Cu toată anemia hemolitică congenitală, hemoliza eritrocitelor apare în celulele splinei, măduvei osoase, ficatului (hemoliză intracelulară).
Anemie aplastică și hipoplastică
Anemia aplastică se dezvoltă datorită încetării producției de celule sanguine (eritrocite, granulocite și trombocite) în măduva osoasă. Măduva osoasă roșie se transformă în galben, grăsime. Aplasia măduvei osoase, sau panmyelophthisis, se dezvoltă. Pacientul - anemie progresivă, leucopenie (granulocitopenie), trombocitopenie, pancitopenie.
Sindromul trombocitopenic se manifestă prin diateza hemoragică: vânătăi, peteteu, gingival, nazal, sângerare uterină. Oprirea granulocitopoiezei promovează dezvoltarea proceselor necrotice și a sepsisului. Prognosticul este nefavorabil dacă nu se efectuează transplantul de măduvă osoasă. Cauzele rezultatelor letale: sângerare profundă, hemoragii la nivelul creierului, complicații septice. Unul dintre rezultatele anemiei aplastice este anemia hemolitică cu hemoliză intravasculară.
Anemie hipoplazică. In timpul studiului anemiei și monitorizarea rezultatelor sale aplastica sa demonstrat că adâncimea de aplazie medulară nu este același lucru. Este posibil să nu apară epuizarea completă a măduvei osoase. Odată cu creșterea numărului de celule grase din focii stocate myelopoiesis măduvă osoasă care conține celule precursoare (IV diagrama de clasa hematopoieză), care sunt o sursă de regenerare a tesutului mieloid in timpul tratamentului, ceea ce duce la remisie și vindecare.
Boala citostatic (AI Vorobiev 1965) - boala polisindromnoe care apare atunci când acțiunea asupra factorilor citostatici corpului (medicamentele utilizate pentru tratarea tumorilor și radiații ionizante) și a cauzat moartea celulelor divid, in special maduva osoasa, epiteliului gastrointestinal tractul intestinal, pielea. Afecțiunile hepatice sunt adesea observate. Boala citostatic este caracterizata prin granulocitopenie, trombocitopenie și complicații asociate (angină pectorală necrotică, stomatită ulcerativă, enterocolita, pneumonie, sindrom hemoragic). Rolul principal în citostatica joacă boala agranulocitoză (scăderea numărului de celule albe din sânge de mai puțin de 1000 în 1 mm, sau sub nivelul granulocitelor la 1 750 l). Când toate mielopoiesis sunt afectate, Aplasia (panmielophthisis) se dezvoltă. Pancitopenia se dezvoltă adesea. Enteropatia necrotică este cea mai gravă. care este adesea complicat de sepsis.
agranulocitoză
Agranulocitoza este o scădere accentuată a numărului de granulocite neutrofile în sângele periferic (sub 750 în 1 μl). Există imuno-
și agranulocitoză non-imună. agranulocitoză imunitar se dezvoltă ca urmare a distrugerii accelerate a granulocitelor în sânge și organele hematopoietice sub influența factorilor imune, în special anticorpi, antileykotsitarnyh. agranulocitoză imune pot fi autoimune (lupus eritematos sistemic, artrita reumatoidă, leucemia limfocitară cronică, etc.) Și geteroimmunnym (hapten). Ca haptene iese în afară, astfel de medicamente (acidul acetilsalicilic, barbiturice, sulfonamide, Levamisol, tubazid, meprobamat și colab.).
Agranulocitoza se manifestă prin leziuni infecțioase severe, adesea cauzate de flora gram-negativă. Frecvența și severitatea infecțiilor determină adâncimea agranulocitozei. Cu agranulocitoză haptenică, granulocitele neutrofile sunt de obicei absente. În punctatul măduvei osoase la înălțimea agranulocitozei imune nu există celule cu număr de granulocite, în trepanobioptat se observă hiperplazia celulelor plasmatice. Când semnele de agranulocitoză au diminuat, crește numărul de promiielocite și forme mai mari de granulocite. Agranulocitoza este un proces patologic grav, adesea culminând în moartea pacienților ca rezultat al infecției generalizate (sepsis).
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: