Portal informativ privind epilepsia

Vesta Sindrom

Criterii de diagnosticare. Sindromul West - vârstă - polietiologichesky sindromul epileptic dependente aparținând grupurilor pentru sugari encefalopatii epileptice, și caracterizate prin următoarele criterii:







  1. Un tip particular de crize epileptice - spasme infantile reprezentând masiv mioclonică și (sau) tonice, pro- și (sau) retropulsivnye simetrice și (sau) asimetricã, serialelor și (sau) izolate spasme musculare axiale și a membrelor.
  2. Modificări ale electroencefalogramei sub formă de gypsarimie.
  3. Dezvoltarea psihomotorie întârziată.

În starea neurologică, modificările sunt observate în majoritatea cazurilor. Caracteristic: o întârziere în dezvoltarea mentală și motorie, pareza centrală și paralizia, strabismul, microcefalia.

Un model EEG tipic, dar nu patognomonic, este gypsarimia. „Clasic“ hypsarrhythmia caracterizat de mare amplitudine activitate aritmic continuă val lent cu mai multe vârfuri sau unde ascuțite fără sincronizare substanțială între emisferei sau departamente diferite în cadrul aceleiași emisferă; amplitudinea asimetriei modelelor este posibilă. Activitatea de fond principal a încetinit brusc și aproape complet înlocuit hypsarrhythmia. Modificările neuroimagistice sunt determinate în marea majoritate a cazurilor; în principal, - această malformație și consecințele perinatale ale encefalopatiei.







Invalidarea cu CB este întotdeauna profundă și este cauzată de atacuri severe epileptice, de întârzierea dezvoltării mentale și motorii.

Când monoterapia AEP este ineficientă, se utilizează un tratament combinat. Combinație optimă de vigabatrin cu valproat sau valproat cu topiramat. Când spasme flexor și hypsarrhythmia predominarea mioclonică în occipital poate fi combinație eficientă cu succinimidă valproat. Suxilep este prescris într-o doză de 125-500 mg / zi (20-35 mg / kg / zi) în 2-3 doze divizate. Este posibilă și combinarea AEP-urilor de bază cu benzodiazepinele. Cel mai eficient nitrazepam. Doza de medicament este de la 0,5 la 3,5 mg / kg / zi, (în medie - aproximativ 1,5 mg / kg / zi) de două ori pe zi. Adăugarea de benzodiazepine extrem de eficient, cu toate acestea, ele au efecte secundare severe (hipotonie musculară, letargie, insuficiență respiratorie), precum și susceptibile de a dezvolta un „fenomen de evadare“ a lungul timpului.

Medicamente antiepileptice moderne permit oprirea crizelor la 60% dintre pacienți, dar în cele mai multe cazuri, este deficienta intelectuala pronunțată și autistikopodobnoe tulburări de comportament.







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: