ales în periorbital (simptom de „puncte“) și zonele perinazalnyh, pleoape și urechi, leziuni la suprafețele extensorii ale articulațiile mici ale mâinilor (papule Gottrona), care este echivalent cu notele și peste alte articulații. Printre simptomele cutanate apar, de asemenea, eritem cu edem periunghială role, pete vasculită, livedo reticularis, modificări ulcer necrotice. Poate că dezvoltarea alopeciei și distrofice modificări ale unghiilor. Componenta vasculară este palmele kapillyaritami, livedo reticularis, telangiectazie.

Vasculita sistemică

Vasculita sistemică (CB) este un grup de boli caracterizate printr-o leziune distructiv-proliferativă primară a peretelui vaselor de calibru diferit, conducând la schimbări secundare ale organelor și țesuturilor. Clasificările existente ale SV iau în considerare calibrul vaselor afectate, natura inflamației, datele histologice, caracteristicile imunologice ale procesului. Fenomenele cutanate sunt incluse în diferite modele de evaluare a activității. Acestea includ: petechiae / echimoză, ledo reticulară, necroză cutanată, ulcere, eritem nodosum, noduli de-a lungul vaselor.

Cele mai semnificative din punct de vedere al incidenței afectării pielii de către bolile vasculite sistemice sunt vasculita hemoragică și poliarterita nodulară.

Hemoragie vasculită

Cea mai frecventă vasculită sistemică la copii, caracterizată prin înfrângerea vaselor mici, cu modificări primare ale pielii, intestinelor, rinichilor. Principalele manifestări sunt: purblură netblotsitopenicheskaya, artrită și artralgie, durere abdominală, sângerare gastrointestinală și glomerulonefrită. Aproape jumătate din cazuri prezintă o natură recurentă a procesului. Prognoza este adesea favorabilă.

Aproape toti pacientii au schimbari ale pielii. Caracterizat prin erupție cutanată simetrică peteșii și / sau purpură palpabilă, localizată în principal la extremitățile inferioare distale, agravate după șederea copilului într-o poziție verticală și urmăriți timp de câteva zile. Aceste modificări sunt atât de caracteristice încât ocupă una dintre pozițiile de conducere printre alte criterii de diagnosticare. În același timp, există elemente eritematoase, papulare și veziculoase.

Poliararită nodulară

Este o vasculită necrotizantă a arterelor periferice și centrale de calibru mediu și mic. Juvenilă poliarterită nodulară se caracterizează prin piele necrotică cu țesuturile moi și membranele mucoase subiacente, cu evoluția simptomelor clinice polimorfe. Schimbările pot afecta orice organ și se pot dezvolta pe fundalul unor simptome generale destul de pronunțate ale bolii (febră și cașexie). În plus, se remarcă pierderea în greutate, modificări ale pielii, dureri abdominale și musculo-scheletice, implicarea sistemului nervos central.

Schimbările cutanate sunt observate la mai mult de jumătate dintre pacienți și sunt adesea unul din primele simptome ale bolii. Cele mai tipice noduli subcutanat dureroase de-a lungul cursului vaselor, sunt livedo (ochiuri de plasă sau copac). Livedo, care apare la majoritatea pacienților, poate persista chiar și în perioadele de remisiune, devenind mai viu atunci când este exacerbată. Fiecare al treilea pacient dezvoltă un sindrom trombangiotic cu formare rapidă a necrozei pielii și membranelor mucoase, gangrena membrelor distală. De asemenea, pot fi observate erupții papulo-petetale, vezicule și tauri. Importanța schimbărilor pielii în diagnosticul afecțiunii este evidențiată de prezența simptomelor cutanate în criteriile de diagnostic ale bolii.

Boala Lyme

Această boală polisistemică provocată de spirocheta Borrelia burgdorferi, care este purtată de acarieni ixodidici. Schimbările cutanate sunt reprezentate, în primul rând, de eritemul migrator al căpușelor la locul mușcăturii. Eritemul este un punct roșu care crește pe periferia unui diametru de cel puțin 5 cm, colorat omogen sau cu formă inelară, cu o iluminare în centru. În o treime din cazuri, eritemul poate fi însoțit de mâncărime și durere. Eritemul poate dispărea spontan, dar progresia și cronizarea procesului, apariția eritemului secundar al pielii sunt posibile. Este observată rar apariția elementelor de urticarie, eritem nodos, un singur pseudolymphoma benigne si - pentru adulti - acrodermatita atrofică cronică. Printre alte semne clinice ale sindromului pseudogripal apar, o creștere a ganglionilor limfatici regionali, manifestările sistemului nervos (pierderea nervilor facial si alte cranieni si radiculopatia), inimă (bloc atrioventricular), artralgii, artrita, boala de ochi, uneori.

Schimbările cutanate apar în boala Kawasaki, boala mixtă a țesutului conjunctiv, boala recurentă și alte boli rare legate de categoria reumatologică.

Tratamentul modificărilor pielii, cu cele mai multe boli reumatice, reduce la ameliorarea principalelor simptome ale bolii. Unul dintre locurile de frunte în spectrul medicamentelor antireumatice este ocupat de glucocorticosteroizi. Metoda cea mai intensă de steroizi este terapia cu impuls, la care doza de medicament administrat ajunge la 20-30 mg / kg pe zi. Cursul este de trei zile, dacă este necesar, este prezentată o nouă introducere. Dozele administrate pe plan intern variază în funcție de forma nosologică și gradul de activitate al procesului de la 1-2 mg / kg (în ceea ce privește prednisolonul) la 0,5-0,7 mg / kg pe zi. Suportul poate fi considerat o doză de 0,1-0,3 mg / kg pe zi. Adesea SCS se administrează în asociere cu AINS în doze standard. Dintre medicamentele de bază care suplimentează SCS, medicamentul de astăzi (în special cu JRA) este metotrexatul (doza calculată de 10 mg / ml pe săptămână). Folosit ca azatioprină (1,5 mg / kg pe zi), ciclosporina A (Sandimmune) (3.5-5 mg / kg pe zi), ciclofosfamidă, sulfasalazină, preparate din aur, mijloace de chinolină și combinații ale acestora. Un rol important în tratamentul bolilor reumatice immunoglobulinoterapii îndepărtate, care se realizează prin mai multe cicluri de cursuri de pe bază intravenoase 0,4-0,5 g / kg per administrare. realizat recent o cautare pentru noi medicamente sigure si eficiente, cum ar fi inhibitori ai factorului de necroză tumorală (Remicade, etanercept și colab.), Micofenolat mofetil, leflunomidă și altele.

Se utilizează și terapia locală. Sunt prescrise numiri de DMSO, solcoseril, indovazin, cremă de dolgit, madecasol, heparină și alte remedii locale. Un rol important îl are și fizioterapia, inclusiv terapia spa. In multe cazuri, complexul include medicamentele terapeutice antifibrotice (penicilamina și madekassol, colchicină, enzime, etc.), glucocorticoizii, agenți care influențează sistemul microcirculației (pentoxifilină, nikoshpan și colab.). Se discută necesitatea utilizării imunosupresoarelor (metotrexat, azatioprină etc.), a derivaților de chinolină (plakvenil), a terapiei enzimatice sistemice.

Cu dermatomiozita în tratamentul modificărilor cutanate, un anumit rol este jucat de protezele de soare, antiinflamatorii și antipruritici, unguentele steroidului. Derivatele de chinolină sunt eficiente împotriva manifestărilor dermatologice ale bolii. Când rezistența pielii se schimbă odată cu utilizarea de corticosteroizi în tratamentul și complexul Plaquenil pot fi adăugate dapsona, micofenolat de mofetil (permite reducerea treptată a dozelor de corticosteroizi), tacrolimus (aplicare topică în eritematoasă, modificări edematoase).

Astfel, modificările cutanate, adesea o parte integrantă a imaginii complexe a tulburărilor în întregul corp, ocupă un loc semnificativ în practicarea unui pediatru și a unui reumatolog pentru copii. Este vorba de sindromul pielii, detectat mai întâi la un dermatolog sau un medic de contact în primul rând, alarmant în ceea ce privește posibila dezvoltare a uneia dintre bolile cercului reumatologic.

DL Alekseev, candidat la Științe Medicale
N. N. Kuzmina, doctor în științe medicale, profesor universitar
S. Salugina, candidat la Științe Medicale
Institutul de Reumatologie, Academia Rusă de Științe Medicale, Moscova

Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare