Sindromul Synmonds-Shiena

Pagina 5 din 63

Sindromul Synmonds-Shiena

Diagnostic și diagnostic diferențial. Diagnosticul sindromului Simmonds - Skien cu cașexie pus pe baza de epuizare progresivă, în combinație cu îmbătrânirea prematură a pierderii parului, simptome de insuficiență simultană a glandei tiroide, cortexul suprarenal si gonadelor, precum și istoricul de date (apariția simptomelor bolii la scurt timp după naștere patologică complicată de sângerare masivă, postpartum sepsis, și așa mai departe).






În versiunea hipotiroidică a sindromului Simmonds-Shien, simptomele deficienței funcției tiroidiene predomină în imaginea clinică.

Sindromul Simmonds - Skien cu cașexia diferenția de boli însoțite de o pierdere în greutate ascuțite: tumori maligne, infecții cronice (tuberculoza, etc.), anorexie nervoasă (anorexie nervoasă). In cazul tumorilor maligne și infecții cronice nu au caderea parului pe corp, iar rezultatele de laborator nu sunt caracteristice cacexia hipotalamo-hipofizo.
Anorexia neurogenică apare în primul rând la fetele cu vârsta cuprinsă între 13 și 14 ani, dar poate apărea și la femei tinere (figura 5). Despre anorexia nervoasă și împotriva cacexia hipotalamo-hipofizo în funcție de istoricul de date (dezvoltarea bolii după o traumă severă, de conflict, ceea ce duce la pierderea poftei de mâncare, până când aversiunea la produsele alimentare, ca urmare a unei diete stricte în scopul de pierdere in greutate), diferența dintre epuizarea bruscă și starea generală satisfăcătoare , lipsa caderii parului, dezvoltarea inversă a caracteristicilor sexuale secundare pe fundalul tulburărilor ciclului menstrual.
La rândul său, anorexia neurogenică trebuie diferențiată de debutul posibil al schizofreniei.
Sindromul Synmonds-Shien, cu o predominanță în imaginea clinică a hipotiroidismului, este diferențiat de hipotiroidismul primar. În contrast, hipotiroidismul primar cu sindromul varianta de hipotiroidie Simmonds - Skien sărbători o „alabastru“ speciale de culoare a pielii, pierderea părului în axile și părul pubian, nivelurile scăzute TSH bazale în sânge. In varianta sindromul Simmonds hipotiroidie - reacția Skien TTG privind administrarea tirotropina sau offline (secundar, hipofiza, hipotiroidism), sau dacă este normal (hipotiroidism terțiară, hipotalamice). Când hipotiroidismului secundar și terțiar au titruri mari de anticorpi fracțiuni tireoglobulinei sau microzomale tiroidiene, așa cum este cazul în hipotiroidismul primar origine autoimună.
Hipotalamo-hipofizo care, de asemenea diferențiate de hipotiroidie, hipoglicemie, uremic, hlorpenicheskoy, com, preeclampsia, insuficiență suprarenală acută, intoxicație alimentară, bolile acute ale tractului gastro-intestinal. Uneori este necesar să se facă distincția oricine hipotalamo-hipofizo de accident vascular cerebral și infarct miocardic (a se vedea. „Hipotiroidismul“, „Hiperinsulinismul“ si „insuficienta acuta a cortexului suprarenal“).
Despre coma hipotalamo-hipofizo și împotriva hipotiroidie din cauza insuficienței tiroidiene primare, evidențiată prin lipsa parului pubian si axile, exprimat simptome usoare de hipotiroidism, atrofie a aparatului genital, hipoglicemie severă.
Diagnosticul de comă hipotalamo-hipofizo și pentru a evita acută insuficiență suprarenală primară ajuta lipsa caracteristică de pigmentare a pielii și mucoaselor, căderea părului, există speciale „alabastru“, palid, în combinație cu semne de insuficiență a glandei tiroide și a gonadelor.
Spre deosebire de coma hipoglicemica la coma hipotalamo-hipofizo observat hipoglicemie severa in asociere cu simptome sugestive de insuficienta a glandei tiroide, cortexul suprarenal și gonade.
Prognoza. Prognosticul depinde de cauza și dinamica procesului patologic principal. În cazul în care boala, care este cauzată de procesul inflamator sau neoplazic în zona hipotalamo-hipofizo după tratamentul radical (îndepărtarea tumorilor, chisturi și altele asemenea. D.) Dezvoltarea ulterioară a bolii poate fi suspendată și refacerea parțială a funcției glandei pituitare anterioare. Executarea corectă a terapiei de substituție prelungește viața pacienților timp de mulți ani. Fara un tratament adecvat, moartea se produce din cauza insuficiență suprarenală acută, comă hipotiroidie de infecții acute unite.






Prognoza pentru coma hipotalamo-pituitară este determinată de oportunitatea diagnosticării și tratamentului. Cu coma desfasurata, prognosticul este sever. Mortalitatea atinge 25%.
Majoritatea pacienților cu cașexie hipotalamo-hipofizară sunt dezactivați (grupurile cu handicap I și II). Cu un curs relativ favorabil al bolii, uneori se stabilește dizabilitatea de grup III.
Prevenirea. Prevenirea constă în prevenirea și tratamentul imediat al infecțiilor postpartum, sepsisului, șocului, sângerării, traumei la naștere.
Odată cu dezvoltarea sindromului Simmonds - Skien numește în mod obligatoriu terapia de substituție cu corticosteroizi, medicamente tiroidieni si hormoni sexuali sub supraveghere medicală constantă, în special în situații de stres și boli asociate.
Tratamentul. Tratamentul are drept scop în primul rând eliminarea cauzei bolii. În cazul tumorilor din regiunea hipotalamo-pituitară se efectuează tratament chirurgical sau radioterapie. În cazul procesului zona leziunii hipotalamo hipofizar infecțioasă (sifilis, tuberculoza, și așa mai departe. D.) Prezintă o terapie specifică sau anti-inflamator.
Exprimată forme ale bolii, indiferent de cauza ei paralele începe administrarea hormonilor glandelor endocrine periferice (adrenale, tiroida, gonadele), apoi administrat hormoni hipofizar (ACTH, TSH, gonadotrofina - FSH și LH). Dacă tratamentul cu hormoni pituitari este eficient, acesta este repetat periodic. ACTH administrat intramuscular la 20-100 de unități pe zi, corticosteroizi (cortizon, etc.) - 25 mg pe zi, Doxey - 5 mg pe zi sau la două zile, preparate gonadotropi (gonadotropină corionică umană) - la 500- 1000 U intramuscular 2- ., de 3 ori pe săptămână, etc. Men in ordine medicamentele prescrise terapie de inlocuire androgeni (testosteron propionat intramuscular la 10-25 mg de 2-3 ori pe saptamana, etc.), femele - femele preparate hormonale sexuale (dietilstilbestrol oral sau intramuscular la 1 mg pe zi și altele).
Cu simptome de tireoidinom tratament hipotiroidism sau tri-tirononă efectuat cu mare precauție, deoarece aceste medicamente cresc hipotensiune arterială. Prin urmare, acestea sunt administrate în combinație cu un glucocorticoid (prednison, dexametazona etc.). Tireoidin desemnează interiorul 0,03-0,05 g de 2 ori pe zi, și clorhidrat de triiodotironina - 10-20 micrograme pe zi, sub controlul stării activității cardiace, frecvența cardiacă și tensiunea arterială. Pentru a crește sinteza proteinelor în organism sunt prezentate steroizi anabolizanți: metandro-stenolon (Nerobolum) spre interior 5mg de 2-3 ori pe zi, metilandrosta stendiol sublingual 25 mg de 1-2 ori pe zi, retabolil intramuscular cu 1 ml de 2,5 % sau 5% soluție la fiecare 3 săptămâni etc. Pacienții cu cașexie hipotalamo-pituitară necesită odihnă fizică și fizică. Mesele trebuie sa fie o bogata in calorii, bogate in proteine, carbohidrați, vitamine (C, B și colab.), Și clorură de sodiu.
Când comă hipotalamo-hipofizo și stările prekomatosnoe administrate intravenos 100 mg hemisuccinat de hidrocortizon în 300 ml de soluție de clorură de sodiu izotonică. În conformitate cu recomandările lui V. G. Baranova, durata administrării hemisuccinatului de hidrocortizon nu trebuie să depășească 10 minute. Ulterior, hidrocortizonul este administrat intravenos lent 50-100 mg în soluție izotonică de clorură de sodiu la fiecare 4-6 ore, cu o tranziție treptată (de obicei, în ziua 2 de tratament) pentru administrarea intramusculară de 50-100 mg la fiecare 6 ore. Doza de hidrocortizon ales în mod individual în funcție de gravitatea stării pacientului, de mărimea tensiunii arteriale și de nivelul glicemiei. Datorită sensibilității ridicate a pacienților cu insuficiență hipofizară hormon tiroidian mezhutochno- ultimul expedient de a numi doar 12-24 ore după începerea tratamentului de droguri glucocorticoizi. Se preferă triiodotironina, care este administrată intravenos (levotriodotironina) sau printr-un tub gastric. medicamente tiroidieni administrate sub supravegherea ratei Tsulsa, respirație, tensiunea arterială, temperatura rectală și să monitorizeze monitorizarea electrocardiogramei. Triiodotironina doza inițială nu trebuie să fie mai mare de 10-20 g / m sous. Ulterior, dacă este necesar, absența contraindicațiilor (insuficiență cardiacă severă), doza poate fi crescută la 100 mg / zi. După creșterea temperaturii rectale și creșterea pulsului, doza de triiodotironină este redusă la 50 μg / zi.
Pentru a combate deshidratarea și colaps simultan cu glucocorticoizi terapia de substituție și preparatele tiroidiene în primele două zile, administrată pe cale intravenoasă izotonică de clorură de sodiu (500 ml) cu soluție de glucoză 250-300 ml de 5%. Pentru a evita supraîncărcarea cardiacă (cu insuficiență cardiacă severă, oligurie, etc.), intravenosul este limitat la 1000-1500 ml / zi. Odată cu îmbunătățirea stării pacientului și a dinamicii pozitive a parametrilor biochimici, care apare de obicei în a treia zi de tratament, administrarea soluțiilor este anulată. În cazurile de hipotensiune persistentă, se injectează intramuscular 0.5% soluție uleioasă de DOXA într-o doză de 5-10 mg / zi. După normalizarea presiunii arteriale, DOXA este anulată. În cazul hiponatremiei persistente (115 mmol / l și mai jos) se administrează intravenos 10-20 ml de soluție de clorură de sodiu 10%. Pentru a evita hipoglicemia sau pentru tratarea acesteia intravenos, se injectează picături de soluție de glucoză 5%. În funcție de necesitate, se administrează suplimentar 50 ml de soluție de glucoză 40% intravenos. Pentru a îmbunătăți procesele oxidative perfuzie intravenoasă administrată cocarboxylase 100 mg, 5 ml dintr-o soluție 5% de acid ascorbic, 200 micrograme de vitamina B, 2, 1 ml dintr-o soluție 5% de vitamina B6, ATP. Pentru a elimina hipoxia și acidoza respiratorie, utilizați respirația artificială. Îmbunătățirea respirației se realizează prin ventilarea artificială cu un aparat respirator și prin aplicarea oxigenului umezit. Cu PC02 aproximativ 60 mm Hg. Art. treceți la respirație controlată. Pentru a evita dezvoltarea insuficienței cardiovasculare acute la pacient, acesta trebuie să fie departe de sursa de căldură. În camera în care este pacientul, temperatura trebuie să fie + 25 ° C.
Pentru a combate insuficiența cardiovasculară, numiți strofantină, cofeină, cordiamină, mezaton etc.







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: