Diskinezia ciliară a epiteliului bronșic: cauze, clinică
Clearance-ul mucociliar se referă la mecanismele de protecție ale primei linii. Oferă protecție împotriva tractului respirator de la agenții patogeni prin inhalare, inclusiv prin infecții. Acestea cad pe stratul mucus, care este curățat de mișcările coordonate ale cilia. ciliar primar dischinezie, de asemenea, cunoscut sub numele de sindromul Kartagener (o triadă de simptome: aranjament organelor interne, bronșiectazii și sinuzita inversa) si sindromul cililor immotile - boala rara cu cilia functie afectata. Cilia se află pe suprafața celulelor din tractul respirator superior, arborele bronșic, tuburile uterine, canalele epididimului și ventriculele creierului.
În plămâni, aceștia deplasează continuu mucusul spre faringe. Cilia patologică nu poate funcționa în coordonare, astfel că clearance-ul muco-ciliar scade, iar sensibilitatea la boli infecțioase care provoacă modificări structurale în plămâni (bronhiectazis) crește.
Cilia constă din microtubuli. mânerele lor interne și externe de dineină conțin ATPază, care le furnizează energie suficientă pentru a efectua 14 bătăi pe secundă. Sunt cunoscute numeroase defecte ale genei, care cauzează tulburări în structura cilia. Cel mai adesea nota lipsa de stilouri externe dineinovyh. Poate fi, de asemenea, mâner absent dineinovye intern, spițele radiale, microtubuli centrale, cilii poate fi o lungime incorectă cu tubuli în exces a corpului bazal patologic poate fi complet absent, fie anatomic normal, dar functional imature.
Disfuncția ciliară poate fi dobândită ca o consecință a bolilor sau a condițiilor cu un impact crescut asupra tractului respirator, de exemplu, infecții virale și bacteriene, alergii. fumatul. clearance-ul mucociliar suferă și în tulburările de producție de mucus in caile respiratorii (de exemplu, MB) și schimbarea compoziției mucus (de exemplu, mucus apoase în infecțiile virale, vâscoase - bacteriene).
Dischinezia ciliară primară este moștenită de un principiu dominant autosomal. Cu toate acestea, alte mecanisme de moștenire sunt posibile, în plus, sunt sugerate mutații multiple. Prevalența în rândul femeilor și bărbaților este aceeași și este un caz la 15 000-60 000 de persoane.
Imagine clinică a dischineziei ciliariene
Imaginea clinică poate fi destul de diversă, dar mai frecvent există o tuse constantă (în absența clearance-ului mucocilic asigură clearance-ul mucusului) și infecții repetate ale tractului respirator superior și inferior.
Anamneza cu diskinezie ciliară.
• Copiii pot avea sindrom de detresă respiratorie și / sau pneumonie.
• Tuse cronică și descărcare zilnică a sputei purulente.
• Infecțiile repetate ale tractului respirator inferior sunt adesea observate.
• Pacienții se plâng periodic de hemoptizie.
• În 20% din cazuri apare dispnee, iar pacientul poate avea un diagnostic de astm bronșic.
• Rinozinusita cronică și polipoza nasului sunt adesea observate.
• Probleme de auz cu anamneza copiilor cu otita medie si eustachita.
• Sinuzita cronică și bronhiectazia pot provoca oboseală și dureri de cap; cu discuri ciliare primare, pot apărea hidrocefalii.
• Infertilitatea masculină este explicată prin imobilitatea spermatozoizilor, la femei fertilitatea poate scădea, inclusiv sarcina ectopică.
• Ocazional, atunci când dischinezie ciliar primare întâlni alte malformații congenitale, cum ar fi transpunerea vaselor mari, anomalii cardiace, stenoza pilorica, epispadias.
Examinarea pentru dischinezia ciliară.
• Localizarea inversă a organelor interne se întâlnește în aproximativ 50% din cazuri, iar numai 20-25% dintre pacienții cu localizarea inversă a organelor interne observă bronșită cronică și sinuzită.
• Cu auscultație, puteți auzi crepitații dure la inhalarea și expirarea.
• Obstrucția tractului respirator cu dificultăți de respirație.
• Surditate conductivă datorată otitei medii cronice.
• Datorită lipsei sinusurilor frontale, vocea poate fi nazală.
Diagnosticul diferențial al diskinezie ciliara primare includ sindromul de detresă neonatale, bronșiectazii apar in copilarie, astm atipice la copii, infecții ale tractului respirator superior sever, dispunerea inversă a organelor interne, infertilitatea masculină.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: