Dintre diferitele forme de porfirie este cel mai frecvent tarziu porfiria cutanata (sinonime: porphiria tarda cutanea, uroporfiriya).
Tabloul clinic se caracterizează prin dezvoltarea de vezicule subepidermale pe pielea expusă, în principal, pe față și dorsale a mâinilor. Bubblele apar după traume mecanice, zgârieturi, tind să crească. În locul lor, după deschidere, se creează fisuri, în respingerea căror cicatrici rămân întotdeauna.
Pielea afectată are o culoare specifică (închisă sau gri), împotriva căreia sunt vizibile cicatrici depigmentate, cruste sângeroase, chisturi și blistere unice. O caracteristică caracteristică este culoarea maro-roșie a urinei din cauza cantității mari de uroporfirină din ea. De regulă, la toți pacienții cu porfirie cutanată tardivă, ficatul (hepatita cronică) este afectat. Boala se produce predominant la bărbații cu vârsta de 30-50 de ani care abuzează de alcool.
Diagnosticul se bazează pe o culoare destul de specifică a zonelor deschise ale corpului, care poate fi văzut pe fundalul blistere subepidermale, cruste și cicatrici, capacitatea de a vezicule dupa traumatisme minore, de culoare întunecată a urinei și a conținutului său ridicat de uroporphyrin.
Porfiria târzie a pielii trebuie diferențiată de alte forme de porfirie, variolă, epidermoliză congenitală buloasă.
Eritropoietic uroporfiriya (congenital eritropoetic porfirie), spre deosebire de porfirie cutanata tardiva este o boala autozomal recesiva care apare la copii, este însoțită de o sensibilitate extrem de mare la Insolația și modificările trofice grele (autoamputation, contractura, alopecie).
protoporphyria eritropoetic caracterizate prin dezvoltarea în zonele de piele expuse la insolație, bule mici apar pe site-ul în cazul în care o cicatrice mică, iar depozitele hialine asemănătoare pachydermia. care nu este caracteristică porfiriei tardive cutanate.
Protokoproporfiriya (porfirie mixtă) este moștenită ca o manieră autozomal dominantă și se caracterizează prin clinica porfiria cutanea tarda, tulburări gastro-intestinale acute și crize neurovasculare, care pot alterna cu simptom cutanat.
variola Lumina diferă de porfirie cutanate tardive, în special elementele de caracter ale erupții cutanate, care au forma de vezicule sferice cu depresie pupkoobraznym în centru, precum și faptul că boala apare la copii, dar nu și la bărbați de vârstă mijlocie, și absența unor modificări patologice în ficat.
Înapoi la lista de articole despre bolile de piele
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: