Sinonime ale sindromului Kartagener. Triada Kartagener. S. Chandra-Khetarpal.
Definiția sindromului Kartagener. O maladie congenitală congenitală familială asociată dezvoltării, cu o triadă de simptome - bronhiectasie, situs viscerum inversus și polipoză a mucoasei nazale.
Simptomatologia sindromului Kartagener.
1. Bronchiectazii cu bronșită cronică, pneumonie recidivantă, bronhoree.
2. Sinuzită cronică cu polipoză a mucoasei nazale, rinoree.
3. Situs viscerum inversus totalis (parțial).
4. Datele cu raze X: sângerări ca și sacrificarea chistică a căilor pulmonare, în special în regiunea lobilor inferiori. Întunecarea în zona sinusurilor paranazale. Caracteristici opționale:
5. malformații ale dezvoltării secțiunilor osoase ale toracelui (articulații nervoase, coaste cervicale, spina bifida occulta în coloana cervicală sau toracică).
6. Defecte congenitale ale inimii, de diferite caracteristici (nu un semn obligatoriu).
7. Insuficiență poliendocrină (nu este un semn obligatoriu).
8. Infantilismul pulmonar (sau inima).
9. Oligofrenia (nu este un semn obligatoriu).
10. Degetele de tip de copane.
Etiologia și patogeneza sindromului Kartagener. Prima slăbiciune ereditară familială a pereților bronhici ("defaut original" - defect primar, fr.). Congenital este doar predispoziția țesutului, care creează un "defect de dezvoltare potențial" la momentul nașterii. Legătura cu S. Andersen?
Diagnostic diferențial. Bronhiectazii secundare. Sindrom sinopulmonar. Pulmonar chistic. Izolată dextcardie. Izolat situs viscerum inversus. Boala cardiacă congenitală izolată.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: