Leucemia este o boală cu o simptomatologie clinică foarte diversă. Pentru o lungă perioadă de timp sa crezut că leucemia acută este o boală cu un debut brusc și un curs similar cu "sepsis fulminant". Acum se constată cu fermitate că leucemia acută la majoritatea pacienților începe treptat, iar în dezvoltarea ei există trei perioade: perioada inițială, dezvoltarea completă a bolii și cea terminală. Fiecare perioadă este caracterizată prin caracteristicile sale clinice și hematologice.
Simptomele leucemiei acute. În perioada inițială a bolii, copiii intră în clinică relativ rar. Prin urmare, principala sursă pentru identificarea unei imagini clinice este o anamneză. Ancheta atentă a părinților ne permite să stabilim că, cu mult înainte de apariția simptomelor severe de leucemie acută, s-au remarcat diferite plângeri de la copii, schimbări în comportamentul lor și stări de spirit. Creșterea oboselii din jocuri și clase, dorința copiilor de a se culca, relaxați-vă, în timp ce majoritatea copiilor continuă să studieze sau să participe la o grădiniță. Ele devin iritabile, retrase și lacrimogene. La copiii mici, există o scădere a poftei de mâncare și scădere în greutate, la vârstnici există absență, slăbirea memoriei, scăderea performanțelor academice. Temperatura din perioada inițială rămâne normală, uneori subfebrilă și rareori ridicată.
Diagnostic. În studiul urinei la pacienții cu leucemie acută, modificările (prezența proteinelor, a elementelor uniforme) sunt foarte rare. Spre deosebire de leucemia cronică, capacitatea funcțională a rinichilor este păstrată. Cu toate acestea, în studiul patomorfologic al rinichilor, o creștere semnificativă se găsește adesea cu infiltrarea pronunțată a leucemiei.
Perioada terminală a leucemiei acute este o continuare naturală a perioadei de dezvoltare completă a bolii și este finalizarea procesului de leucemie. Simptomele generale prevalează în clinică. Pacienții se află într-o stare de toxicoză severă, sunt somnoroși, inerți, adynamici. Uneori se confruntă cu iluzii și halucinații, vederea și auzul scad brusc, febră mare, cu fluctuații ascuțite (adesea datorită unei infecții), însoțită de frisoane și transpirație.
În studiul sistemului cardiovascular, sunt observate surditatea tonurilor, murmurul sistolic, lărgirea limitelor inimii, aritmia (ritmul galopului); pulsul mic, frecvent; scăderea presiunii arteriale; există umflături generale, dificultăți de respirație, uneori respirația tipului Cheyne-Stokes. Există dureri ascuțite în oase, copii refuză mâncarea, se plâng de dureri abdominale și suferă de vărsături indompete. Ficatul, splina și ganglionii limfatici în perioada terminală a bolii pot fi extinse, dar uneori se micsorează. În aceste cazuri, tratamentul utilizat este esențial, care reduce adesea leucemia, dar pacienții mor din cauza complicațiilor care au devenit complicații: pneumonie. sepsis. hemoragii la nivelul creierului, hemohidtorax, hematurie, hemoragie gastrointestinală etc.
O imagine a sângelui la pacienții cu leucemie acută. Conform ideilor moderne despre patogeneza procesului de leucemie, cu leucemie acută, funcția de hematopoieză este întreruptă. Prin urmare, principalele semne hematologice ale bolii sunt: modificări ale compoziției calitative a sângelui alb (apariția în sângele periferic al formelor patologice imature), anemie, trombocitopenie; la semnele mai puțin permanente este modificarea numărului de leucocite și accelerarea ESR.
Criteriul principal pentru diagnosticul și caracteristicile leucemiei acute este numărul de sânge albe și este deosebit de important să se determine compoziția sa calitativă. În acest sens, se disting următoarele variante de leucemie.
2. Myeloblastosis - leucemie, în care sângele periferic are forme patologice imature - mieloblaste, care conțin granularitatea azurofilică în citoplasmă. În mieloblast nu există granularitate specifică (neutrofilă, eozinofilă, bazofilă), care servește ca un semn diferențial care distinge mieloblastul de promilocitom. Miezul mieloblastului este același cu cel al hemocitoblastului, câteodată mai greu. Myeloblastele pot fi sub formă de macro-, mezo- și microgenerări.
3. reticuloza - leucemiile, în care, în sângele periferic în funcție de forma (leykopenicheskie, aleucemică) a relevat o mică cantitate de mieloblaste și hemocytoblasts, iar formula poate fi normal și conțin o cantitate mică mikrogemotsitoblastov limforeticular sau celule atipice.
La reticuloze, principala valoare diagnostică este examinarea măduvei osoase punctate. În același timp, este necesară monitorizarea atentă a sângelui periferic.
Trebuie subliniat faptul că aceste forme de leucemie se pot dezvolta dinamic unul în celălalt. De exemplu, reticuloza se termină adesea cu o hemocitoblastoză tipică, iar hemocitoblastoza poate merge la mieloblastoză și așa mai departe.
5. Limboblastoza este o formă foarte rară de leucemie acută. Până în prezent, școală hematologi ruși au crezut că această formă de leucemie acută aproape inexistentă, iar limfoblastoza diagnosticul pus din greșeală, în acele cazuri în care există mikrogematsitoblastoz din cauza determinarea eronată a limfocitelor în loc mikrogemotsitoblastov și mikromieloblastov. În prezent, se lucrează din ce în ce mai mult în străinătate, ceea ce indică existența leucemiei limfatice. Această întrebare poate fi rezolvată numai printr-un studiu histochemic detaliat al schimbului intracelular de elemente celulare; reprezentarea vizuală a celulelor este puțin probabil să contribuie la soluționarea acestui litigiu. Se consideră că hemocytoblasts limfoblaste diferă de cea în miez are o structura cromatinei ceva mai compactă și zona perinucleara.
Leucemia este defalcarea hemopoiezei la o anumită etapă, ca urmare a faptului că nu există tranziții între celule patologice și forme mature de leucocite. Leucemia se datorează faptului că formele patologice tinere produse în leucemia acută își pierd complet capacitatea de a maturiza în continuare. Leucemia este unul dintre semnele de diagnostic diferențiate dintre leucemia acută și cea cronică. Gradul de severitate al decalajului de leucemie depinde de evoluția procesului și de faza de dezvoltare a bolii.
În mod deosebit dificil pentru diagnostic sunt formele aleucemice (leucopenice) ale bolii. La ei, în microgenerațiile sângelui periferic, se observă adesea microgenerări ale hemocito-blasturilor și mieloblastelor asemănătoare cu limfocitele. Pentru diagnosticarea corectă a bolii, o examinare atentă a punctatei măduvei, precum și a trefinatului, în care se găsește de obicei hiperplazia exprimată a țesutului medular. Există observații care indică faptul că, în cazul formelor leucemice persistente ale bolii, nu există o hiperplazie pronunțată. În plus, există forme tranzitorii, când un număr mic de celule albe din sânge este înlocuit brusc de o creștere continuă a numărului lor, ceea ce indică adesea o exacerbare a procesului sau trecerea acestuia la faza terminală. Adesea, ca urmare a tratamentului, numărul de celule albe din sânge scade brusc, la 350-800 pe mm3, cazuri similare sunt observate fără tratament.
Originea anemiei în leucemia acută depinde de lezarea organelor de hematopoieză și hemoliză. Thile consideră că originea anemiei în leucemia acută este asociată cu splenopatia. MS Dultsin și G. Kruglov indică faptul că anemia în leucemie este hipoplastică. Astfel, originea anemiei în leucemie nu a fost suficient studiată. Cu toate acestea, este considerat legal un "barometru" al procesului de leucemie. Este necesar să se țină seama de faptul că anemia cu leucemie nu se dezvoltă imediat, iar în faza inițială poate fi foarte ușoară. La pacienții cu forme subacute ale bolii, hemoglobina poate dura o perioadă lungă de timp la un nivel de 50-60 de unități. Sub influența terapiei, numărul de eritrocite și hemoglobină chiar și fără transfuzii de sânge este normalizat. Numărul de reticulocite poate varia în limite largi (de la 1 la 100 la 1000 de eritrocite). ROE nu poate fi considerat un simptom indicativ al leucemiei. Poate fi ridicată sau normală. Valorile deosebit de ridicate ale ROE se situează în forme generalizate și tumorale de leucemie.
Valoarea diagnostică a studiului punctiformă măduvei osoase ridicate în etapele timpurii ale dezvoltării leucemiei acute și în special retikulezah și formele aleucemică de leucemie în care modificări sanguine periferice sunt minore.
Utilizarea remediilor chiar și pentru câteva zile, în unele cazuri, poate schimba imaginea tipică pentru procesul de leucemie și astfel face dificilă diagnosticarea bolii, mai ales dacă dozele de medicamente au fost semnificative. În astfel de cazuri, este deseori necesară diferențierea leucemiei cu anemie hipoplastică, eritromieloză și simpatie.
Studiul punctatei măduvei osoase este absolut necesar pentru diagnosticare, fără de care este imposibil să se înceapă tratamentul cu substanțe citotoxice care, cu un diagnostic neconfirmat, pot aduce rău ireparabil pacientului.
Simptomul principal al perioadei terminale a bolii este anemia, observată la 100% dintre pacienți. La majoritatea pacienților, hemoglobina este redusă la 15-30 unități, uneori până la 6-8 unități. Numărul celulelor roșii din sânge variază de la 2.000.000 la 1.250.000 în 1 mm3, uneori scăzând la 600.000-400.000 în 1 mm3. Preparatele de sânge periferic și măduva osoasă punctate la pacienți sunt aproape identice, elementele normale în ele sunt înlocuite cu patologice (hemocito-blasturi și mieloblaste, etc.). Leucemia este prezentă la aproape 100% dintre pacienți, trombocitopenia este bruscă, ROE este mai frecvent accelerată.
Eritromeloza (sindromul di Guglielmo). Formele rare de leucemie includ eritromeloza, descrisă inițial de di Guglielmo. Majoritatea hematologilor cred că eritromeloza nu este o formă independentă a bolii și este considerată o variantă a mieloblastozei acute.
O trăsătură caracteristică este erythremic hiperplazia myelosis și anaplazia germeni de culoare roșie, cu frecvente ulterioare hiperplazie de dezvoltare mieloblaste. Imaginea sângele periferic cu erythromyelosis poate fi primul maloharakternoy: aproape întotdeauna acolo și eritroblaștilor normoblasts, numărul de celule albe din sânge a crescut moderat sau au rămas în intervalul normal, există trombocitopenie.
Un criteriu important de diagnosticare este o imagine a măduvei osoase. În prezența hiperplaziei severe cu predominarea eritroblaști și normoblasts (70-80 sau mai mult) sunt megaloblastoidnye eritroblaști eritroblastică „dehiscență“ - decalajul dintre ortohromnymi și eritroblaști bazofile. De regulă, boala, începând cu eritromieloza, se termină cu o imagine a unei hemocito-blastoze tipice. La copii, eritromeloza este rară. Imaginea sa clinică nu este foarte tipică: ficatul, splina și ganglionii limfatici sunt, de obicei, slabi sau nu sunt măriți deloc. Sindromul hemoragic este foarte slab exprimat. Cursul bolii este subacut și foarte lung chiar și fără tratament (până la 2-3 ani).
Forme tumorale de leucemie. La copii mai des decât la adulți, există forme tumorale de leucemie - reticuloză. Conform datelor noastre, ele reprezintă până la 25% dintre pacienții cu leucemie.
Aceste boli sunt caracterizate prin creșterea pronunțată a tumorii în orice organ (rinichi, pancreas, timus, piele, țesut gras).
Chlorosarcoma. Această boală este una dintre variantele formei tumorale a leucemiei. Proporția de cloro leucemie din numărul total de leucemii este mică (2-3%). Boala este mai frecventă la copii. Fața pacientului poate fi foarte caracteristică, ceea ce permite diagnosticarea exactă a bolii. O formă alungită a craniului cu un pod înfundat de nas și o genă mai mult sau mai puțin pronunțată. Ganglionii limfatici, ficatul și splina pot rămâne nemodificați pentru o lungă perioadă de timp. Uneori, pacienții cu cloroleucemie nu prezintă un aspect caracteristic; în acest caz, diagnosticul este dificil. La pacienții cu leucemie cloroasă, se observă adesea simptome neurologice: pareză, paralizie, nevralgie, cefalee. Sindromul hemoragic pentru o lungă perioadă de timp este exprimat moderat.
Atunci când investigații histologice la pacienți, în plus față de organismele de hiperplazie a relevat tumora verde distinctiv, care este situată în oasele craniului, coaste, soclurile lor (cu ultima marcata exoftalmie de localizare). În același timp, tumoarea crește în diferite organe: ficatul, splina, rinichii, mușchiul inimii, glandele mamare. tumora colorație verde depinde de prezența unui pigment porfirină (produs de sinteză incompletă a hemoglobinei), colorarea lumina dispare rapid.
Durata leucemiei acute este foarte diferită. În ultimii ani, datorită tratamentului utilizat, a devenit posibilă extinderea vieții pacientului la 2-3 ani. În ceea ce privește speranța de viață a pacientului (fără tratament), atunci, în medie, acesta variază de la 2 la 11 luni. Trei forme de leucemie acută se disting de-a lungul cursului: acută, acută și subacută.
Forma toxică acută (generalizată) se caracterizează printr-un curs extrem de turbulent, care nu durează mai mult de 2-3 luni. Remisiile în timpul bolii sunt rare, tratamentul nu reușește.
În formă acută, cursul bolii este mai puțin turbulent, ondulat; perioadele de bunăstare relativă sunt urmate de perioade de exacerbare cu deteriorarea constantă a stării în cazul în care pacientul nu primește tratament. Durata bolii este de la 3 la 8 luni. În timpul bolii, pot să apară remisii spontane.
Forma subacută diferă de cea anterioară prin dezvoltarea lentă a simptomelor clinice și hematologice de bază și, prin urmare, printr-un curs mai lung. Durata cursului bolii (fără tratament) este de la 8 la 11 luni, uneori mai mult de un an. Remisiile spontane din acest grup de leucemii sunt cel mai adesea observate. Tratamentul are mai mult succes.
Lakmoid și reacțiile limfatice. reacția Leukemoid - răspunsul organismului la diverse boli și stări patologice, manifestate prin modificarea configurației sângelui periferic, cel puțin - de străpungere a măduvei osoase. Există două tipuri de reacții leukemoid: 1) mieloidă atunci când în sângele periferic al pacienților, împreună cu modificarea numărului de globule albe din sânge (leucocitoza de multe ori, mai rar leucopenie) marcate deplasare stânga, odată cu apariția tuturor formelor de tranziție, și, uneori, un număr destul de mare de mieloblasti; 2) reacția limfatici când în sângele periferic al pacienților, împreună cu o creștere a numărului de leucocite (leucopenie mai puțin) are limfocitoză. Reacțiile leukemoide de tip mieloid pot apărea cu sepsis, forme severe de tuberculoză. dizenterie și tumori. Reacțiile limfatice la copii sunt observate cu intoxicație cronică tuberculoasă, tuse convulsivă. rubeola. varicelă și altele.
Reacțiile leucemoide eozinofile sunt apariția în sângele periferic a unui conținut crescut de eozinofile (20 până la 60-70%); apar la copiii cu invazie helmintică. În același timp, în plămâni pot fi detectate infiltrate eozinofile roentgenologice. Uneori aceste reacții sunt observate cu giardiază. colagenozelor și diferitelor condiții alergice. Adesea, cauza imposibilității lor este imposibil de aflat.
Principalele criterii pentru diagnosticarea reacției leukemoide sunt următoarele: relația cu boala de bază; absența unui număr mare de forme imature în sângele periferic al pacienților; lipsa lipsei de leucemie; în măduva osoasă punctată nu există nici o întinerire pronunțată.
Tratamentul. Detalii despre terapie în articol Tratamentul leucemiei
Mai multe informații pe această temă:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: