Artropatia cu pirofosfat, sau altfel se numește boala de depunere a cristalelor de pirofosfat de calciu, este atribuită grupului de artrită microcristalină. Boala se caracterizează prin calcificarea multiplă a țesuturilor periarticulare și articulare și, cel mai important, prin cartilajul articular (chondrocalcinoză), datorită depunerii în ele a cristalelor de calciu microscopice.
Manifestările bolii constau în atacuri periodice acute de artrită (pseudogout) sau apariția artropatiei cronice. Descrierea bolii a fost făcută în secolul al X-lea, în special D. Zitnan și S. Sitaj au descris calcificările în curs de dezvoltare constând din cristale de pirofosfat de calciu.
Artropatia pirofosfat este o patologie comună. Dintre adulți, frecvența dezvoltării sale este de aproximativ 5%, iar vârsta crește. Și prezența acestei boli la persoanele de vârstă de pensionare este de 27%. La tineri și copii, chondrocalcinoza nu a fost diagnosticată.
Anatomia patologică
Dacă efectuăm ancheta într-un microscop polarizator sau aplicăm metoda microcristaloradiografie, atunci se poate constata că sunt compuse din cristale de pirofosfat de calciu, care iau forma unui diamant sau a unui dreptunghi. Acest lucru le distinge de cristalele de urat monosodic, a căror formă seamănă cu un ac.
În membrana sinovială, cristalele sunt, de asemenea, concentrate, care pot fi grupate, care seamănă cu tofu. În interiorul sinoviocitelor se găsesc cristale fagocitare.
Acumularea acestor cristale promovează apariția sinovitisului cu formarea pe suprafața pungii sinoviale a exudatului fibrinoid. În plus, poate exista sinovită cronică nespecifică cu concentrația de infiltrate limfoplasmocitare și necroză fibrinoidă.
Ocazional, este posibilă sinovita fibrină, similară cu sinovita în artrită. Schimbările în punga sinovială în prezența artropatiei pirofosfatice nu sunt la fel de puternice ca în țesuturile cartilaginoase.
Și cartilajul poate fi absolut normal, excepția este numai depunerea cristalelor.
Cauze și patogeneză
Conform rezultatelor studiului morfologic al țesuturilor genunchiului, frecvența depunerii cristalelor de pirofosfat de calciu la vârsta de optzeci este de 19%. Factorii de apariție a formațiilor și modelul de dezvoltare a PFA nu au fost pe deplin studiate până în prezent.
În forma genetică a artropatiei pirofosfatice (artropatie diabetică), se observă o perturbare a activității enzimelor care participă la schimbul de pirofosfați de calciu. În plus, structura modificărilor cartilajului se datorează unui factor ereditar.
Adesea, artropatia pirofosfat se dezvoltă la persoanele care suferă de:
- distrofia hepatocebrală (forma secundară a PFA);
- hiperparatiroidism;
- hipofosfatemie;
- hemocromatoza;
- gipomagnezemii.
În prezența unor astfel de boli există o încălcare a proceselor metabolice ale pirofosfatului de calciu sau de calciu sau se formează condiții în care apare cristalizarea pirofosfatului de calciu în țesuturile conjunctive, și anume țesuturile cartilaginoase.
O formă idiopatică de PFA apare mult mai des, dar în acest caz cauzele formării cristalelor de pirofosfat de calciu nu sunt cunoscute. În acest caz, nu se observă o insuficiență sistemică în schimbul de pirofosfat de calciu și de calciu.
Probabil că nu are o importanță prea mică în forma idomatică a PFA are o pre-leziune a cartilajului articular, care a apărut datorită leziunilor și a anumitor boli articulare și modificărilor legate de vârstă legate de vârsta cartilajului.
Totuși, depunerea cristalelor de pirofosfat de calciu în cartilaj contribuie la întreruperea funcționalității și structurii lor. În general, astfel de modificări nu sunt însoțite de simptome caracteristice.
Chiar și cu o concentrație puternică de cristale, care arată radiografia (chondrocalcinoza articulațiilor), manifestările clinice nu apar adesea. Pentru apariția simptomelor, este necesar ca cristalele să pătrundă din țesuturile cartilaginoase în cavitatea comună.
În acest caz, va apărea un proces inflamator, datorită faptului că cristalele sunt absorbite de celulele fagocitare ale substanței intraarticulare și ale membranei sinoviale. Acest fenomen însoțește izolarea enzimelor proteolitice și activarea altor factori inflamatori.
Imagine clinică
Artropatia de pirofosfat, de regulă, apare după 50 de ani. Bărbații și femeile sunt afectați în mod egal. Dacă prezența acestei boli a fost observată la tineri, atunci cauzele acesteia au un factor ereditar sau este un simptom al hiperparatiroidismului și a altor boli.
Manifestările PFA practic nu au caracteristici specifice, astfel încât acestea sunt adesea confundate cu alte boli articulare. Prin urmare, în procesul de descriere a simptomelor individuale ale bolii, se utilizează termenul "pseudo", de exemplu, pseudo-osteoartroza, pseudogout.
Dar baza PFA este artrita microcristalină, pentru care următoarele manifestări sunt caracteristice:
- curent cavit;
- pronunțat proces inflamator în timpul unui atac;
- spontan rezolvarea crizelor.
În 50% din cazuri, genunchiul este afectat și ocazional îmbinări mari și medii. În timpul unui atac, starea generală a pacientului este adesea deranjată și crește temperatura corpului.
Atacurile bolii pot fi la fel de puternice ca în timpul gutei. Cu toate acestea, ele sunt mai puțin pronunțate, iar durata acestora este puțin mai lungă (3 săptămâni sau mai mult).
În timp, manifestările de artrită dispar complet. Mai mult, cu gută, atacurile pseudoguite pot fi cauzate de intervenții chirurgicale, leziuni articulare și boli somatice (accident vascular cerebral, infarct miocardic).
La jumătate dintre persoanele care au fost diagnosticate cu artropatie de pirofosfat, imaginea clinică a bolii este similară cu osteoartrita. Prin urmare, această boală se numește pseudoartroză. Se caracterizează prin înfrângerea mai multor articulații. În principiu - este o articulație metacarpofalangiană, genunchi, încheietură, cot, șold și umăr.
În acest caz, există un sindrom de durere de grad mediu. În acest context, pacientul este uneori deranjat de atacurile scurte de pseudogout. Apoi pot exista limitări în mobilitatea articulației.
Similitudinea pseudo-osteoartritei și a osteoartrozei constă în uniformitatea schimbărilor articulațiilor care pot fi identificate prin raze X:
- osteofite;
- îngustarea fisurilor articulare;
- Perfecționarea și scleroza în regiunile subconvaziare.
Diferențele radiografice semnificative includ calcificarea țesuturilor cartilaginoase și a discurilor fibrotice intraarticulare, care se găsesc în artropatia pirofosfatată. Localizarea patologiei are și unele particularități. Pentru osteoartrita este caracteristică deteriorării articulațiilor șoldului și genunchiului.
Mai mult, cu PFA, în afară de modificările articulațiilor extremităților inferioare, pot fi observate leziuni simultane ale articulațiilor mici și mijlocii ale mâinilor și picioarelor.
Aproximativ 5% dintre persoanele care suferă de artropatie pirofosfat au o imagine clinică similară artritei reumatoide. Prin urmare, acest tip de PFA se numește și artrită pseudo-reumatoidă.
Cu această formă de patologie, se produc leziuni multiple ale articulațiilor. Cu toate acestea, mobilitatea limitată a membrelor, există rigiditate, puffiness, durere. În plus, ESR poate crește.
În plus, pacientul se găsește frecvent în simptomele artropatiei pirofosfatice: evoluția paroxistică a bolii. Dar, în acest caz, atacurile sunt puțin pronunțate.
Există și alte manifestări clinice ale PFA. De exemplu, dezvoltarea distrugerii unei articulații (genunchi), atunci când este diagnosticată o artropatie seronegativă. Acest fenomen este similar cu leziunea articulațiilor cu siringomielie sau leziunea primară a coloanei vertebrale.
Diagnostic și tratament
O valoare importantă pentru determinarea acestor cristale este microscopia polarizată, cu ajutorul căreia se pot identifica caracteristicile optice, și anume birefringența pozitivă. Un simptom tipic al PFA este condrocalcinoza articulară - calcificarea cartilajului articular și a discurilor intraarticulare cartilaginoase.
Adesea, meniscurile articulațiilor genunchiului și discurile cartilaginoase ale încheieturii și articulației singulare sunt calcificate. Prin urmare, pentru a stabili diagnosticul, este necesar să se facă o radiografie a tuturor ariilor scheletului.
Pe roentgenograma, calcificarea cartilajelor articulare este mai puțin frecventă. Arată ca un contur secundar articular, ușor distanțat de conturul prezent, formând cu capetele articulare ale oaselor.
Chondrocalcinoza, în ciuda faptului că este caracteristică, dar și non-patognomonic pentru PFA. Aceasta poate apărea în cazul depunerii în cartilaj a articulațiilor de cristale de calciu (oxalat, hidroxiapatită).
În artropatia pirofosfatată, modificările în roentgenograma sunt tipice pentru osteoartrita. Uneori există o distrugere semnificativă a articulațiilor și calcificarea zonelor în care tendoanele și ligamentele sunt atașate de oase.
Pentru a exclude natura secundară a PFA, este de preferat să se efectueze un studiu al fosforului, al magneziului, al calciului și al fosfatazei alcaline în sânge.
Artropatia cu pirofosfat este tratată cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, cum ar fi Indometacin și Orthofen. În cazul unui atac acut de pseudogut, medicul prescrie aceste medicamente la dozele zilnice maxime și în cantități puțin mai mici cu alte tipuri de boală. Nu mai puțin eficace este introducerea în cavitatea soluțiilor articulare afectate de corticosteroizi.
Articole similare
-
Melanomul irisului - simptomele bolii, prevenirea și tratamentul melanomului iris,
-
Iomiul simptomelor uterine, prognosticul și tratamentul bolii
Trimiteți-le prietenilor: