Diagnosticul și tratamentul diskineziei ciliariene primare la copii. perspectivă
La 50% dintre pacienții cu diskinezie ciliara primara apare sindromul Kartagener - viscerum situs inversus, sinuzita cronică, otită medie și înfrângerea tractului respirator, ceea ce duce la bronsiectazii. Cu toate acestea, numai 25% dintre pacienții cu situs viscerum inversus au diskinezie ciliară primară. Astfel, situs viscerum inversus nu exclude și nu prezice prezența diskineziei ciliare primare.
Cursul bolii este foarte variabil; la unii pacienți din perioada neonatală, depresia respiratorie severă este posibilă, alții prezintă primele semne de sinusită cronică și leziuni ale tractului respirator numai în starea adultă. Conform rezultatelor cercetărilor suplimentare, sa arătat că 100% dintre copiii cu diskinezie ciliară primară au tuse cu spută, sinuzită și otită. O caracteristică caracteristică a diskineziei, care permite diagnosticul diferențial cu fibroza chistică, este incidența ridicată a otitei medii seroase anterioare sau cronice.
La un diagnostic târziu sunt prezentate disecția membranei timpanice și drenajul cavității timpanice; în majoritatea cazurilor, copiii dezvoltă pierderi de auz conductive. Polipii cavității nazale și un simptom al bastoanelor apar la 20% dintre pacienți. Datorită prevalenței ridicate a wheezingului la copiii cu diskinezie ciliară primară, astmul bronșic este diagnosticat greșit. Un semn caracteristic al acestei boli este tusea cronică uscată sau productivă. Este posibilă atașarea pneumoniei.
Înfrângerea tractului respirator inferior este însoțită de o scădere a greutății corporale, de toleranță la efort și de dezvoltare a bronhiectazei. Asemenea complicații ca insuficiența respiratorie acută, hemoptizia și pneumotoraxul nu sunt caracteristice. La fel de comune sunt atelectazia. Barbatii sunt deseori sterili, ceea ce se explica prin lipsa sau lipsa de mobilitate a spermatozoizilor.
Dischinezia ciliară primară trebuie suspectată la un copil cu leziuni cronice sau recurente ale tractului respirator superior și inferior, mai ales dacă urechea medie este afectată. Potrivit radiografiei toracice, există o creștere a transparenței plămânilor, o îngroșare a pereților bronși și a infiltrațiilor peribronchiene. Uneori se determină focarele de atelectază și compactarea țesutului pulmonar. Cea mai bună modalitate de a identifica bronhiectazia este CT.
Detectarea inimii în partea dreaptă a pieptului la un copil cu boală cronică a căilor aeriene poate face un diagnostic corect; Totuși, acest semn se găsește doar în 50% din cazuri. Examinarea HPD la copiii mai mari relevă încălcări ale tipului obstructiv.
Clearance-ul mucociliar la copiii mai mari poate fi estimat prin numărarea timpului până la momentul când se simte un gust dulce după ce se introduce o bucată de zaharină pe chiuveta nazală inferioară. Periajul răzuit din membrana mucoasă a cavității nazale, cu microscopie ulterioară cu lumină sau cu contrast în fază, ne permite să evaluăm direct mobilitatea ciliei. Conform rezultatelor celor mai multe studii, mobilitatea cilia este absentă sau redusă semnificativ.
Cu toate acestea, la unii pacienți cu această metodă, am găsit o mobilitate normală a cililor, în ciuda lipsei complete de procese dineinovyh. Acest fapt demonstrează posibilitatea utilizării unei perii de răzuire doar ca metodă orientativă. „Standard de aur“ diagnostic servește cuantificarea elementelor structurale modificate, cum ar fi lipsă sau incorect procesează cilia orientate dineinovyh asupra rezultatelor specimene microscopie electronică de biopsii sau perie raclarea mucoasei cavității nazale și a bronhiilor.
Schimbarea mobilității cilia a epiteliului respirator și a spermatozoizilor poate să nu coincidă. Pentru a evita rezultatele fals pozitive, studiul este realizat numai după 2 săptămâni. după ARI, care, de asemenea, contribuie la întreruperea funcționării normale a cilia. Cercetarea ultrastructurală este necesară numai cu o probabilitate ridicată a bolii date. Acum se dovedește că tulburările structurale ale cilia pot fi rezultatul deteriorării virale a celulelor epiteliale sau a contactului cu substanțe otrăvitoare (de exemplu, cu dioxid de sulf). Astfel, pentru diagnosticul definitiv al diskineziei ciliare primare, este necesară o mutație specifică a genei.
Tratamentul diskineziei ciliariene primare la copii
Tratamentul este simptomatic. În fiecare caz, ar trebui să încurajezi tusea (cerând pacientului să-i elibereze gâtul). Fizioterapia promovează o evacuare mai bună a sputei. Alegerea unui antibiotic depinde de gravitatea stării pacientului și de rezultatele însămânțării separat de arborele traheobronchial. Cei mai frecvenți agenți patogeni ai infecției tractului respirator în diskinezia ciliară primară sunt pneumococii și Haemophilus influenzae netipărite. În cele mai multe cazuri, formele orale de antibiotice sunt eficiente. Cu obstrucție respiratorie sau obstrucție reversibilă a tractului respirator, sunt indicate bronhodilatatoarele.
Examinarea copiilor. inclusiv radiografia toracică și evaluarea HPF, este necesară de mai multe ori pe an. Cu conservarea sinuzitei și a otitei media, este indicată consultarea medicului otorinolaringolog. În cazuri excepționale, este necesar un tratament chirurgical. În plus, vaccinurile împotriva rujeolei, a tusei convulsive, a gripei și a vaccinului pneumococic trebuie imunizate dacă este cazul. Măsurile suplimentare includ recomandări pentru a evita fumatul și efectele altor iritante.
Prognoza dischineziei ciliariene primare la copii. Progresia leziunilor pulmonare la copiii cu diskinezie ciliară primară este mult mai lentă comparativ cu fibroza chistică. Cu un tratament adecvat, este posibil să se atingă speranța de viață normală a pacienților.
Recomandată de vizitatorii noștri:
Articole similare
-
Despre tratamentul adenoidelor la copii cu remedii folclorice și medicamente
-
Epidurita spinală purulentă (pahimenigită externă) Descriere, diagnostic, tratament
Trimiteți-le prietenilor: